Lásd még: Gigantizmus
meghatározás
Az akromegalia egy krónikus, ritka és legyengítő szindróma, amelyet a hGH-hormon felnőttkorban történő hiperszekréciója okoz.
Tünetek és szövődmények
További információ: Tünetek Akromegalia
Gigantizmus : Robert Wadlow, 2 méter és 72 cm, az apja mellett, megmutatja a GH hiper-szekréció hatásait a fejlődés során.
Acromegalia : Primo Carnera, híres bokszbajnok, akromegáliában szenvedett, endokrin betegség, amelyet a felnőttkorban is túlzott GH-termelés jellemez.
A gyermekkori és pubertáskori növekedési hormon túlzott mértékű növekedése (gigantizmus). A felnőttkorban éppen ellenkezőleg - mivel a tengelyhossz további növelése lehetetlenné válik - a betegség a test távoli részeinek (csontok és lágyszövetek) térfogatnövekedését okozza. Az akromegalikus páciens tehát egyedülálló tulajdonságokat fejleszt ki, egészen a fiziómiájának mélyreható átalakulásához. Ezek a változások a kéz, a láb, a szupraorbitális ívek és az állkapcsok észrevehető duzzadásához vezetnek (elkerülhetetlen fogászati diasztázissal és rosszindulatú megbetegedések súlyosbodásával); ezért a test végtagjait válogatásosan befolyásolják, mint a betegség neve (a görög akros "végtagok" és a megalos "grande").
Az akromegalia jellegzetes tünetei rendkívül lassú és progresszív módon fejlődnek, így általában sem a páciens, sem az őt körülvevő emberek nem tudják ezt megvalósítani. Csak a meglehetősen előrehaladott szakaszban észlelheti, hogy a fonalak megduzzadnak, mert a kesztyűk, cipők vagy gyűrűk nem illeszkednek; a koponya változásai túlságosan kicsiek a kalapokhoz, míg az élelmiszer marad a fogak között.
Ugyanakkor az orr és az ajkak mérete növekszik, az arccsontok kiemelkednek, és megjelenik a jellegzetes prognosztizmus; a nyelv is rendellenes növekedést szenved (hyperglossia). Gyakran előfordul, hogy az akromegalikus páciens az orvoshoz panaszkodik a fiziológiás változásokat jellemző és megelőző tünetekről és szövődményekről, beleértve a fejfájást, a carpalis alagút szindrómát, az ízületi fájdalmat és az ízületi fájdalmat, az ízületi mobilitás csökkenését, az izomfájdalmat, agyvérzés, a menstruációs ciklus megváltozása az amenorrhoeaig, erektilis diszfunkció, impotenciaig, sűrűsödött és zsíros bőrig, hipertrichózis, hiperhidrosis és rossz testszagok, egyes belső szervek (köztük a máj, szív, vese, lép, bél és \ t viszkérák általában - visceromegalia -), noduláris goiter, kardiomiopátia, artériás magas vérnyomás, rekedt és mély hang, intestinalis polipózis, vizuális változások, cukorbetegség, súlyos inzulinrezisztencia, látási zavarok és urolithiasis.
Az akromegalia korai kezelése megakadályozhatja a különböző szövődmények kialakulását és súlyosbodását, amelyek megfelelő orvosi és farmakológiai beavatkozás hiányában halálossá válhatnak.
A hGH-val történő túlzott gyógyszeres kezelés acromegáliát is okozhat az izomtömeg növelése érdekében. Ezt a jelenséget hasonlítjuk össze az ifjúsági és a testépítő bajnokok versenyképes fotói között, amelyek kiemelik az erre a szindrómára jellemző fiziológiás változásokat.
Az akromegalia diagnózisa a különböző instrumentális vizsgálatokkal (MRI és a hipofízis CT) és a laboratóriummal (GH, IGF-1, GHRH, prolaktin, orális glükózterhelés, mérés) végzett fizikai vizsgálaton alapul. a látómező és mások).
okai
Az agyalapi mirigy egy kis mirigy, amely az agy alján helyezkedik el, az orr felső határa mögött. A különböző hipofízis hormonok közül a GH részt vesz a csontrendszer fejlődésében és növekedésében a gyermekkor és a pubertás korában, míg a felnőttekben az izmos és csont trofizmust garantálja. Ebben az életszakaszban a GH túlérzékenysége általában az agyalapi mirigyet befolyásoló jóindulatú daganatnak köszönhető; ritkábban az akromegáliát külső tumorok okozzák (lokalizálódnak például a tüdőben, hasnyálmirigyben vagy mellékvesékben), amelyek GH-t közvetlenül termelnek (nagyon ritka előfordulás), vagy stimulálják az agyalapi mirigyet a GHRH hormon felszabadításával.
Gondozás és kezelés
Ha többet szeretne megtudni: Akromegália kezelésére szolgáló gyógyszerek
A kezelés célja a GH-termelés és az összes hipofízis-tumor tömegének csökkentése. Ebből a célból lehetőség van olyan specifikus gyógyszerek, mint a szomatosztatin analógok (oktreotid és lanreotid, amelyek erős gátló hatást fejtenek ki a GH szekréciójára), dopamin agonisták (bromokriptin) és növekedési hormon receptor antagonisták (pegvisomant) alkalmazásával. . A sebészeti terápiát a transzsphenoidon keresztül hajtjuk végre, az orrüregben végzett műveleten keresztül, a rendellenes tömeg eltávolítása céljából. Az akromegáliát sugárkezeléssel kezelik, ha a műtét nem praktikus, vagy nem eredményezi a kívánt hatást; ez azonban egy második választási kezelés, mind a hosszú idő, ami a jelentős javulás eléréséhez szükséges, mind pedig a hipotalamusz-hipofízis szintjén fennálló állandó károsodás.
