Kapcsolódó cikkek: Syringomyelia
meghatározás
A Sirigomyelia olyan neurológiai rendellenesség, amelyet a gerincvelő központi részén ciszták vagy üregek képződése jellemez. Ezek az intramedulláris elváltozások általában tiszta folyadékot tartalmaznak, hasonlóan a cerebrospinalis folyadékhoz.
A Syringomyelic ciszták nagyon változó formájúak és méretűek, de hosszú távon jelenlétük károsítja a gerincvelőt, mivel az az idegszöveteket nyújtja.
A betegség ismert okból származhat (szekunder sziringomyelia), és a legtöbb esetben a cranio-méhnyak-csomópont veleszületett anomáliájához kapcsolódik, amelyet Chiari-malformációnak neveznek (amely a gerinccsatorna cerebelláris szövetének herniationéből áll) ) vagy encephalon (pl. encephalocele és spina bifida). Ezért a csontvelő fejlődésének rendellenessége lenne, és ez a veleszületett alapon lehetséges, hogy a megszerzett tényezők előfordulhatnak, mint például a gerincvelő trauma, fertőzések, keringési zavarok, meduláris tumorok és egyéb léziók, amelyek részben gátolják a folyadékáramlást. Ritkábban nincs ismert prediszponáló ok (primer syringomyelia).
A Syringomyelia általában a méhnyakrészből származik, de lefelé nyúlhat szinte az egész gerincvelő mentén. A Syringobulbia viszont ritkább állapot, amely általában az agy alsó részén található repedésként (repedésként) fordul elő, amely képes megszakítani vagy összenyomni az alsó koponya idegeket, vagy csökkenő emelkedő vagy motoros érzékszerveket.
A betegség súlyossága függ a gerincvelő helyétől és attól, hogy a syringomyelic ürege mennyi. Ezért mindegyik páciens különböző tüneteket és rendkívül változatos klinikai képet mutat. A betegség progressziója általában lassú.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- gyengeség
- Izmos atrófia és bénulás
- Izmos atrófia
- dysarthria
- dysphagia
- Húgyhólyag-rendellenesség
- Nyaki fájdalom
- Kéz- és csuklófájdalom
- Karfájdalom
- Arcfájdalom
- Izmos összehúzódás
- Fájdalmas lábak
- Széklet inkontinencia
- hypertonia
- hypoaesthesia
- gyengeség
- Izom hypotrophia
- hátfájás
- nystagmus
- A hangszálak bénulása
- kétoldali bénulás
- Paresztézia
- rekedtség
- Csukló merevség
- scoliosis
- csuklás
- Izomgörcsök
- Éjszakai izzadás
- Spasztikus tetraparézis
- szédülés
- Dupla látás
További jelzések
A Syringomyelia általában fiatal felnőttekben fordul elő. Jellemzően a betegség gyengeséget, atrófiát és piszkos paralízist okoz a kezekben és karokban, gyakran fascikulációkkal, paresztéziaval és reflexek elvesztésével. Továbbá a nyelési zavarok és a termo-fájdalomcsillapító érzékenység hiánya (az első észlelhető anomáliás égés vagy vágás, amely nem okoz fájdalmat).
Később a krónikus fájdalom alakul ki (különösen a nyakban, a karokban, a kézben és a hátban) és az alsó végtagokat érintő spasztikus hypostenia, néha merevség és gyengeség érzésével, valamint a csontvelő tömörítéséből adódó perifériás motor vagy érzékszervi zavarokkal. A hiányosságok aszimmetrikusak lehetnek.
A Syringomyelia a testhőmérséklet, az izzadás és a bélmozgás megváltozott szabályozásához is vezethet.
A syringobulbia tünetei közé tartoznak a nystagmus, az egyoldalú vagy kétoldalú termo-fájdalom-hipoesthesia, a nyelv atrófiája és gyengesége, dysarthria, a szájpad és a hangszalagok bénulása és a hangosság. Néha diplopiás, vertigo, tartós csuklás és trigeminális neuralgia fordul elő.
A diagnózist a gerincvelő és az agy mágneses rezonanciás képalkotása teszi lehetővé a gadolíniummal. A terápia magában foglalja a syringomyelia predisponáló okainak korrekcióját (pl. A cranio-méhnyakcsatlakozás rendellenességei, a műtét utáni hegesedés és csigolyatumorok) és a sebészeti dekompressziót vagy más eljárásokat a sziringomyelüreg ürítésére és a folyadékáram helyreállítására. Sajnos a kezelés általában nem képes súlyos neurológiai zavarok megoldására.