meghatározás
A myasthenia gravis egy krónikus típusú autoimmun patológia, amelyre jellemző, hogy az idegek által az izmokhoz küldött kontrakciós jelek átvitele megváltozik.
Részletesebben, ez a patológia a neuromuszkuláris csomópontban található posztszinaptikus kolinerg receptorokat érinti.
okai
Mivel autoimmun betegség, a myasthenia gravis az immunrendszer rendellenes reakciója által a szervezet bizonyos részei felé mutatott károsodást vált ki.
A myasthenia gravis esetében az immunrendszer autoantitesteket termel a neuromuszkuláris lemezen található acetilkolin receptorok ellen. Részletesebben, az antitestek a fent említett receptorokhoz kötődnek, és így megakadályozzák az acetil-kolinnal való kötést.
Továbbá egyeseknél úgy tűnik, hogy a myasthenia gravis etiológiájában a csecsemőmirigy is szerepet játszik (az immunrendszer kialakulásában szerepet játszó mellkasban jelen lévő mirigy). Ugyanakkor a tyúkmirigy és a myasthenia gravis közötti pontos kapcsolat még nem teljesen tisztázott.
tünetek
A kontrakciós jelek transzmissziójának megváltozása - a kolinerg receptorok autoantitestekkel történő blokkolása miatt - csökkenti az izom kötődésének képességét. Mindez súlyos gyengeséghez és nagyfokú fáradtság érzéshez vezet az önkéntes izmok használata során.
Bizonyos esetekben a gyengeség csak néhány izomra lokalizálható, mint például az okuláris izmok (ezért okuláris myastheniaról beszélünk); más esetekben azonban a patológia általánosabbá válhat.
A betegség által érintett izmoktól függően különböző tünetek fordulhatnak elő, beleértve a diplopiát, a homályos látást, a szemhéjak csökkentését, a nyelési nehézséget és a rágást, a járási problémákat, az arckifejezések megváltozását, a dysarthriát, a légszomjat, a légzési acidózist. és hátfájás.
Ezenkívül bizonyos esetekben a myasthenikus válságok megjelenését tapasztalhatjuk. Ezeket a válságokat a légúti izmok bevonása jellemzi, amelyek komoly veszélyt jelentenek a betegek életében. Valójában a myasthenikus válság azonnali kezelést és a beteg kórházi kezelését igényli.
Információk a myasthenia Gravis-ról - A gyógyítások a gyógyításra A Myasthenia Gravis nem célja, hogy helyettesítse az egészségügyi szakember és a beteg közötti közvetlen kapcsolatot. A Myasthenia Gravis szedése előtt mindig konzultáljon orvosával és / vagy szakemberével.
gyógyszerek
Sajnos nincs igazi gyógyítás a myasthenia gravis esetében, de bizonyos típusú kezelések végrehajthatók a betegség lefolyásának lelassítására.
Az első választott gyógyszerek ebben az esetben a kolinészteráz inhibitorok (egy adott enzim, amelynek feladata az acetilkolin lebontása). Az orvos dönthet úgy is, hogy kortikoszteroidokat és immunszuppresszánsokat ad, hogy csökkentse az immunrendszer túlzott és rendellenes válaszát.
Más esetekben azonban az orvosnak szükség lehet plazmaferezis vagy a tímusz sebészeti eltávolítására.
Kolinészteráz inhibitorok
Amint már említettük, a myasthenia gravis első vonalbeli kezelése kolinészteráz-gátló gyógyszerek beadását jelenti. Ezek a gyógyszerek valójában az acetilkolin lebomlásáért felelős enzim gátlásával - közvetve - növelik a biológiai hozzáférhetőségüket, és biztosítják, hogy versenyezzenek az autoantitestekkel a neuromuszkuláris csomóponton lévő saját receptoraikhoz való kötődéshez.
A leggyakrabban használt hatóanyagok közül emlékeztetünk:
- Neostigmin (Prostigmina ®): a myasthenia gravis kezelésére a neostigmin orális és parenterális adagolásra alkalmas.
Orális adagolás esetén a szokásosan alkalmazott neostigmin dózisa 150 mg, amelyet 24 órán át osztott dózisban kell beadni. Abban az esetben, ha az orális adagolás nem lehetséges (például akut myasthenikus válság esetén), akkor a neostigmin intramuszkulárisan vagy szubkután beadható 0, 5 mg dózisban. A parenterálisan beadandó további dózisokat az orvos a beteg terápiás válaszának megfelelően állapítja meg. Azonban a lehető leghamarabb vissza kell térnie a gyógyszer orális adagolásához.
- Piridosztigmin (Mestinon®, Pyridostigmine NRIM®): piridosztigmin is alkalmazható myasthenia gravis kezelésére, és orális adagolásra alkalmas tabletták (kiterjesztett felszabadulás és nem felszabadulás) formájában kapható.
A myasthenia gravis kezelésére általában használt piridosztigmin dózisa 60-180 mg, naponta 2-4 alkalommal kell bevenni.
A gyógyszernek a pontos mennyiségét és az adagolás gyakoriságát azonban az orvosnak kell meghatároznia.
kortikoszteroidok
A kortikoszteroidok olyan gyulladáscsökkentő szerek, amelyek befolyásolhatják az immunrendszer válaszát, és ezért hasznosak lehetnek a myasthenia gravis kezelésében. Azonban - a súlyos mellékhatások miatt - a kortikoszteroidok használatát az orvos szigorú ellenőrzése mellett kell végezni, és ha lehetséges, hosszú ideig nem szabad folytatni.
A felhasználható hatóanyagok közül említjük meg a prednizont (Deltacortene ®). Ez a gyógyszer orális adagolásra alkalmas. A szokásosan alkalmazott prednizon adagja napi 5 mg és 15 mg között változhat. Azonban a gyógyszer pontos adagját az orvosnak meg kell állapítania minden beteg számára.
immunszupresszáns
Az immunszuppresszánsok - amint az a nevükből látható - olyan gyógyszerek, amelyek elnyomhatják az immunrendszert. Ezeknek a gyógyszereknek a beadásával tehát a myasthenia gravisra jellemző autoimmun válasz csökkenthető, és a neuromuszkuláris csomópontok szintjén kiválthatja a kolinerg receptorokat.
A myasthenia gravis kezelésében felhasználható különböző típusú immunszuppresszánsok közül az azatioprint (Azafor®, Azathioprine Aspen ®, Azathioprine Hexal ®) említjük meg. Az azatioprint orális beadásra kész tabletták formájában. Általában a kezdeti dózis 1-3 mg / testtömeg kg / nap. Az azatioprin beadandó pontos mennyisége azonban az egyes betegek állapotától függően változik, és attól függően, hogy a beteg hogyan reagál a terápiára, azt az orvosnak kell meghatároznia egyénileg.
