Kapcsolódó cikkek: Zollinger-Ellison szindróma
meghatározás
A Zollinger-Ellison szindróma egy súlyos kóros állapot, amelyet a gyomorsavak fokozott szekréciója, a peptikus fekélyek és a markáns hypergastrinemia jellemez. Ezek a jelenségek másodlagosak a gyomor-elválasztó tumor (a gastrinoma) jelenlétére, amely a nyombélfalban, a hasnyálmirigyben, a hasi nyirokcsomókban vagy ritkán ektópiás helyeken (szív, petefészek és máj) található.
Az esetek körülbelül 75% -ánál a Zollinger-Ellison szindróma szórványos, de az endokrin neoplazia 1-hez (MEN1) is társítható, amely az autoszomális domináns mintával átadott specifikus génmutációktól függ.
A Zollinger-Ellison szindrómát általában 30 és 50 év között diagnosztizálják.
A Zollinger-Ellison-szindrómában megtalálható tipikus szempont a recidiváló és / vagy rezisztens gyomor- és nyombélfekélyek jelenléte a hagyományos kezelésben.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- étvágytalanság
- Visszatartó égés
- gyomorégés
- Rossz emésztés
- hasmenés
- Sárga hasmenés
- Hasi fájdalom
- Fájdalom a has felső részén
- haematemesis
- Emésztőrendszeri vérzés
- hypokalemia
- Mucorrea
- hányinger
- Súlycsökkenés
- Gasztrointesztinális perforáció
- Savas regurgitáció
- steatorrhea
- hányás
További jelzések
A leggyakoribb tünetek a hasi fájdalom, hasmenés és a gyomor-nyelőcső reflux. A gyomorszaporodás gyakran tartós gyomorégést okoz és komplikálja a gyomorfekélyt vérzéssel és gyomor-bélrendszeri perforációval.
Más tünetek közé tartozik a hányinger, hányás (vagy hematemesis), bél malabszorpció és fogyás.
Kezdetben a Zollinger-Ellison szindróma diagnózisa a klinikai képen alapul. A megerősítést az éhgyomri gasztrinémiás szintek (FSG) mérésével kapjuk, amelyek szinte mindig magasak, és a gyomor pH-jának 2-nél kisebb mértékű kimutatásával. A gastrinoma lokalizálásához képalkotó vizsgálatokat is meg kell adni (hasi ultrahang). vagy endoszkópos, számítógépes axiális tomográfia és szomatosztatin receptor szcintigráfia).
A kezelés magában foglalja a gyomorsav hiperszekréció rövid és hosszú távú szabályozását protonpumpa inhibitorokkal és hisztamin H2 receptor antagonistákkal.
Ahol lehetséges, lokalizált gastrinomát sebészeti úton kell eltávolítani. A metasztatikus rák esetében más megközelítések is kísérelhetők meg, mint például a kemoterápia, a máj neoplasztikus tömegeinek embolizálása és agresszívebb sebészeti eljárások.
Májmetasztázisok hiányában a prognózis jó, míg a túlélési arány csökkent többszörös daganatok jelenlétében vagy rosszul reagálva az orvosi kezelésre.
