A.Griguolo idiopátiás tüdőfibrózisa

általánosság

Az idiopátiás tüdőfibrózis ismeretlen okokból származó tüdőbetegség, amelyet az alveolák körüli hegszövet anomális képződése jellemez.

Progresszív jelleggel és tartós következményekkel az idiopátiás tüdőfibrózis mélyen befolyásolja a tüdő működését (például dyspnea-t okoz), és komoly szövődményekért (pl. Pulmonalis hypertonia, pulmonalis szív vagy tüdőrák) felelős. .

Sajnos az idiopátiás tüdőfibrózis olyan állapot, amelynél csak tüneti kezelés van; ez azt jelenti, hogy a betegeket arra szánják, hogy éljenek vele, a hasznosítás lehetősége nélkül.

A fibrosis kifejezés rövid áttekintése

Az orvostudományban a fibrosis az a kifejezés, amely azonosítja a kötőszálas szövet nagy mennyiségének anomális kialakulását (ami a szöveti funkció nélküli, egyenlő a hegszövetekkel ) az emberi szervezet valamely szervében, anélkül, hogy a parenchyma viselkedésére utalna ( amely egy szerv funkcionális szövete).

A fibrosis-folyamatok megváltoztatják a célszervi / szöveti architektúrát, és ezzel együtt a kötőszálas szövetek aktivitásának hiányával is befolyásolja a funkcióját.

Mi az az idiopátiás tüdőfibrózis?

Az idiopátiás tüdőfibrózis a tüdőbetegség krónikus típusa (így tartós tüdőbetegség), amelyet abnormális képződés jelez, és az alveolák körüli hegszövet ismeretlen okai miatt .

Az idiopátiás tüdőfibrózis egy progresszív állapot, amely visszafordíthatatlan következményekkel jár; más szóval, az idővel romlik, és állandó változásokat hoz létre a tüdőben (ahol a hegszövet formák, az utóbbi stabil, és nem cserélhető funkcionális szövetekkel).

Mi az alveoli?

Az alveolák vagy a pulmonális alveolák az intrapulmonális hörgőfa végén lévő kis zsákok (másodlagos hörgők, tercier bronchusok, bronchiolok, terminális bronchiolok és légzőszervi bronchiolok), amelyekben a belégzés által bevezetett levegő véget ér amelyben a fent említett levegőben lévő oxigén az emberi test által kivonásra kerül. Valójában az alveolák körül a vérkapillárisok kerülnek elhelyezésre, amelyek lehetővé teszik a belsőleg áramló vért, hogy a levegőből származó oxigénért cseréljék a szén-dioxidot.

A következmények

Azokban az emberekben, akik idiopátiás tüdőfibrózist fejtenek ki, a tüdőbőrt hegek borítják, amelyek hatására „keményebbek” és kevésbé rugalmasak, és az alveolákat „súrolják”, mintha egy vice-ban megakadályozzák a levegő megtartását. az oxigén kivonására.

Az idiopátiás tüdőfibrózis osztályozása

Oktatási szempontból az idiopátiás tüdőfibrózis az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás (nem fertőző pneumónia, ismeretlen okok, amelyek befolyásolják a pulmonalis interstitiumot ) kategóriájába tartoznak, amelyek viszont az intersticiális betegségek nagy patológiai csoportjába tartoznak. tüdő (vagy tüdő-intersticiális betegségek ).

Azoknál az olvasóknál, akik nem ismerik ezt, az interstitium (vagy egyszerűen az interstitium) az alveolák között elhelyezett kötőszövet, melyet ez utóbbiaknak mechanikusan támogatnak.

járványtan

Az idiopátiás tüdőfibrózis ritka tüdőbetegség, de elsődlegesen az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás leggyakoribb változata.

Egyes statisztikai kutatások szerint éves előfordulása 6, 8 és 16, 3 fő között mozog 100 000-en, az Egyesült Államokban, és 4, 6 és 7, 4 között 100 ezer között Európában.

A férfiaknál gyakrabban fordul elő idiopátiás tüdőfibrózis az 50 év feletti embereknél.

okai

A témával kapcsolatos számos kutatás ellenére az idiopátiás tüdőfibrózis okai nem ismertek; az „idiopátiás” melléknév pontosan az ok-okozati tényezőkkel kapcsolatos tudáshiányra utal.

Az idiopátiás tüdőfibrózis kockázati tényezői

Az idiopátiás tüdőfibrózis okozati eredetéről eddig végzett különböző vizsgálatok nem voltak teljesen haszontalanok. Sőt, ezekből a vizsgálatokból kiderült, hogy az idiopátiás tüdőfibrózis gyakrabban fordul elő:

Családtörténeti tüdőfibrózis vagy pulmonális intersticiális betegség. A kutatások azt mutatják, hogy az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedők több mint 20% -a olyan családba tartozik, ahol ugyanaz a betegség vagy egy másik tagja van, vagy az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás;
A dohányzás szokása. A statisztikák szerint az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedők több mint 75% -a dohányzik;

A fém, fa, szén, szilícium-dioxid, kő és / vagy szénpor gyakori expozíciója ;
Az úgynevezett gasztroesophagealis reflux betegség ;
Korábbi vírusfertőzések történtek, például az Epstein-Barr vírus vagy a hepatitis C vírus által támogatott.

Fontos megjegyezni, hogy az idiopátiás tüdőfibrózis gyakrabban fordul elő a férfiak körében (mintha ezek inkább hajlamosak volna a kérdéses tüdőbetegségre) előrehaladott korban.

Tünetek és szövődmények

Az idiopátiás tüdőfibrózis tipikus tünetei és jelei a következők:

Dyspnea vagy légzési nehézség;
Száraz köhögés;
Mellkasi fájdalom;

Ismétlődő fáradtság és gyengeségérzés;
Súlyvesztés ok nélkül;
Dobos ujjak (vagy Hippokratikus ujjak és digitális hippokratizmus);

Az ilyen megnyilvánulások megnyilvánulásának módja és súlyossága betegenként változik: egyes betegeknél a tünetek fontosak az állapot kezdetétől; más betegeknél azonban az enyhe kezdeti fázis után néhány hónapon belül súlyosbodik.

Tudtad, hogy ...

Az idiopátiás tüdőfibrózis tüneteinek súlyossága attól függ, hogy a hegszövet milyen mértékben terjed ki a tüdő szinten; sőt, minél több hegszövet van, annál rosszabb a tüneti kép.

szövődmények

Idővel az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegek komplikációkat alakítanak ki, amelyek tovább súlyosbítják az egészségi állapotukat, olyannyira, hogy bizonyos gyakorisággal és meglehetősen gyors időkben halált okoznak.

Pontosabban az idiopátiás tüdőfibrózis lehetséges szövődményei a következők:

Pulmonalis hypertonia . A vérnyomás abnormális és tartós emelkedése a tüdő artériákon (azaz az artériás edényekben, amelyek oxigénszegény vért hordoznak a tüdőbe) és a szív jobb üregei (azaz a jobb pitvar és a kamra) belsejében.
A pulmonalis hipertónia nagyon súlyos orvosi állapot, amely idővel rosszabbodik és halálhoz vezethet.
Idiopátiás tüdőfibrózis jelenlétében ez a feltétel attól függ, hogy a hegszövet milyen hatással van az alveolokra és az alveoláris kapillárisokra.
A tüdő szíve . Ez egy nagyon súlyos szívbetegség, amelyet pulmonalis hypertonia okoz, és amelyet a szív jobb kamrájának morfológiai változása jellemez (nagyítás, gyakran kombinálva a falak sűrűségével).
A pulmonáris szív megjelenése általában a dyspnea súlyosbodásához vezet.
Légzési elégtelenség . Súlyos morbid állapot, melynek jelenlétében az érintett személy jelentős légszomjban és rossz oxigénellátásban (hipoxémiában) jelentkezik.
A légzési elégtelenség általában az idiopátiás tüdőfibrózis utolsó szakaszát képezi.
A tüdőrák . Ez a tüdőbetegség az egyik tüdő alkotósejtének kontrollált növekedéséből ered.
Idiopátiás tüdőfibrózis jelenlétében a tüdőrák olyan esélyt jelentenek, amely tovább rontja a beteg egészségi állapotát és veszélyezteti az életét.

diagnózis

Általánosságban elmondható, hogy az idiopátiás tüdőfibrózis diagnózisának megfogalmazása és a tüdőbetegség mértékének megállapítása érdekében az orvosoknak információra van szükségük: a beteg tünetei, fizikai vizsgálata, orvosi előzményei, tesztjei tüdőfunkciós vizsgálat, tüdőkép (mellkasi röntgen, mellkasi mágneses rezonancia és / vagy mellkasi CT) és tüdőbiopszia .

A tünetek meséje, objektív vizsga és történelem

A tünetek története, a fizikai vizsgálat és a kórtörténet az előzetes diagnosztikai vizsgálatokat tükrözi, amelyek segítenek az orvosnak a tünetek részletes megismerésében és az összes lehetséges ok feltételezésében.

Pulmonalis funkcionalitás értékelés

A betegek rutinszerűen végeznek légzőszervi tüneteket (pl. Dyspnea, mellkasi fájdalom, stb.), A tüdő működésének vizsgálatára szolgáló vizsgálatokat arra használják, hogy meghatározzák a tüdő működését, és hogy a fenti tünetek a tüdő működésének hiányával járnak-e.

Az idiopátiás tüdőfibrózis azonosításához vezető diagnosztikai úton a várt tüdőfunkció értékelésének tesztjei a következők:

Spirometria . Gyors, praktikus és fájdalommentes, mérje a tüdő belégzési és kilégzési képességét; továbbá tájékoztatást nyújt a légutak átjárhatóságáról (vagy nyitásáról).
Oximetria . Ez a vér oxigéntelítettségének mérése. Olyan egyszerű és azonnali, mint a spirometria, a végrehajtásához olyan eszközre van szükség, amelyet oximéternek nevezünk, amelyet egy ujjra vagy a két fülhüvely egyikére alkalmazunk.
A stresszteszt . A szívritmus, a vérnyomás és a páciens lélegeztetésének változását mutatja, míg az utóbbi több vagy kevésbé intenzív fizikai aktivitást gyakorol.

Diagnosztika a képekhez

A mellkasi röntgen (vagy mellkasi röntgen), a mellkasi CT-vizsgálat és a mellkasi MRI három radiológiai vizsgálat, amelyek részletes képet adnak a mellkas belső szerkezeteiről (azaz a szívről, a tüdőről, a nagy edényekről stb.).

Az idiopátiás tüdőfibrózis hipotetikus helyzetében ez lehetővé teszi a diagnosztikus orvos számára, hogy értékelje a tüdő állapotát, azonosítva az olyan rendellenességeket, mint például a kóros hegszövet jelenléte.

Tüdőbiopszia

A tüdő biopsziája a laboratóriumi tüdőszövet kis mintájának (nyilvánvalóan a páciensből történő) bevétele és elemzése.

A mintavételezés legalább 3 különböző módon történhet: bronchoszkópiával, bronchoalveoláris mosással és végül műtéttel .

terápia

Az idiopátiás tüdőfibrózis kizárólag tünetek miatt kezelhető ; jelenleg nem léteznek olyan gyógyítások, amelyek képesek kiküszöbölni az anomális hegszövetet, és nem sokkal kevesebb kezelés, amely képes megállítani a szóban forgó tüdőbetegség meggátolhatatlan progresszióját.

Ezért lényegében az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedők csak tüneti terápiára támaszkodhatnak, és a fent említett patológiával együtt léteznek.

Tüneti terápia: mit tartalmaz?

Az idiopátiás tüdőfibrózis tüneti kezelése valójában 3 célt jelent, amelyek:

A tünetek enyhítése;
Lassítsuk meg a betegség kivédhetetlen progresszióját;
A legsúlyosabb szövődmények elhalasztása / elkerülése.

Ezért az idiopátiás tüdőfibrózis jelenlétében a lehetséges tüneti kezelések listáján megtalálhatóak a következők: gyógyszerek, oxigénterápia, az ún. Légzőszervi rehabilitáció, tüdőtranszplantáció és egy meghatározott életmód elfogadása.

DROGOK

A kortikoszteroidok (gyulladáscsökkentő szerek) és immunszuppresszánsok (gyógyszerek, amelyek elsődleges hatása az immunrendszer hatékonyságának csökkentése) az egyetlen érvényes gyógyszer az idiopátiás tüdőfibrózis tüneteinek kezelésére és lassítására.

A kortikoszteroidok közül a prednizont meg kell említeni; másrészt az immunszuppresszánsok közül a metotrexát, a ciklofoszfamid, az azatioprin, a penicillamin és a ciklosporin.

oxigénterápia

Az oxigénterápia extra oxigén adagolása, speciális adagolókon keresztül (néhány hordozható) is praktikus. Általánosságban elmondható, hogy annak megvalósítása akkor történik meg, amikor szükség van a vérben keringő oxigén mennyiségének növelésére.

Idiopátiás tüdőfibrózis esetén az oxigénterápia az alábbi előnyökkel jár:

Megkönnyíti a légzést;
Csökkenti a hypoxemia kockázatát (alacsony a vér oxigénszintje);
Csökkenti a vérnyomást a szív jobb üregeiben, megakadályozva a pulmonalis hipertóniát és a pulmonális szívet;
Javítja az éjszakai alvást.

Fontos : sajnos az oxigénterápia semmilyen módon nem lassítja a hegszövetek kialakulását a tüdőben.

A VÉDELMI REHABILITÁCIÓ

A légzőszervi rehabilitáció abból áll, hogy a páciens gyakorolja a motoros gyakorlatok sorozatát (testmozgás, lépcsőzés, gyaloglás stb.) Annak érdekében, hogy javítsa az erőfeszítésekkel szembeni toleranciát és csökkentse a légszomj súlyosságát.

Fontos : mint az oxigénterápia, még a légzőszervi rehabilitáció sem lassítja a hegszövet kialakulását a tüdő szinten.

LUNG TRANSPLANTATION

A tüdőtranszplantáció műtéti eljárás egy beteg tüdő cseréjére egy kompatibilis donorból származó egészséges tüdővel.

Figyelembe véve a jelentős invazivitást és a művelet sikertelenségének valószínűségét (orgona elutasítása), a tüdőtranszplantáció olyan művelet, amely a legkritikusabb esetekben van fenntartva, és amikor a fent említett egyéb megoldások nem nyújtottak semmilyen előnyt.

Életstílus

Az orvosok megbízható véleménye szerint az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegek:

Ne dohányozzon és ne dohányozzon;
Kerülje a passzív dohányzást;
Foganatosítson egy speciális étrendet, amely megakadályozza a tüdőbetegségben szenvedőkre jellemző testtömeg csökkenését;
Kapjon oltást az influenza ellen (influenza vakcina) és a tüdőgyulladás (pneumococcus vakcina) ellen.

prognózis

Mivel az idiopátiás pulmonális fibrosis tartós következményekkel járó, gyógyíthatatlan, progresszív betegség, a betegség rossz prognózisa van.

Túlélési idő

Számos statisztikai vizsgálat kimutatta, hogy a legtöbb idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő beteg esetében a diagnózis utáni túlélési idő mindössze 2-3 év .