Mi az a hemangioma?
A hemangioma az endoteliális sejtek jóindulatú tumorja, amely normális esetben a véredényeket bevonja. A sérülést a kapillárisok sűrű gyűjteménye jellemzi, amely felületes vagy mély csomót képez. Hemangiomák fordulhatnak elő a test bármely részén, beleértve a bőr és a belső szervek rétegeit is.
okai
Az oka jelenleg ismeretlen, azonban számos tanulmány az ösztrogén beavatkozását javasolta a hemangioma proliferációjában. Különösen a lágyszövetekre lokalizált hipoxia (oxigénhiány), amely a születés után megnövekedett keringő hormonok szintjéhez kapcsolódik, ösztönözheti a jóindulatú daganat kialakulását. Néhány tudományos bizonyíték arra utal, hogy a placenták szerepe a terhesség alatt. Más elméleteket javasoltak, de további kutatások szükségesek a hemangioma kialakulásának okainak megerősítéséhez.
A hemangiomákban az endothelsejtek nagyon gyors ütemben szaporodnak. A mikroszkóp alatt a sérülések vékony véredények aggregátumaiból állnak, endoteliális bélésből és szegény kötőszövetből elválasztva. A Glut1 egy nagyon specifikus hisztokémiai marker a hemangioma számára, és felhasználható arra, hogy megkülönböztesse a vaszkuláris rendellenességektől.
Emagioma vs. vaszkuláris malformáció
A vaszkuláris rendellenességek és a véredények csomók leírására és osztályozására használt terminológia idővel megváltozott. A "hemangioma" kifejezést eredetileg a tumor, a veleszületett vagy késői megjelenéshez hasonló vaszkuláris elváltozások leírására használták. A valóságban ezeket a körülményeket két családban lehet megkülönböztetni: 1) ön-involúciós tumorok és 2) a születéskor jelenlévő és lényegében stabil állapotok. Ez a megkülönböztetés lehetővé teszi a korai differenciálódást a sérülések között, amelyek hajlamosak spontán módon (hemangioma) és állandóak (vaszkuláris rendellenességek).
Emagioma | Vaszkuláris rendellenességek | |
szövettan | Az endothel sejtek fokozott proliferációja. | Normál sejtforgalom. |
Jelenlét a születéskor | Általában hiányzik. | Jelen (nem mindig nyilvánvaló). |
klinika | Néhány héttel a születés után tiszta. A proliferatív fázis 1-2 évig folytatódik, majd a hemangioma spontán. | A gyermek fejlődésével arányosan nő. |
diagnózis | Történelem és klinikai tünetek. | Képalkotás (MRI, CT és angiográfia). |
kezelés | megfigyelés; ha a hemangioma nagy, anatómiailag érzékeny területeken, és ha az involúció nem teljes, kortikoszteroidokkal vagy sebészeti úton kezelhető. | A helytől, mérettől, tünetektől függ. A kezelési lehetőségek közé tartozik a szkleroterápia kivágással vagy műtét nélkül. |
tanfolyam
Hogyan alakul ki egy hemangioma
A hemangiomák a fejlődés és az involúció három szakaszán mennek keresztül.
- A proliferációs fázisban a hemangioma nagyon gyorsan növekszik, növelve annak méretét. A lézió világossá válik, ha élénkvörös színt és szabálytalan megjelenést feltételez. Ha azonban a hemangioma mély, a bőr kékesnek és csak kissé felemelkedhet. A proliferációs szakasz legfeljebb tizenkét hónapig tarthat.
- A nyugalmi fázisban a hemangioma megjelenésében kevés változás következik be. Ez az időszak általában 1-2 évig tart.
- Az involúciós fázisban a hemangioma fokozatosan csökkenti a méretét. Ebben az időszakban a hemangioma tapintásra lesz puha, míg a színe elhalványul (átlátszatlan lila vagy szürke). Előfordulhat, hogy a felső bőr kissé ráncosnak tűnik.
Nincs megbízható mód arra, hogy megjósoljuk a sebességet, amellyel egy adott hemangioma csökken. Általánosságban elmondható, hogy a sérülések 50% -a 5-7 éves korától megszűnik, és a legtöbb esetben 10 éven belül teljesen feloldódik. Néhány veleszületett forma (a születéskor jelenlévő) inkább gyorsabban csökken, míg mások nem regresszálódnak (nem involutív veleszületett hemangiomák).
tünetek
A hemangiomák általában nem okoznak tüneteket kialakulásuk alatt vagy után. Ezek azonban bizonyos jelek megjelenését okozhatják, ha nagyméretűek vagy anatómiailag érzékeny területen nőnek. A legtöbb gyermek egyetlen sérülést okoz a testen, de néha a hemangiomák több pozícióban is megjelenhetnek.
Kapilláris és üreges hemangioma
- Kapilláris hemangioma fordul elő a bőr felületi rétegében.
- A mélyebb bőrrétegekben vagy olyan szervekben, mint a szem, a vesék, a tüdő, a vastagbél és az agy, egy üreges hemangioma nőhet. A testen belüli hemangiomák általában észrevétlenek, amíg meg nem nőnek és nagy méreteket érnek, vagy több sérülést okoznak. A méret és a helyüktől függően a hemangiomák zavarhatják a légzést, a táplálást, a vizeletet vagy a normális látásfejlesztést.
Bőr hemangioma
A sérülés a bőr felszínén vagy a bőr alatti zsírrétegben (hypodermis) alakulhat ki.
Kezdetben egy felületes hemangioma megjelenhet egy kis bőrfelületként, amelyen vörösbordó folt alakul ki, amely a bőr síkja fölé emelkedik. Ez a fajta hemangioma főleg a nyakon vagy az arcon található (ajak, orr, stb.). A mély hemangiomák nem feltétlenül jelennek meg az élet 3-4 hónapja előtt, de a lézió növekedése gyanús lehet a bőr enyhe elszíneződése miatt, amely alig látható születéskor vagy a csomó megjelenése miatt. Később a mély hemangiomák kékes színt kaphatnak.
Máj hemangioma
A hemangiomák fejlődhetnek a máj felszínén vagy annak felületén. Ritkán ezek a sérülések tüneteket okoznak. Ezeket általában akkor fedezik fel, amikor a vizsgálatokat egy nem összefüggő állapot vizsgálatára végzik. A hepatikus hemangiomákat ösztrogén-érzékenynek tekintik.
szövődmények
A hemangioma lehetséges szövődményei a következők:
- Vérzés : ez a hemangiomák leggyakoribb szövődménye, és azért fordul elő, mert a hemangioma feletti bőr sokkal vékonyabb, mint a normális. Ha a bőr karcolódik, a terület vérzik. A vérzés hatékonyan leállítható, közvetlen és folyamatos kéznyomással.
- Fájdalmas hemangiomák : bizonyos esetekben fekély alakulhat ki a sérülés felületén. Ez fájdalmat, vérzést, hegeket vagy másodlagos fertőzést okozhat. A mélyebb területeken fellépő megbetegedés problémás lehet. A száj körül vagy a bőr természetes ráncaiban lévő hemangiomák, mint például az axilla, a fül és a nyak, nagyobb valószínűséggel fekszenek, gyakran a felületek közötti súrlódás miatt. A fekélyeket általában antibiotikumokkal, helyi gyógyszerekkel és speciális gyógyszerekkel kezelik, amelyeket orvosi felügyelet mellett kell alkalmazni.
- A szemet érintő hemangiomák: a szemhéjakat érintő kapilláris hemangiomák, a szem felszíne (kötőhártya) vagy a szemcsatlakozás (orbit) hosszú távú hatással lehet a gyermek látására. A sérülés a szemgolyóra nyomódhat, enyhén deformálódik, és befolyásolja a képeknek a retinára koncentrálását, ami viszont megváltoztatja a szem által az agynak küldött üzeneteket. Ez zavarhatja a normál látás kialakulását és ambliópiát okozhat. Ha a hemangioma magában foglalja a szemcsatlakozást, a sérülés megnövekedett intraokuláris nyomást és glaukómát okozhat. A pályán a hemangiomák is megnyomhatják a látóideget, ami atrófiát és látásvesztést okoz.
- A légutakat elzáró hemangiomák: néha az állkapocson, az állán vagy a nyakon kialakuló hemangioma befolyásolhatja a légutakat. Ennek a komplikációnak az első jele az, hogy a páciens minden lélegzet által kibocsátott zsugorodó hang. Ha a hemangioma tovább nő, légzési nehézségeket okozhat, és elzárhatja a légutakat.
diagnózis
A legtöbb felületi sérülés egyértelműen nyilvánvaló, és a fizikai vizsgálat során könnyen felismerhető. A mély hemangioma jelenlétét képalkotó vizsgálatokkal (jellemzően MRI, ultrahang vagy CT) igazolják. Ezek a diagnosztikai tesztek értékelik a jóindulatú daganat helyzetét és mértékét, ellenőrzik az érintett vérerek mélységét és kizárják a kapcsolódó anomáliákat. Ha a diagnózis nem világos, és nem határozható meg a klinikai megjelenés és / vagy a képalkotási eredmények alapján, biopsziát lehet alkalmazni a rosszindulatú daganatok kizárására. További vizsgálatokra lehet szükség a hemangioma-val kapcsolatos orvosi állapotok ellenőrzésére.
kezelések
A legtöbb hemangioma kezelés nélkül eltűnik, minimális jeleket hagyva. Az involúciós folyamat azonban több évig is eltarthat, és a páciens a látható bőrváltozásokhoz kapcsolódó pszichoszociális következmények miatt kényelmetlenséget okozhat. Emiatt, ha a gyermeknél nem történt megfelelő spontán javulás, fontos, hogy a kezelést az iskolai kor előtt megvizsgáljuk. A kis megkönnyebbülés, néha megkönnyíti a kortikoszteroidokat, közvetlenül a hemangioma-ba injektálva, hogy csökkentsék a növekedést és megállítsák a gyulladást. A szteroidok orálisan vagy a tumor felületén is alkalmazhatók. A lézeres kezelés hasznos lehet nagyon korai és lapos felületi hemangiomák esetén, ha esztétikailag jelentős területeken jelentkeznek, vagy azoknak a sérüléseknek, amelyek hiányos felületi ereket hagynak hiányos felbontás esetén. Bizonyos esetekben impulzus lézer használható a vörösség csökkentésére és a hemangioma gyógyulásának felgyorsítására. Gyógyszeres becaplermin gélt (Regranex) gyakran alkalmaznak a bőrelváltozások kezelésére. A közelmúltban egy klinikai vizsgálatban a hemangioma és a vérnyomás szabályozására használt béta-blokkoló gyógyszer magas hemodinoma kezelésének sikeressége volt tapasztalható. Ezt orálisan vagy helyileg alkalmazhatjuk, ha a sérülés nagyon kicsi és nem emelkedik. A terápia hatékonyan csökkenti a súlyos hemangiómákat gyermekeknél, különösen akkor, ha az első 6 hónapon belül kezdődik. A propranololnak kevesebb mellékhatása van, mint a kortikoszteroid gyógyszereknél, de ez befolyásolhatja a szívfrekvenciát és a vérnyomást, ezért gondos ellenőrzést igényel. Jelenleg egy olyan lokális terápiát is tesztelünk, amely magában foglalja a béta-blokkolókat és timololt tartalmazó gél alkalmazását kis archemangiomák esetében, amelyek nem indokolják a szisztémás gyógyszer bevételét. Más kezelések közé tartozik az interferon vagy vinkrisztin alkalmazása, és figyelembe vehető, ha az első vonalbeli kezelés nem hatékony. A nagyméretű hemangiomák csomagolva látható bőrváltozásokat okozhatnak, amelyek a környező bőr súlyos nyúlványaihoz vezetnek. Ezeket a maradék változásokat plasztikai sebészet segítségével lehet javítani. Néha műtéti eltávolításra kerül sor a kezelés elégtelensége vagy késedelme esetén.
Másrészt a testen belüli hemangiomák műtétet igényelhetnek, ha kivételesen nagyok, fájdalmat okoznak, zavarják a szerv normális működését, vagy ha más orvosi kezelések nem hatékonyak.
A kezelési lehetőségek a következők:
- A hemangioma sebészeti eltávolítása;
- A sérült szerv vagy a sérült terület sebészeti eltávolítása;
- A fő artéria ligálása, amely a hemangioma vérét biztosítja.
A légutak elzáródása gyakran szükségessé teszi egy tracheostómiát (vagy tracheotomia), amely magában foglalja a mesterséges nyílást a légcsőben, a légzés javítása érdekében. Amikor a hemangiomák zavarják a látást, a légzést vagy a hallást, vagy ha jelentős kozmetikai károsodást (különösen az orr és az ajkak sérüléseit) fenyegetik, azokat a lehető leghamarabb kezelni kell.
