Lengyelország szindróma

általánosság

Lengyelország szindróma vagy Lengyelország anomália, egyoldalú fizikai rendellenességek sora, amelyek a mellkas és a felső végtag (köztük a kéz) felénél fekvő pectoralis izmokat foglalják magukban.

Világos példa a lengyelországi szindrómára, a jobb mellkasi nyálka hiányában. A webhelyről: washingtonianplasticsurgery.com

A pontos okok rejtély maradnak; az orvosoknak azonban vannak gyanúi. Valójában úgy vélik, hogy a lengyel szindrómára jellemző malformációkat a vérkeringés abnormalitása okozza a két szubklónikus artéria között. A jobb oldali és egy bal oldalon lévő szubklónikus artériák a felső végtagokhoz és a fejhez érkező artériás erekbe szállítják a vért.

Lengyelország szindróma tipikus megnyilvánulása: pectoralis izom rendellenességek, bőr szindikátus, brachydactyly és sinus anomáliák.

A terápia alapvetően rekonstrukciós sebészeti kezelésekből áll, amelyek célja egy bizonyos testszimmetria helyreállítása.

Mi az a Lengyelország szindróma?

Lengyelország szindróma, más néven a lengyel anomália, a veleszületett anatómiai anomáliák halmaza, amelyek csak a test egyik oldalán helyezkednek el, pontosan a mellkas felét és a szomszédos felső végtagot (különösen a kéz).

Más szavakkal, a lengyel szindrómás egyénnek van egyoldalú fizikai rendellenessége, amely a mellkas egy felét és az alábbi elemek közül egyet vagy többet érint: váll, kar és kéz.

Megjegyzés: a "veleszületett" kifejezés egy patológiával jelzi, hogy ez utóbbi a születés óta jelen van.

A NEVE ALAPJA

Lengyelország szindróma nevét egy bizonyos Alfred Lengyelországnak köszönheti, aki megérdemli, hogy először 1841-ben írta le a főbb klinikai jellemzőket. Nagy-Britanniában született Lengyelország szakmánként anatómusként és sebészként dolgozott.

kíváncsiság

A név megnevezéséhez 1962-ben a lengyel szindróma egy bizonyos Patrick Clarkson, egy szakma szerinti plasztikai sebész volt.

Clarkson ezt a terminológiát használta, miután három betegében megtalálta ugyanazokat a fizikai rendellenességeket, amelyeket Lengyelország több mint száz évvel korábban írott le papírjában.

A LENGYELORSZÁG SZINDÓMÁJA SZÁLLÍTOTT A KEDVEZMÉNY SZERETET?

Ismeretlen okok miatt a lengyel szindróma gyakrabban érinti a test jobb oldalát. Pontosabban, kétszer olyan gyakori, mint a jobb oldalon.

járványtan

Jelenleg hiányzik a pontos adat a lengyel szindróma általános népességben való elterjedéséről. Ez a hiányosság annak a ténynek köszönhető, hogy a betegség bizonyos formái olyan enyheek, hogy észrevétlenek, ha nem az életre, legalább egy bizonyos részre.

Néhány hozzávetőleges becslés szerint a lengyel szindróma előfordulása egy esetenként 10 000 és egy eset 100 000 újszülött között előfordulna.

okai

A témával kapcsolatos számos kutatás ellenére a lengyel szindróma pontos okai rejtély maradnak.

Az orvosok két különböző ok-okozati elméletet javasoltak, amelyek ugyanazon az alapkoncepcióból indulnak ki: a véráramlás változása a szubklónikus artéria mentén, a tüneti test oldalán található (azaz a betegség klinikai jeleit mutatja be).

A jobb szubklasztikus artéria és a bal szubklónikus artéria két fontos érrendszeri véredény, amelyek:

• A jobb mellkas felső része és a bal mellkas felső része.
• A jobb felső végtag és a bal felső végtag.
• A jobb csigolya artériák és a bal oldali csigolya artériák, amelyek a nyakon helyezkednek el, és amelynek feladata a fej egy részének vérellátása.

ELSŐ ELEMZÉS

Az első ok-okozati elmélet szerint a véráramlás megváltozása a szublaviai artéria mentén a felső bordák helytelen kialakulásának köszönhető, amely a tüneti test oldalán található.

Más szavakkal, abnormálisan fejlődve a bordák felének felső bordái összenyomják a mögöttes szubklónikus artériát, gátolva a belső véráramlást.

Második elmélet

A második ok-okozati elmélet szerint a véráramlás módosulása egy szublaviai artéria mentén egy olyan embrió anomáliához kapcsolódik, amely ugyanezen szubklónikus artériát érinti (vagy inkább a szublaviai artériát kiváltó), és annak következményeit ( hogy a vért a pectoralis izomzatába, karjába és kezébe szállítja.

MI AZ AZ AKREDITÁLT TEORY?

A szakértők úgy vélik, hogy a legmegbízhatóbb elmélet, a két eddig kifejlesztett között, a második.

További vizsgálatokra azonban szükség van, mivel a jelenleg birtokában lévő tudományos adatok nem elegendőek.

LENGYELORSZÁG SYNDROME ÉS FAMILIARITÁS

Az orvosok és a genetikusok szerint a lengyel szindróma szinte mindig a véletlen következménye - ezáltal szórványos esemény - és csak ritkán örökletes állapot.

Ennek az elméletnek a megerősítése érdekében a különböző diagnosztikai vizsgálatok során különböző klinikai megfigyelések állnak rendelkezésre.

Tünetek és szövődmények

A lengyel szindrómát jellemző egyoldalú fizikai rendellenességek a következők:

• A pectoralis major pectoralis major elmaradása vagy teljes hiánya . Azok számára, akik ezt figyelmen kívül hagyják, a pectoralis főbb izmok és a kis pectoralis izmok a mellkas felső részén találhatók, ahol a mell fekszik.
• Nem sikerült összeegyeztetni a mellkasi izmokat (nagy és / vagy kicsi) a szegycsontra . Annak érdekében, hogy biztosítsuk ezt az uniót, az ínrendszer.
• A mellbimbó, a mellbimbó és a nőknél az emlőmirigy szövet (vagy emlőmirigy) alulfejlesztése vagy teljes hiánya .
• Rövid ujjak és csak a bőrön keresztül csatlakoznak . Az első állapotot brachydactylynek nevezik, míg a második kután szindikta .
• Az axilláris haj hiánya .
• A lapocka és a váll rendellenességei .

Nem minden páciens mutatja ezt a teljes tüneti képet: vannak olyanok, amelyek csak a pectoralis izomzatban mutatnak rendellenességeket; mások, amelyeknek bőrszindróma és lapátrendszeri rendellenességei is vannak, stb.

Az oldalról: www.riedlteach.com

Valójában tehát a lengyel szindrómával rendelkező egyén önmagában egy esetet jelent.

LEHETSÉGES EGYÉB KAPCSOLÓDÓ JELEK

A különböző klinikai vizsgálatok során, és számos eset leírásának köszönhetően, az orvosok meg tudták állapítani, hogy a lengyel szindrómás betegek a fent említett jelek bemutatása mellett más, kevésbé gyakori anatómiai hibákat is kifejezhetnek.

Az alábbi táblázat segítségével az olvasó meg tudja nézni, hogy ezek a hibák milyenek, és milyenek a megjelenési gyakorisága.

diagnózis

Általában az orvosok gondos fizikai vizsgálattal diagnosztizálják Lengyelország szindrómát.

Ha további műszeres vizsgálatokat igényelnek, az állapot bizonyos jellemzőit kell vizsgálni, mint például bármely más anatómiai anomáliát, amely nem látható szemmel, stb.

VIZSGÁLATI CÉLKITŰZÉS

Az alapos fizikai vizsgálat megköveteli az orvosnak, hogy látogassa meg a pácienst, értékelve a teljes tüneteket. A szindróma tipikus klinikai tünetei diagnosztikai szempontból alapvetőek; ezért visszajelzésük az orvos felé irányítja a gyakran nagyon pontos és végleges következtetéseket.

INSTRUMENTÁLIS VIZSGÁLATOK

Segítenek az orvosnak, hogy tisztázza a lengyel szindróma jellemzőit:

• Az anatómiai régió röntgen vizsgálata, amely a malformációkat mutatja be
• A TAC
• A nukleáris mágneses rezonancia (RMN)

Az ezen eljárások által szolgáltatott információk lehetővé teszik a legmegfelelőbb sebészeti kezelés megtervezését is.

KÜLÖNLEGES DIAGNÓZIS A SZÍNES FORMÁK ESETÉN

A lengyel szindróma enyhe formái néha nehezen diagnosztizálhatók, legalábbis a pubertásig vagy annak végén, amikor a szervezet befejezte a fejlődés egy részét.

Emlékezetes példa arra, amit éppen az elmondottak látnak, mint a nők és az emlőfejlődés főszereplői: a nem súlyos súlyos szindrómás nőstények csak a fent említett betegségben szenvedhetnek, miután észrevették, hogy a két emlősmirigy egyike nem fejezte be a fejlesztést.

kezelés

Az orvostudomány előrehaladásának köszönhetően ma a lengyel szindrómára jellemző malformációk és anomáliák egy részét kezelni lehet.

A tervezett kezelések sebészeti beavatkozásokból állnak, amelyek célja az anomáliákat bemutató anatómiai területek helyreállítása .

Jelenleg ezek a beavatkozások - amelyek a rekonstrukciós műtétnek nevezett sebészeti ág alá tartoznak - lehetővé teszik a következők kezelését:

• A pectoralis major pectoralis major hiánya vagy anomáliái .

  A műveletek magukban foglalják a test másik részéből bizonyos izomrostok felvételét és a mellkasszintű transzplantációját (nyilvánvalóan abban a pontban, ahol az izmos malformáció tartózkodik). Az orvos végső szándéka, hogy bizonyos szimmetriát hozzon létre az egészséges test oldala és a tüneti test oldala között.

  Ha jobb a beavatkozás: az orvosok szerint a férfiaknak 13 éves korukig kell műtétet végezniük, míg a nőstények a fejlődés végén, különösen, amikor a mell befejezte a növekedést (ez lehetővé teszi, hogy rekonstruáljon minden rosszul formált mellet, nagyon hasonló az egészségeshez).

• Bőr syndactyly .

  Ennek a problémának a kezelése az egyesített ujjak szétválasztását jelenti a bőrön. Az ilyen műveletek végrehajtásának nehézsége a bőr szindikátusának súlyosságától függ: ha az utóbbi különösen súlyos (például több ujjal is rendelkezik), az eljárás bonyolult és nehezebb elvégezni.

  Ha jobb a beavatkozás: általában az orvosok úgy vélik, hogy jó az élet első hónapjaiban működni. Ennek oka nagyon egyszerű: az ilyen korai működés csökkenti annak kockázatát, hogy a kéz vagy az ujjak ízületeiben további rendellenességek alakulnak ki.

• A bordák hibái .

  Napjainkban lehetőség van a mellkasi ketrec egyes részeinek rekonstrukciójára vagy normalizálására, biológiailag kialakított porcok behelyezésére. Ezek új generációs megközelítések, amelyek elég kielégítő eredményeket nyújtanak.

  Ha jobb a beavatkozás: az orvosok úgy vélik, hogy a legjobb idő, hogy ezt a terápiás megoldást kipróbálják, a testfejlődés végén van.

prognózis

A prognózis az állapot súlyosságától függ: a súlyos formában szenvedő betegektől eltérően, az enyhe formájú lengyel szindrómás betegek szinte normális életet élvezhetnek, különösen, ha a megfelelő terápiáknak vannak kitéve.