Protein S G.Bertelli

általánosság

Az S fehérje fontos véralvadásgátló tényező, amely általában a vérben van jelen.

Ez az elem a vérrögképződés során együttműködik a koagulatív C-fehérjével, szabályozza annak kiterjesztését és ellensúlyozza a tromboembóliás jelenségek kialakulásának hajlamát.

A plazmafehérje S vizsgálat lehetővé teszi a megszerzett és veleszületett hiányosságok azonosítását. Ennek a paraméternek a hiánya például a májelégtelenség, az antikoaguláns kezelés, a K-vitamin-hiány, az estroprogesztiniciás vagy az ösztradiol magas szintje az ovuláció indukciójára vezethető vissza.

Mi

Az S fehérje olyan plazmafehérje, amely részt vesz a véralvadási folyamatban: más tényezőkkel együttműködve ez az elem feladata a trombózis ellensúlyozása (túlzott koagulációs aktivitásként), a vér áramlása. Más szavakkal, az S-protein egy fiziológiai antikoaguláns.

Emiatt a véralvadásgátló fehérje mennyiségi változása vagy diszfunkciója a tromboembóliás események kockázati tényezője.

Az S-fehérjét a májban és az endoteliális sejtekben szintetizáljuk; termelése K-vitamin-függő .

Az S fehérje változatai: szabad forma és kötött forma

A véráramban az S-fehérje szabad formában (kb. 40%) és kötve van (60%):

• Az S protein szabad formája az ACTIVE variáns, és a C fehérje kofaktoraként szolgál;
• Az S-protein kötődött formája az eredményes variáns; a plazmában a C4b kötő fehérjével (hordozó molekula vagy C4b hordozó, a komplement rendszer szabályozó komponense) társított formában található.

Koaguláció: alapfogalmak

Normál körülmények között, a szövetek vagy a véredények károsodása után, a HEMOSTASIS-nak köszönhetően a vérveszteség blokkolódik. A folyamat során a vérlemezkék a sérülés helyére tapadnak, majd a véralvadási faktorok aktiválásához vezető reakció ( koagulációs kaszkád ) bekövetkezik. Ez a vérrög kialakulását okozza, amíg a károsodás teljesen meg nem javul. Ha már nincs szükség, ez a fajta "dugó" megszűnik. A fehérje S aktivitását kofaktorként előnyben részesítjük az antikoaguláns rendszer egy másik fehérje hatására: C protein.

Funkciók

Az S protein a C-protein fő természetes kofaktorja, amely az V. faktor és a VIII-as faktor proteolitikus lebomlásában aktiválódik. Az S fehérje tehát a koaguláció fiziológiai inhibitora .

Ha nincs elegendő mennyiségű S és C fehérje, vagy nem működnek megfelelően, a vérrögök szabályozhatatlanul képezhetnek. E jelenség következményei enyhe vagy nagyon súlyosak lehetnek.

Aktív C-protein, S-protein és trombin: biológiai szerep és véralvadás

• Az S fehérje és a protein C aktív formája ( APC) együttműködik a vérrögképződés kialakulásában, szabályozza azok kiterjesztését, inaktiválva specifikus véralvadási faktorokat (V és VIII faktor).
• A véralvadás által létrehozott trombin és az endotheliális felületen jelenlévő trombomodulin jelenlétében a C-protein aktív formává alakul át (Megjegyzés: ez a tényező nem kapcsolódik a reaktív C-fehérjéhez). Ennek a szerkezeti módosításnak köszönhetően a C-aktív fehérje pro-fibrinolitikus aktivitást is szerez (előnyben részesíti a vérrög feloldódását), amelyet a PAI-1 (a plazminogén aktivátor inhibitora) gátlásával hajtanak végre.
• Emlékeztetni kell arra is, hogy a trombin (IIa koagulációs faktor) a fibrinogént oldhatatlan fibrin polimerré alakítja, amely részt vesz a vérrög kialakulásában. Ez a trombin pro-koaguláns hatása ellentétben áll azzal a képességével, hogy aktiválja a C fehérjét; ezért a jelenség endogén kontroll formát jelent a koagulációs rendszer túlzott aktivitása tekintetében.

Miért mérik

Az S fehérje aktivitása vagy annak mennyisége különböző okokból hiányos lehet. Ennek a paraméternek a szintje vagy megváltozott funkcionalitása csökkenti a V faktor és a VIII. Koagulációs faktor proteolitikus lebomlását.

Ezért az adagolását a következőképpen végezzük:

• A trombus nem megfelelő képződésének okai (trombózis vagy vénás thromboembolia);
• A túlzott koagulációt okozó betegségek diagnosztizálása;
• Az azonos vagy a C-fehérje örökletes vagy megszerzett hiányosságainak észlelése, amellyel együttműködik a koagulációs folyamatban.

Az S fehérje értékeléséhez kétféle teszt áll rendelkezésre:

• Funkcionális vizsgálat : az S fehérje aktivitását méri, a vérrögképződés szabályozására és csökkentésére való képességre összpontosítva. Az aktivitás csökkenése a paraméter csökkent mennyiségének vagy a nem funkcionális formák jelenlétének köszönhető.
• Immunológiai elemzés : megállapítja a betegből vett vérmintában jelen lévő S fehérje mennyiségét (Megjegyzés: ezzel a vizsgálatsal mérhető a szabad, kötött vagy teljes S fehérje mennyisége).

Ez az információ hasznos lehet az S-fehérjehiány típusának és súlyosságának meghatározásában.

Mikor írják elő a vizsgát?

A koagulatív S fehérje vizsgálata lehetővé teszi a mennyiség mérését és funkcionalitásának értékelését.

Ezt az elemzést általában egy megmagyarázhatatlan trombózises esemény után jelzik, a hiperkoagulációs rendellenességek diagnosztizálásának támogatása, különösen fiatal (50 évesnél fiatalabb) alanyoknál, és / vagy akiknek nincs más nyilvánvaló oka ennek a jelenségnek a megnyilvánítására .

Az S-fehérje teszt is szükséges lehet többszörös abortusz esetén . Ezenkívül nagyon fontos, hogy az orális fogamzásgátlók alkalmazása előtt ellenőrizzük a fehérje értékeit; a veszélyeztetett nőknél az ösztrogéneken és progesztineken alapuló gyógyszerek vénás trombózist vagy más kardiovaszkuláris rendellenességeket okozhatnak.

Az értékelés akkor is ajánlható, ha a betegnek közeli családtagja van örökletes fehérje S-hiányban .

Kapcsolódó vizsgák

Az S-protein-teszthez kapcsolódóan az orvos a következő teszteket is megadhatja:

• C koagulatív fehérje;
• Antitrombin III;
• Koagulációs faktor V mutáció;
• II. Koagulációs faktor mutáció;
• A homocisztein.

Normál értékek

Ami az immunológiai dózist illeti, a vérben lévő S fehérje normális értékei 15-30 mg / l (210-420 nmol / l) tartományban vannak.

A funkcionális vizsgálat (protein S aktivitás egy referenciaintervallumhoz viszonyítva) még:

• Protein S értékek - nők: 53 - 109% (funkcionális egységekben: 0, 53 - 1, 09 U / ml);
• Protein S értékek - férfiak: 64 - 129% (funkcionális egységekben: 0, 64 - 1, 29 U / ml).

Megjegyzés : a vizsga referenciaintervalluma az elemző laboratóriumban használt kor, nem és műszerek szerint változhat. Ezért célszerű a közvetlenül a jelentésben felsorolt ​​tartományokat vizsgálni. Emlékeztetni kell arra is, hogy az elemzések eredményeit az általános orvosnak kell értékelnie, aki ismeri a beteg orvosi történelmét.

Protein S High - okai

Az S-protein magas szintje általában nem jár orvosi problémákkal és / vagy kóros következményekkel, ezért nem tekinthetők klinikailag relevánsnak.

Az S-fehérje növekedése megfigyelhető a következő esetekben:

• Androgén gyógyszerek szedése;
• diabétesz;
• Nefritikus szindróma.

Alacsony fehérje S - okai

A fehérje S hiánya vagy az aktivitás hiánya az alábbiak miatt lehet:

• Megszerzett rendellenességek, például máj- vagy vesebetegség, súlyos fertőzések és tumorok;
• Örökletes változások (a szülőktől a gyerekekig).

A veleszületett vagy megszerzett fehérje S-hiányok hiperkoagulációhoz (vagy protrombotikus állapothoz ) vezetnek.

S fehérje: megszerzett hibák

A megszerzett fehérje S-hiány az alábbiak miatt lehet:

• Csökkentett szintézis ;
• Fokozott fogyasztás ;
• Az S fehérje elvesztése vagy áthaladása a szabad formától a kötötthez .

A megszerzett fehérje S-hiba a következőkkel társítható:

• A máj betegségei (cirrózis, májelégtelenség, krónikus hepatitis stb.);
• Túlzott fogyasztás (mint a disszeminált intravaszkuláris koaguláció);
• K-vitamin-hiány (csökkentett vagy nincs étrendi bevitel, terápiák dicumarollal vagy antibiotikumokkal, amelyek befolyásolják a vitamin szintézisét stb.);
• Postoperatív államok;
• Kumarin antikoaguláns terápia;
• Súlyos vagy krónikus fertőzések;
• Megszerzett immunhiányos szindróma (AIDS);
• terhesség;
• Orális fogamzásgátlók alkalmazása;
• Akut szindrómák, amelyeket a légzőrendszer szenvedése jellemez;
• Gyulladásos bélbetegségek;
• Vesebetegségek (nefrotikus szindróma, veseműködési zavar;
• Szisztémás lupus erythematosus;
• diabétesz;
• Miokardiális infarktus;
• Onkológiai betegségek.

Gyakran ezekben a megszerzett formákban a többi természetes antikoaguláns, például az antitrombin III is csökken.

S fehérje: veleszületett hiányosságok

A veleszületett fehérje S-hiányosságai a következőktől függhetnek:

• Csökkentett összegzés ;
• Csökkent biológiai aktivitású (diszfunkcionális) fehérjék szintézise :
  • Csökkent a C-proteinhez való kötődési képesség ;
  • Az V. és a VIII . Faktor csökkent degradációs képessége .

Az örökletes fehérje S-hiányok három típusba sorolhatók:

• I. típusú hiány : csökken a szabad S-fehérje szintek, míg az összes S-fehérje normális vagy enyhén csökkent (mennyiségi hiba);
• II. Típusú hiány : csökkenti a fehérje funkcionális aktivitását, de a szabad S-fehérje és az összes S-fehérje szintje normális (minőségi hiba).
• III. Típusú hiány: kvantitatív hiány, amelyben csökken a szabad S-fehérje szintek és a normál teljes S-fehérje szintek (mennyiségi hiba).

Alacsony fehérje S: lehetséges következmények

A fehérje S hiánya általában a tromboembóliás események fokozott kockázatával jár .

A fehérje S hiánya valójában a vér antikoaguláns aktivitásának (vagy trombofília állapotának) csökkenésében jelentkezik ; következésképpen nő a vérerekben kialakuló rendellenes vérrögök (ún. trombi ) kockázata.

Ezek a "csomószerű" formációk:

• Ismerje meg a spontán feloldódást;
• Növekszik arra a pontra, hogy megakadályozza a vázát, amelyben származik;
• Törés, körözés és néha egy kisebb hajó bejárása.

Ennek az állapotnak a legfélelmetesebb következményei, a trombózis, a szívinfarktus, a stroke és a tüdőembólia. A fehérje S hiánya a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (CID) és a mélyvénás trombózis (DVT) kis százalékának oka.

Hogyan mérjük

A fehérje S vizsgálatot a karból vett vénás vérmintán végezzük.

A vizsga előkészítése

• A betakarítás előtt legalább 8 órás gyorsulás szükséges, amely alatt kis mennyiségű víz megengedett.
• Az elemzést megelőző két hétben az orális warfarin (Cumadin®) terápiát abba kell hagyni.
• A vizsgálat megkezdése előtt a betegnek 10 napot kell várnia a lehetséges thromboticus jelenségre.

Az eredmények értelmezése

Az S-fehérje vizsgálat egy olyan teszt, amelyet a hiperkoagulációs rendellenességek diagnosztizálására vagy a trombózis vagy a vénás tromboembóliák okainak feltárására használnak.

Az S protein normális értékei

A normál aktivitás és az S-protein mennyisége a koaguláció jó szabályozását jelzi.

S-protein magas értékei

Az S-protein magas szintje általában nem jár orvosi problémákkal, ezért nem tekinthetők klinikailag relevánsnak.

Az S fehérje alacsony értékei

A megszerzett fehérje S-hiány elsősorban a májszintézis csökkenésének köszönhető. A fokozott fehérje S-fogyasztás alacsony értékei a disszeminált intravaszkuláris koagulációra és a műtét utáni időszakra jellemzőek.

Az alacsony fehérje S-érték a túlzott és nem megfelelő vérrögképződésre hajlamos. Ha a fehérje nem működik, a véralvadási folyamat nem működik megfelelően vagy megfelelően.

Ez a vénák véráramlását gátló vérrög kialakulásának valószínűségének növekedéséhez vezethet (vénás thromboembolia, VTE), de a kockázat mértéke attól függ, hogy a fehérje milyen rosszul vagy rosszul.