okai
A legtöbb esetben a hypophysis adenomák spontán módon jelentkeznek, abban az értelemben, hogy nem öröklődnek. A neoplazma kialakulásának alapjául szolgáló hipotézis egyes növekedési faktorok beavatkozásából áll, amely kedvezően befolyásolhatja a genetikailag prediszponált sejtek mutációinak megjelenését.
tünetek
A tünetek nyilvánvalóan az adenoma típusától függően változnak. A klinikai kép a tumor tömegének növekedésétől függ, a szomszédos struktúrák tömörítéséből adódó helyi tünetekkel, valamint az agyalapi mirigy működésének (hypopituitarismus, hormonális hypersecretivitás vagy hiperszecretív szindróma) megváltoztatásának képességével vagy nem. Sok esetben az agyalapi mirigyek adenomái tünetmentesek, és a beteg nem gyanakszik a létezésükre annyira, hogy gyakran véletlenül diagnosztizálják őket.
Az agyalapi mirigy adenoma különböző tüneteket okozhat, számos tényezőtől függően:
- Agyalapi mirigyfunkció: aktív vér szabadul fel túlzott mennyiségben a vérben. A betegek általában a hormon hatásával kapcsolatos tüneteket mutatnak, a testünk működését szabályozó finom hormonális egyensúly megváltozásával. Ezt a hatást jellemzően működő adenomák adják.
- Hipofízis-hipofunkció : az agyalapi mirigyek szerkezetének a tumor tömegével szomszédos tömörítése (tömeghatás) lehet.
- Neurológiai tünetek (tömeghatás) : a nem működő adenomák csendben maradhatnak, amíg a neoplasztikus tömeg méretével kapcsolatos problémákat okoznak. Ha jelentős mértékben nőnek, a macroadenomák tömöríthetik az agyalapi mirigyet és a tumor közelében lévő szerkezeteket. Ez a hatás neurológiai rendellenességeket okozhat, a látómező károsodása (ha az optikai chiasmát összenyomja, az optikai idegek metszéspontja akár látásvesztést is okozhat), vagy tömörítheti az agyalapi mirigyet, és hypophysis-elégtelenséget okozhat. Még a működő adenomák is növekedhetnek és nagy méreteket érhetnek el, ami a hormonális hatások mellett kompressziós problémákat is okozhat.
A hormon túltermeléssel kapcsolatos tünetek
A hormonokat termelő adenomák jellemző klinikai képeket határoznak meg.
- A hipofízis adenoma prolaktint (prolaktinoma) szekretál. Meghatározza a prolaktin szintjének növekedését a keringésben, ami a nemi hormonok normális szintjének megváltozását (ösztrogén a nőkben és a tesztoszteron férfiaknál). Nőknél a prolaktinoma szabálytalanságot vagy a menstruációs ciklus elvesztését és a tej rendellenes termelését okozhatja (galactorrhoea). Férfiaknál a megnövekedett prolaktinszint csökkentheti a tesztoszteron szintet, és hím hypogonadizmust okozhat, ami erekciós diszfunkcióval, meddőséggel és szexuális vágy elvesztésével jár. A prolaktinoma egyéb jelei és tünetei lehetnek: fejfájás, látászavarok, fáradtság és súlygyarapodás. Lásd: hyperprolactinemia
- A hipofízis adenoma GH-t szekretál. A növekedési hormon (GH) túlzott termelése felnőtteknél akromegáliát okoz (koponya csontok, kezek és lábak növekedése, ízületi fájdalom, az arccsontok növekedésének következtében kialakuló megjelenés változása) vagy a gyermekek gigantizmusa (gyors növekedés, magasabb magasság) összehasonlítva a normával és az ízületi fájdalmakkal).
- Agyalapi mirigy adenoma, amely ACTH-t választ . Az ACTH hormon a mellékvesékre irányul, amelyek válaszul glükokortikoidokat termelnek. A hormon túltermelése és ennek következtében a glükokortikoidok feleslege befolyásolja az egész szervezetet. Az agyalapi mirigy ACTH kiválasztó adenoma Cushing-szindrómát és tüneteket okozhat, amely magában foglalja: a kortizol túlzott szekréciójának következtében fellépő hiperglikémiát (cukorbetegséget okozhat), a hasi térfogat növekedését, a kötőszétesés következtében kialakuló mély vaszkuláris nyúlványokat, és androgén termelése a mellékvese által a nőknél (masculinizáció). Az ACTH-t választó hipofízis adenoma tünetekkel is járhat, mint pl. A testszőrnövekedés, az arcduzzanat, a depresszió és a magas vérnyomás.
- A hipofízis adenoma TSH-t szekretál . A TSH hormon túlzott termelése a pajzsmirigyre hat, ami hipertireózist okoz. Ezek a daganatok nagyon ritkák, ezért gyakran összekeverik őket bizonyos pajzsmirigy-betegségekkel. A szekretáló TSH hipofízis adenoma olyan tünetekkel rendelkezik, amelyek a pajzsmirigyhormonok túltermelésétől függnek: remegés, gyors pulzusszám, fogyás, étvágytalanság, alvási nehézségek és szorongás.
A tömeghatással kapcsolatos tünetek (macroadenoma)
A makroadenoma által a szomszédos struktúrákra gyakorolt kompresszió miatt helyi tünetek jelentkeznek. A legtöbb esetben a fejfájás (folyamatos és fájdalomcsillapítókkal szemben ellenálló) és a vizuális tünetek jelentkeznek az optikai útvonalak tömörítése miatt. A látási zavarok, különösen a perifériás látás elvesztése akkor fordul elő, amikor a macroadenomák felfelé nőnek az agyüregben, összenyomva az optikai chiasmát, míg a homályos látás (látásélesség csökkenése) érzi magát, ha a macroadenoma előrehalad. és összenyomja a látóideget.
Nagyon nagy adenomák jelenlétében is megjelenhetnek:
- Álmosság, gyengeség, szédülés és dezorientáció;
- Hányinger, hányás és véletlen fogyás;
- Az agyalapi mirigyek elvesztése és a hypothalamicus diszfunkció;
- Rinoliquorrea (az orrból a CSF-ek beszivárgása és elvesztése);
- A koponya-idegek bénulása (a daganat laterális kiterjesztése miatt);
- Obstruktív hidrocefalusz;
- Időszakos epilepszia (ritka);
- Agyalapi mirigy (hemorrhagiás infarktus).
Az agyalapi mirigy működéséhez kapcsolódó tünetek
Amikor a tumor tömeg tömöríti az agyalapi mirigy sejtjeit, fokozatosan előidézheti az agyalapi mirigy-elégtelenséget ( hypopituitarism ).
A klinikai kép attól függ, hogy milyen hormon van.
Hormonális hiány | Fő hatások |
Nemi hormonok, luteinizáló hormon (LH) és tüszőstimuláló hormon (FSH) csökkentése \ t | A férfiaknál ez alacsony tesztoszteronszintet eredményezhet, impotenciát és csökkent szexuális vágyat okozva. Nők esetében: meddőséghez vezethet (petefészek-elégtelenség). |
A TSH termelés csökkentése | Hypothyreosis. |
Az ACTH termelés csökkentése | Csökkent kortizol termelés és mellékvese elégtelenség. A tünetek közé tartozik a fáradtság, az alacsony vérnyomás, az abnormális elektrolit-egyensúly. |
A növekedési hormon (GH) termelés csökkentése | Gyermekeknél a növekedés lassulása. Felnőtteknél a hatások finomak lehetnek, de lehetnek általánosított fáradtság, tónusvesztés és izomtömeg. |
A prolaktin termelés csökkentése | ritka; súlyos hypophysis-elégtelenségben fordul elő. |