Kapcsolódó cikkek: Kawasaki betegség
meghatározás
A Kawasaki-betegség egy vaszkulitisz, amely a vérerek gyulladása, amely a csecsemőknél és a gyermekeknél fordul elő (az élet első hónapjaitól 5-6 éves korig).
A gyulladásos folyamat különösen a közepes kaliberű artériákat érinti, és a kezeletlen betegek mintegy 20% -ában a koszorúéreket is bevonhatják.
Még ma is ismeretlen a Kawasaki-betegség etiológiája, de a klinikai megnyilvánulások a fertőző ágensek beavatkozását vagy a genetikailag prediszponált gyermekeknél abnormális immunreakciót sugallnak.
A Kawasaki-kór világszerte jelen van, és az esetek egész évben, de gyakrabban tavasszal vagy télen fordulnak elő.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- aritmia
- gyengeség
- Az ESR növekedése
- Buborékok a nyelven
- kötőhártya-gyulladás
- hasmenés
- nehézlégzés
- Hasi fájdalom
- Nyaki fájdalom
- Mellkasi fájdalom
- Az állkapocs fájdalom
- Ízületi fájdalmak
- ödéma
- májgyulladás
- kiütés
- láz
- A halláskárosodás
- letargia
- leukonychia
- Duzzadt nyirokcsomók
- Vörös nyelv
- foltok
- agyhártyagyulladás
- idegesség
- Szemek vörösek
- sápadtság
- thrombocytopenia
- A proteinuria
- Piros pontok a nyelven
- Scarlet vörös bőrkiütés
- álmosság
- Mérlegek a bőrön
- Szív tamponád
- thrombocytosisban
- hányás
További jelzések
A Kawasaki-betegség korai megnyilvánulásai közé tartozik a magas és tartós láz (legalább 5 napig, általában 39 ° C felett), ingerlékenység, alkalmi letargia és hasi vastagbél fájdalom.
A megjelenés után 5 napon belül egy makulopapuláris exanthe jelenik meg, amely kezdetben a törzsre és a perineal régióra hat, így kiterjed az arcra és a végtagokra. Ez az erythemás bőrkiütés lehet urticarialis, morbillform vagy scarlet-szerű, és általában egy hét elteltével eltűnik.
A legtöbb esetben a Kawasaki-betegség kiütése a kötőhártya nyálkahártyáinak torlódásával jár, erősen vöröses szemekkel.
Ezen túlmenően a garat hiperémia (vöröses torok), eperszerű nyelv (az észlelt papillával), az ajkak szárazsága és fájdalmas repedése.
További képek Kawasaki szindróma
Az első héten a körmök proximális részének (részleges leukonychia) szintjére süllyedhet, míg a tenyér tenyérei és a talp talpai vörös és edema "kesztyű" és "zokni", gyakran feszültek., kemény és a fovea jele nélkül. A tizedik nap kezdete előtt megkezdődik az ujjak és a perineal régió bőrének szétválasztása; néha a felületesebb bőrréteg leválik a nagy rétegekhez, és új, normál bőrt eredményez.
A Kawasaki-kór teljes időtartama alatt a betegek mintegy 50% -ában a lateralis-nyaki vagy szög-mandibuláris nyirokcsomók, a fájdalmas és nem szuppresszív (11 nyirokcsomó, 1, 5 cm átmérőjű) kiterjedése van.
A legtöbb esetben a betegség lefolyása önkorlátozó és hajlamos a spontán gyógyulásra 2 és 12 hét közötti időtartam alatt. Ugyanakkor hiányos vagy atípusos esetek fordulhatnak elő, különösen a kisgyermekek esetében, akiknél a legnagyobb a koszorúér-betegség kialakulásának kockázata.
A lehetséges szívkomplikációk általában a szindróma szubakut fázisában kezdődnek, kb. 1-4 héttel a megjelenés után, amikor a láz, a kitörés és más korai akut tünetek elkezdnek regresszálni.
A Kawasaki-betegség myocarditist, aritmiát, endokarditist, perikarditist és szívelégtelenséget okozhat. Továbbá kialakulhatnak koszorúér-aneurizmák, amelyek szív-tamponádot, trombózist vagy miokardiális infarktust okozhatnak.
A kevésbé gyakori megnyilvánulások számos más készülék bevonását jelzik, és ezek közé tartoznak az arthritis vagy az arthralgias (különösen a nagy ízületek érintettsége), az urethritis, az aszeptikus meningitis, a hepatitis, a fülfertőzések és a felső légúti tünetek.
A diagnózis klinikai kritériumokon alapul; laboratóriumi vizsgálatok (vérszám, ANA, FR, VES és garat- és vérkultúra tesztek) nem diagnosztikusak, hanem más betegségek kizárására, beleértve a skarlát-láz, rubeola, leptospirózis, farmakológiai reakciók és juvenilis idiopátiás artritisz. Miután megállapítottuk a betegség jelenlétét, az elektrokardiogram (EKG) a szív komplikációk jelenlétének kiemelésére kerül sor.
A kezelés magában foglalja intravénás immunoglobulinok és aszpirin beadását egy tapasztalt gyermekgyógyászati kardiológus szoros felügyelete alatt. Ez a megközelítés csökkentheti az akut tüneteket és még inkább a koszorúér-aneurizmák előfordulását. A trombózis helyett fibrinolízist vagy perkután beavatkozást igényelhet. A koszorúér-betegség hiányában a teljes gyógyulás prognózisa kiváló.
