meghatározás
A magzati erythroblastosis a magzat vagy újszülött vörösvértestjei elleni emlő antitestek transzplacentális átviteléből adódó hemolitikus vérszegénység egyik formája.
Ezt a patológiát általában a rhesus faktor (vagy a vörösvérsejtek felületén expresszált antigén) összeférhetetlensége okozza, amely magzati eritrocita hiper-oktatást indukál. Az eritroblasztózis különösen akkor alakulhat ki, amikor egy Rh-negatív nő egy Rh-pozitív emberrel megtermékenyül, és Rh-pozitív magzatot képez.
Általában a magzati eritrociták átjutnak a placentán és átjutnak az anyai keringésbe a terhesség alatt, serkentik az anyai antitestek termelődését a gyermek Rh-faktorával szemben; ez a "csere" maximális a terhesség vége felé és a születés idején. A "szenzibilizáló" utáni terhességben, ha a Rh-negatív nő Rh-pozitív vérrel kezeli a gyermeket, az anyai antitestek a magzatot a placentán keresztül érik el és a vörösvértestek lízisét okozzák.
Az anti-Rh antitestek anyai termelésének egyéb okai Rh-pozitív vérrel szennyezett tűkkel és Rh-pozitív vér transzfúziójával történnek.
A magzati eritroblasztózis más antigének bevonásával is előfordulhat, mint a Kell vagy Duffy rendszer esetében. Az AB0 vércsoportok anyai-magzati összeférhetetlensége, amely ezt a jelenséget okozza, viszont kevésbé súlyos és kevésbé gyakori, mint az Rh-faktoré.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- Spontán abortusz
- anasarca
- vérszegénység
- anisocytosissal
- ascites
- fulladás
- gyengeség
- szívnagyobbodás
- nehézlégzés
- ödéma
- hepatomegalia
- Hidrops Fetal
- sárgaság
- Magzati halál
- sápadtság
- polyhydramnion
- Izomgörcsök
- splenomegaly
- Perikardiális effúzió
- Pleurális effúzió
További jelzések
A magzati erythroblastosis különböző fokú klinikai képeket okoz. A kezdeti szenzibilizáló terhesség alatt nem alakulnak ki szövődmények; a későbbi terhességekben azonban az anyai antitestek áthaladnak a placentán és hemolizálják a magzati eritrocitákat, ami anémiát eredményez. Az utóbbiak korrigálására irányuló kísérlet során a magzati csontvelő termel és kiürít éretlen vörösvértesteket (eritroblasztokat) a perifériás keringésben (magzati erythroblastosis). Ez az esemény olyan súlyos lehet, hogy magzati méhen belüli halált okozhat a nagyfokú szívelégtelenség miatt. A hemolitikus típusú vérszegénység miatt az aszfxia gyakran előfordul a szülés és a szülés során, ezért általában a császármetszést jelzik.
A születés után a magzati erythroblastosisban szenvedő újszülöttek rendkívül sápadtak, és általánosított ödéma, hipoproteinémia és pleurális és peritoneális effúziók vannak. Közvetlenül a szülés után az érintett gyermekeknek általában magasabb a közvetett bilirubinszintje (hiperbilirubinémia), ami nukleáris sárgaságot okozhat a placenta szűrőn áthaladó anti-Rh antitestek folyamatos hemolitikus hatása miatt.
Az eritroblastózis a légúti distressz szindrómára is hajlamos.
Az első prenatális látogatás során minden nőt vércsoportra és HR-re kell átvizsgálni, valamint olyan antigének és anyai antitestek keresésére, amelyek magzati erythroblastosisot okozhatnak. A diagnosztikai tesztek szükségessé tehetik az anyai ellenanyag-titer sorozatos mérését is (amelyet havonta kell mérni a 24. hétig, majd 2 hetente), az apai szűrést és a betegség becsült súlyossága alapján a magzati teszteket.
Az eritroblasztózis kezelése magában foglalhatja a méhen belüli magzati vértranszfúziókat (az Rh-vér közvetlenül a magzatba történő beadásával, az anya hasfalán keresztül, akár két hétig a szülés előtt) vagy az újszülött exanguino-transzfúziót. Ezzel az utolsó eljárással a gyermek vérét szinte teljesen helyettesíti egy másik, a donor által biztosított, a Rh-faktor elleni specifikus antitestek nélkül. Mindenesetre a születésnek a legkevésbé traumatikusnak kell lennie. Kerülni kell a placenta kézi eltávolítását, mivel a magzati sejteket az anyai keringésbe kényszerítheti.
Az anyai szenzibilizáció és az RH magzati összeférhetetlensége által okozott antitestek előfordulása megelőzhető a Rh0 (D) immunoglobulin beadásával a veszélyeztetett nőknek. Ez a készítmény magas anti-Rh antitesteket tartalmaz, amelyek semlegesítik az Rh pozitív magzati vörösvértesteket.
