Az orvostudományban a proteopátia (proteo [protein pref.] - patia [betegség]) kifejezés olyan betegségekre utal, amelyekben egyes fehérjék strukturálisan rendellenesek, és ezáltal veszélyeztetik a sejtek aktivitását, a szöveteket és szerveket, amelyek tartalmaznia kell őket.
Gyakran a fehérjék nem tudnak visszaállni a normál konfigurációjukba; ebben a kibontakoztatott állapotban valamilyen módon mérgezővé válhatnak, vagy egyszerűen elveszíthetik funkciójukat.
A proteopátiák (más néven proteinopátiák, fehérjék konformációs rendellenességei vagy a fehérje telepítésének betegségei) bizonyos patológiákat is tartalmaznak, mint például: Alzheimer-kór, Parkinson-kór, prionbetegség (pl. BSE), típusú diabetes mellitus. 2, amiloidózis és sok más.
Proteopátiák felfedezése
A proteopátia fogalma a tizenkilencedik század közepén kezdődik, amikor 1854-ben Rudolf Virchow az "amiloid" kifejezést alkotta meg a "corpora amilacea" -ban megfigyelt kémiai reakcióhoz a növényi cellulózhoz. 1859-ben Friedreich és Kekulé kimutatták, hogy a cellulóz helyett az amiloid helyett fehérje van.
A későbbi kutatások azt mutatják, hogy az amiloid számos különböző és kombinált fehérjéből áll. Ezen túlmenően az amiloidok ugyanolyan kettős hajlításúak (optikai tulajdonságok) a fény keresztpolarizációjánál a „Rosso Congo” színezés után; Az amiloidok fibrilláris ultrastruktúrát is használnak (ha egy elektronikus mikroszkóppal figyelték meg).
Azonban egyes fehérje-léziók (proteopátiák) nem rendelkeznek kettős elzáródással, és kevés vagy egyáltalán nem tartalmaznak amiloid fibrillumot; egy nagyon indikatív példa az A-béta fehérje-lerakódások az Alzheimer-kórban szenvedő betegek agyában.
Továbbá kiderült, hogy az "oligomerek" néven ismert kis fibrilláris fehérje aggregátumok toxikusak bármelyik érintett szerv sejtjeire. Továbbá az amiloid-genikus fehérjék, ha fibrilláris (normál) formájukban, viszonylag jóindulatúak lehetnek.
