általánosság
A nyelőcső achalasia olyan mozgékonysági rendellenesség, amely a nyelőcsőre hat. A betegséget a perisztaltika hiánya és az alsó nyelőcső sphincter (nyelőcső és a gyomor közötti izmos szelep) hiányos megnyitása határozza meg a nyelés során.
A legelterjedtebb formát, az elsődleges achaláziát a nyelőcső simaizomjának rendellenes megőrzése okozza, egyéb kóros állapotok hiányában. Az esetek egy kis hányada másodlagos formában fordul elő más betegségek, például a nyelőcső rák vagy a Chagas betegség formájában. A szex nem áll fenn, és a betegség kialakulása főként a 20 és 40 év közötti felnőtteknél fordul elő. A diagnózist bárium- és nyelőcső-manometriával végzett radiológiai vizsgálatok határozzák meg. A botulinum toxin egyes gyógyszerei vagy injekciói ideiglenes enyhülést biztosítanak enyhe vagy mérsékelt nyelőcső-achalasia esetén, míg a leghatékonyabb és tartósabb beavatkozás endoszkópos terápiát (nyelőcső dilatációt egy ballonnal) vagy sebészeti beavatkozást (például Heller myotomia) foglal magában.
Nyelőcső, achalasia és nyelés
- A nyelőcső egy izmos cső, amely összekapcsolja a garat a gyomorral; az üreges szerv belsejében a perisztaltikus mozgások által vezérelt bolus áthalad, azaz az akaratlan izomösszehúzódások ritmikus hullámai. A perisztaltika magában foglalja a nyelőcső-traktus összehúzódását, amely megelőzi a bolust (felfelé), és a következő traktus relaxációját (lefelé) annak érdekében, hogy meghatározzuk a nyelőcsőből a gyomorba irányuló élelmiszerek gyors fejlődését.
- Az alsó nyelőcső sphincter egy olyan szelep, amely a nyelőcső végső része és a gyomor kezdeti része között helyezkedik el; funkciója az, hogy megakadályozza a savas gyomor tartalmának visszafolyását a nyelőcsőbe, és csak akkor nyitja meg az ételt, ha a nyelés vagy a hányás folyik.
- A nyelőcső achalasia egy motoros betegség, amelyre jellemző a perisztaltika elvesztése vagy megváltozása, valamint az alsó nyelőcső sphincter lenyeléskor történő felszabadulásának elmulasztása.
- Az achalasia nem foglalja magában a felső nyelőcső sphinctert és a garatot, ezért a páciens enni és lenyelni tud, de a táplálék-bólus könnyen leállhat a nyelőcső mentén. Következésképpen: nem emésztett étel hányás, mellkasi fájdalom, gyomorégés és fogyás.
Lassan, több éven keresztül, a nyelőcső achaláziában szenvedő emberek egyre nehezebbek a szilárd és folyékony élelmiszerek lenyelésében. Ha előrehalad, a betegség jelentős fogyást, anémiát és alultápláltságot okozhat. Továbbá a kóros állapot progressziójával a nyelőcső deformálódhat, meghosszabbodhat vagy tágulhat. Az achaláciában szenvedő betegek enyhén megnövekedett a nyelőcső rák kialakulásának kockázata, különösen akkor, ha az obstrukció hosszú ideig fennáll. Az orvos rendszeresen javasolhat endoszkópos vizsgálatokat a nyelőcső karcinóma megelőzésére és korai diagnózisára.
okai
A nyelőcső achalasia okai még nincsenek meghatározva, de úgy vélik, hogy a bázison neurogénhiány van, azaz a nyelőcső falában a perisztaltikus neuronok károsodása. Normál körülmények között az idegek összehangolják a pihenést, a szfinkterek (felső és alsó) és a perisztaltikus hullámok megnyitását a nyelőcső testében.
A közelmúltbeli vizsgálatok azt mutatják, hogy az Achalasia-t a nyelőcső izomrétegei belsejében található akaratlan idegrendszer egyes sejtjeinek megváltozása okozza. Ezeket a beteg immunrendszere megtámadja, és lassan degenerálódik a jelenleg nem ismert okok miatt. A betegség előrehaladtával az idegek fokozatosan elkezdnek degenerálódni az izomfunkciókat is beleértve. Ez azt eredményezi, hogy a táplálkozási csatornán keresztül az élelmiszer nem lesz képes.
Továbbá, a nyelőcső achalasia etiológiája egy korábbi fertőzéshez köthető. Különösen a betegség gyakori a Chagas-betegségben szenvedőknél, akiket Tripanosoma cruzii okoz .
Nincs bizonyíték arra nézve, hogy lehetséges eredet vagy örökletes átvitel.
Jelek és tünetek
Az acalasia tartós probléma, amely hónapokat vagy éveket tartó tüneteket okozhat. Azoknál az embereknél, akik csak rövid tüneti epizódból szenvednek, mint például a nyelés nehézsége, általában nincs hatással az igazi nyelőcső-mozgékonysági rendellenességre.
Az achalasia tünetei az élet bármely szakaszában kezdődhetnek, és általában fokozatosan jelentkezhetnek.
Az achaláziában szenvedők többségében kezdetben dysphagia, egy olyan állapot, ahol nehéz és néha fájdalmas az ételt lenyelni. Ez a feltétel néhány év alatt egyre rosszabbodik. A diszfágia okozhat: az étkezés után rövid ideig az étkezés, a fulladás, a mellkasi fájdalom és a gyomorégés visszaszerzése. Vannak, akik vízszintes helyzetben fekvő köhögéses támadásokat tapasztalhatnak. A mellkasban (a mellkas mögött) előforduló fájdalom is cardiospasm néven ismert, és gyakran összekeverhető a szívrohamral. Ebből a szempontból az achalasia néhány beteg esetében rendkívül fájdalmas lehet.
A dysphagia idővel fokozatosan romlik.
A betegség következő szakaszában, amikor a nyelőcső tágulásával deformálódik, a dysphagia egy kisebb entitással fordul elő (az élelmiszer már nem áll le, miután lenyelte), de az új tünetek gyakori erekcióként jelentkeznek.
Végül a legfejlettebb szakaszban ismét jelentkezik a diszfágia, hogy fokozatosan, de jelentősen csökkenjen a súlya, az anaemia megjelenése és a visszafogott élelmiszerek regurgitációja. Mind a szilárd élelmiszerek, mind a folyadékok, köztük a nyál vagy nyálka, a nyelőcsőben elzáródnak, és belélegezhetők a tüdőbe. Ha a köhögéses támadások miatt az élelmiszer-regurgitáció sikeresen behatol a légutakba, tüdőfertőzést okozhat, mint pl. A pneumonia ab ingestis.
Egyes embereknél a nyelőcső achalasia nem okoz tüneteket, és csak akkor fedezhető fel, ha mellkas röntgenfelvétel történik, vagy más okból más vizsgálatokat végeznek.
A nyelőcső achalasia fő tünetei a következők:
- A folyadékok és a szilárd anyagok lenyelésének nehézségei (dysphagia);
- Az elfogyasztott élelmiszerek regurgitációja (különösen éjszaka);
- Mellkasi fájdalom, amely az étkezés után növekedhet;
- Pirózis (retrosternális égés);
- Szialorrhea (túlzott nyálmirigy) és halitosis;
- Köhögés és légzési funkciók;
- Súlycsökkenés.
A nyelőcső achalasia lehetséges szövődményei:
- Savas reflux a gyomorból a nyelőcsőbe;
- nyelőcsőgyulladás;
- Fertőzés a tüdőben és pneumonia ab ingestis;
- A nyelőcső perforációja;
- A nyelőcső rák (α achalasia korrelál egy kissé megnövekedett kockázattal).
diagnózis
A nyelőcső achalasia diagnosztizálására és értékelésére leggyakrabban három tesztet használnak:
- Röntgen báriummal. Röntgenfelvételek sorozata történik, miután a páciens bevette a bárium alapú készítményt. Achalasia jelenlétében a nyelőcsőön keresztüli perisztaltikus mozgás nem normális, és azzal jár, hogy késleltetik a gyomorban a bárium áthaladását. A hagyományos mellkasi röntgen mutatja a nyelőcső deformitását.
- Endoszkópia. Az endoszkópnak nevezett rugalmas eszközt a szájból vezetik be, hogy az orvos közvetlenül megfigyelje a nyelőcső és a gyomor morfológiáját.
- Nyelőcső manometria. Ez a felmérés a nyelőcső funkcióját értékeli, és az érzékenysége miatt diagnosztikai megerősítést nyújt: méri a nyelőcső perisztaltikus hullámainak és összehúzódásának idejét és erősségét az alsó nyelőcső sphincter szintjén. Egy vékony műanyag cső kerül az orrra vagy a szájra. A próba a nyelőcső különböző részeinek izomösszehúzódását méri a nyelés során. Az achalasia esetében a manometria feltárja, hogy az alsó nyelőcső sphincter nem képes lenyelni, és a nyelőcső simaizomjainak funkcionális perisztaltikája hiányzik.
kezelés
A nyelőcső achalasia kezelésének célja, hogy csökkentse az alsó nyelőcső sphincter belsejében lévő nyomást, lehetővé téve az étkezés könnyebb átjutását a nyelőcsőből a gyomorba. Az alapbetegséget nem lehet gyógyítani, de különböző módon javítható a tünetek.
A nyelőcső achalasia kezelései a következők:
- Szájon át bevont gyógyszerek, amelyek segítenek az alsó nyelőcső sphincter megnyugtatásában;
- Ballon dilatáció (az alsó nyelőcső sphincter megnyújtása);
- Heller nyelőcső vagy laparoszkópos myotomia (sebészeti eljárások, amelyek a nyelőcső sphincter alsó részén levágják az izmokat);
- Botulinum toxin injekció (Botox®).
Kábítószer-kezelés
A gyógyszeres kezelést különösen enyhe vagy közepes betegségben szenvedő betegeknél jelezték. Egyes nitroderatív gyógyszerek (például izoszorbid-dinitrát) vagy kalciumcsatorna-blokkolók (pl. Nifedipin) segíthetnek átmenetileg megnyugtatni a nyelőcső alsó végén lévő spasztikus nyelőcső izmokat és záróizomokat. A drogterápia azonban csak rövid távon működik, így a gyógyszeres kezelés nem nyújt megoldást a problémára.
A leghatékonyabb kezelés magában foglalja az izomréteg szétválasztását a „nyelőcső” (Heller myotomy) alapjain, vagy annak mechanikai kiterjesztését felfújható ballon bevezetésével (az alsó nyelőcső sphincter bővítése).
Az alsó nyelőcső sphincter léggömb dilatációja
Néha az achalasia nem sebészeti beavatkozással kezelhető endoszkópos nyelőcső dilatációs eljárással. Egy kis, speciálisan kialakított léggömb az endoszkópon keresztül kerül a szájba, és az alsó nyelőcső sphincterbe kerül, és ott feltöltődik (körülbelül 3-4 cm átmérőjű). A technikát arra használják, hogy nyújtsák és meghosszabbítsák az izomrostokat, növelve a nyílást, hogy az étel beléphessen a gyomorba és javítsa a nyelését. Bizonyos betegeknél a tünetek javulása érdekében ismételt dilatációs kezeléseket lehet végezni; továbbá a kezelés egy vagy több év után megismételhető a hosszú távú eredmények biztosítása érdekében. Az alsó nyelőcső sphincter nyújtása több évre nyújt lehetőséget a tünetek enyhítésére. Az eljárás fő kockázata azonban a nyelőcső potenciális perforációja.
Sebészet (Helleri myotomia)
A hagyományos sebészeti megközelítés az achalasia kezelésére a Helleri myotomia. A műtét során a nyelőcső és a gyomor közötti szelep izomrostjait szétvágják, lehetővé téve a nyelés állandó javulását. A műtét korrelál egy nagyon pozitív eredménnyel, de néhány komplikáció előfordulhat, mint például a gastroezofagális reflux betegség (GERD). A műtétet jelenleg a minimálisan invazív laparoszkópos sebészeti technikákkal (esophagotomia vagy laparoszkópos Heller myotomia) végzik, amelyek kis bemetszéseket alkalmaznak. Helleri hagyományosan a hasi vagy a mellkas bal oldalán, a bordák között nyílt metszéssel végződött. A Heller laparoszkópos myotomiája általában rövid kórházi tartózkodást igényel, és a gyógyulást általában a hagyományos műtéthez képest gyorsítják. A nyelőcső achalasia betegek legfeljebb kétharmadát sikeresen kezelik műtéti beavatkozással.
Botulinum toxin injekció
A műtét egy újabb alternatívája a botulinum toxin (Botox®) nagyon kis mennyiségű endoszkópos injekciója, amely átmenetileg megszünteti a rendellenességet az alsó nyelőcső sphincter izomrostjainak relaxálásával. A botulinum toxin injekciója fájdalommentes és hatásos néhány hónapig, esetenként néhány évig. Az injekciókat gyakran meg kell ismételni, hogy megkönnyítsék a tüneteket, de ez az opció lehetővé teszi, hogy jó eredményt kapjon a nyelőcső perforációjának kockázata nélkül. Ez az eljárás a legmegfelelőbb azoknak a betegeknek, akik nem végezhetnek műtétet.
Felépülés a kezelés után
A tünetek csökkentése érdekében, a kezelés előtt és után is, a nyelőcső achalasia betegek:
- Rágja meg az ételeket;
- Eszik lassan;
- Étkezés közben bő vízzel inni;
- Mindig enni, miközben függőleges helyzetben marad;
- Kerülje az étkezést, mielőtt aludna;
- Az alváshoz használjon különböző párnákat annak érdekében, hogy a fej meglehetősen függőleges legyen, és megkönnyítse a nyelőcső ürítését gravitációval.
A műtét vagy dilatáció után az orvos előírhat bizonyos gyógyszereket, amelyek gátolják a gyomorsav-szekréciót (protonpumpa inhibitorok). Végül el kell kerülni azokat a táplálékokat, amelyek súlyosbíthatják a gyomor-nyelőcső refluxot, beleértve a citrusféléket, a csokoládét, az alkoholt és a koffeint.
