Mi a Becker nevus
Becker nevus, más néven "Becker melanosis", a bőr jóindulatú sérülése, amely egyoldalú hiperpigmentált foltként jelentkezik (azaz csak a test egyik oldalát érinti). Pontosabban, ez a károsodás egy késői megjelenésű epiteliális nevus (epidermális és follikuláris). Szövettani szempontból Becker nevus az epidermális hypermelanosishoz kapcsolódik, vagyis a melanin helyi koncentrációjának növelésétől függ.
A Becker nevus elsősorban a férfiakat érinti, gyermekkorban vagy serdülőkorban, és a legtöbb esetben hosszabb ideig tartó napsugárzás után jelentkezik.
A nevus kezdetben szabálytalan pigmentáció (melanózis vagy hiperpigmentáció) jelenik meg, amely főleg a mellkason, a törzs felső részén vagy a vállon található, még akkor is, ha a test más területei is érinthetők. Ezt követően 1-2 évig a folt fokozatosan és szabálytalanul szélesedik, vastagabbá, sötétebbé és nagyon szőrösé válik (hipertrichózis). A jóindulatú sérülést képviselő Becker nevus nem igényel kezelést, hanem a diagnosztikai fázisban kell meghatározni, és folyamatosan ellenőrizni kell.
Jellemzők
A Becker nevus egy lapos foltként jelenik meg (hasonlóan a bőr születésnapjához), amelyre jellemző, hogy világos barnás pigmentáció (kávé-tej), homogén, határolt és szabálytalan (árnyékolt) kontúrokkal. Az esetek 50% -ánál a Becker nevus véges szőrszálak borítanak, néha nagyon vastag, ami jellegzetes "hipertrichózist" eredményez, míg más alanyokban stabil maradhat az élet során. Az akne vagy a folliculitis szintén összefüggésben állhat.
- Becker nevus gyakrabban fordul elő férfiaknál: az egyik vizsgálatban 0, 52% -os prevalenciát mutattak ki a 17 és 26 év közötti férfiaknál.
- A barna folt gyakran egyoldalú lokalizációval jelenik meg a vállon, a pectoralis és scapular területen. Ritka esetekben a Becker ideg kétoldalú vagy többszörös lehet, míg a családi átvitelt tiszteletben tartó formák kivételesek.
- A sérülés átmérője néhány milliméterről több centiméterre is kiterjedhet, néha a hát vagy a mellkas felső részének közepét lefedve.
- Általában a sérülés 20 éven belül jelentkezik, és az epidermális melanin növekedése miatt kissé sötétebbé válik. Néhány esetben felnőttkorban csökkenhet a pigmentáció.
- Becker nevű tünetmentes, és csak ritkán jelentettek viszketést.
A szövettani szempontból:
- Az epidermisz enyhe akantózist mutat (a tüskés réteget alkotó sejtek növekedése) és a változó hiperkeratózis (az epitheliális réteg vastagsága);
- A bazális réteg hiperpigmentációt mutat a melanin növekedéséből (azaz a keratinocitákban a melanin pigment növekedéséből). Alkalmanként a bazális melanociták számának növekedése is kimutatható.
- A hipertrichózis korrelál a morfológiailag normális follikuláris egységek számának növekedésével.
- A dermis szintjén megtalálható a bőr simaizom hiperplázia és a papilláris dermisben a melanofágok jelenléte (a "melanofágok" olyan sejtek, amelyek a bőr normál védelmében beavatkoznak, és amelyek a fagocitákat elnyelik).
okai
Becker nevus a jellemzően megszerzett bőr pigmentációjának megváltozása (ritkán veleszületett). Gyakran előfordul, hogy a sérülés a serdülőkorban jelenik meg, először pigmentált tapaszként, majd végződéses hajnövekedéssel. Vannak, akik úgy vélik, hogy Becker nevus eredete az azonosítatlan genetikai hibának köszönhető. Feltételezhető, hogy a károsodás kialakulását meghatározó események cirkuláló androgénekkel (hím hormonok, mint például a tesztoszteron) aktiválhatók, ezért a Becker nevusa főleg a férfiaknál fordul elő a pubertás idején és más, a betegségre érzékeny körülmények között. fellépés (például: hypertrichosis és akne). Továbbá jelentették az androgén receptorok számának jelentős növekedését a sérülés összefüggésében. Az erre a bőrgyógyászati rendellenességre vonatkozó orvosi ismeretek és dokumentáció még mindig kevés, számos különböző tényező miatt: a közelmúltbeli definíció (1948), az elváltozás alacsony előfordulása és nem rosszindulatú jellege. Ezen okok miatt nem tisztázott Becker nevus fiziológiája.
diagnózis
A diagnózis meghatározásához általában elegendő a sérülés korának, a sérülés helyének és stabil jellegének értékelése. A bőrbiopszia szövettani megerősítést nyújt és segít megkülönböztetni a többi klinikai entitástól. A differenciáldiagnosztikát az alábbiak tekintetében végzik:
- McCune-Albright-szindróma : a bőrön lévő óriás kávézó- tejfoltoknál nyilvánul meg, amelyek már a születéskor is jelen vannak.
- Pityriasis versicolor : felületes bőrfertőzés, amelyet a bőr pigmentációjának megváltozása jellemez. A Becker nevushoz képest általában szimmetrikus és enyhén pikkelyes foltok vannak.
- Közepes vagy nagy veleszületett melanocitikus nevus : a születés óta a pigmentált neoformáció.
kezelés
- A Becker nevust jóindulatú károsodásnak tekintik, így az esztétikai okok kivételével nincs szükség kezelésre.
- A sérülés pigmentációja kevésbé nyilvánvaló, ha az érintett terület védve van a napsugárzástól, hogy ne kedvezzen a barnulásnak.
- A Becker nevusával kapcsolatos akne (azaz a sérülés szintjén) normál terápiával kezelhető. A legsúlyosabb formákban az isotretinoint szájon át lehet bevenni.
- Esztétikai szempontból lézeres szőrtelenítéssel vagy elektrolízissel végzett ismételt kezelések használhatók, amelyek segíthetnek csökkenteni és / vagy tartósan eltávolítani a hipertrichózis által érintett területről származó túlzott szőrzetet.
- A pigmentációt néha lézerterápiával lehet csökkenteni vagy megszüntetni, de az eredmény nagyon változó, nem mindig hatékony és még súlyosbítható.
- Ha a klinikai kép ezt lehetővé teszi, a lézió eltávolítását értékelhetjük, majd bőrátültetéssel. Azonban a legtöbb esetben nem lehetséges sebészeti terápia igénybevétele a Becker nevus nagy kiterjedése miatt.
Becker nevus szindróma
Becker nevus szindróma egy ritka és összetett betegségre utal, amely a sérülés és a bőr, az idegrendszer, a csontváz, a szív-érrendszer és az urogenitális rendszer különböző fejlődésének változásaiból áll. A gyakorlatban ezek a további rendellenességek befolyásolják az azonos típusú embrionális sejtekből származó szöveteket, az ectodermet.
Becker nevus szindróma a különböző struktúrákat érintő megnyilvánulásokkal fordulhat elő, például:
- Sima izom Hamartoma (sima izomszövet hiperplázia, amely észlelt, hiperpigmentált plakkként jelenik meg, gyakran hajjal borítva);
- Spina bifida, karinált mellkas (a mellkasi kúp alakváltozása, amelyet a szegycsont elülső kiálló része jellemez) és a pectus excavatum (a mellkasi ketrec veleszületett rendellenessége, ahol a szegycsont belseje felé irányul, a gerincoszlop felé);
- Mell hypoplazia (az emlőmirigy csökkent fejlődése);
- Mellékvese hiperplázia (a szteroid hormonok bioszintézisének rendellenességei);
- A végtagok, a törzs vagy az arc aszimmetriája;
- Umbiliális sérv;
- Kiegészítő scrotum és többfunkciós mellbimbók (polythelia).
prognózis
A prognózis szempontjából Becker nevus határozatlan időre változatlan marad. Az orvosnak tájékoztatnia kell a betegeket arról, hogy Becker melanózisa jóindulatú szervezet, és nem igényel kezelést, csak tisztán esztétikai okok miatt. A Becker nevusát azonban rendszeresen ellenőriznie kell a bőrrel kapcsolatos bármilyen rendellenes növekedéshez, és a megjelenésének bármilyen hirtelen változását jelenteni kell orvosának.
