Kapcsolódó cikkek: Cryoglobulinemia
meghatározás
A krioglobulinémia olyan kóros állapot, amelyre jellemző a krioglobulinok jelenléte a plazmában, azaz olyan fehérjék, amelyek képesek reverzibilis immunkomplexeket képezni és alacsony hőmérsékleten kicsapódni, majd ismét 37 ° C-on oldódnak.
Ezt a krioprecipitátumot az IgG, IgA vagy IgM immunglobulinok képezhetik, amelyek monoklonális vagy kevert formában vannak jelen, amelyek termelése az immunrendszer krónikus stimulációjából származik, ahogy az autoimmun, gyulladásos és fertőző betegségek során jelentkezik.
A krioglobulinemek három típusba sorolhatók:
- I. típusú krioglobulinémia: ebben a formában a krioglobulinokat az M osztályba tartozó monoklonális immunglobulinok képviselik, bár kevésbé ritkán lehetnek IgG, IgA vagy könnyű láncok. A legtöbb esetben az I. típusú krioglobulinémia a limfoproliferatív rendellenességekhez kapcsolódik.
- II. Típusú krioglobulinémia: vegyes krioglobulinémiának is nevezik, mivel a krioglobulinok monoklonális IgM-kappa (reumatoid faktor aktivitással) és poliklonális IgG-ből állnak. Ez a forma az esetek 50-65% -át teszi ki, és a fő kiváltó a hepatitis C-vírus (HCV) krónikus fertőzése. A II. Típusú krioglobulinémia társítható az autoimmun betegségekhez, a krónikus gyulladáshoz és a limfoproliferatív rendellenességekhez is.
- III. Típusú krioglobulinémia: ebben az esetben a krioglobulinokat is összekeverik, de a II. Típustól eltérően az IgM és az IgG poliklonális. Lymphoproliferatív betegségek (pl. Nem-Hodgkin limfóma), autoimmun betegségek (pl. Szisztémás lupus erythematosus, Sjögren-szindróma és szisztémás szklerózis) és fertőző (például hepatitis C) esetén fordul elő.
A kapcsolódó betegség nélküli krioglobulinémia alapvető vagy idiopátiás.
A krioglobulinok kicsapódásának és klinikai megnyilvánulásának lehetősége a koncentrációtól és a hőmérséklet csökkenésétől függ. Ez vaszkulitikus jelenségekhez és különböző szervek károsodásához vezet.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- gyengeség
- elkékülés
- nehézlégzés
- Hasi fájdalom
- Mellkasi fájdalom
- Ízületi fájdalmak
- Izomfájdalmak
- Subungualis vérzés
- hepatomegalia
- bőrvörösség
- magas vérnyomás
- Duzzadt nyirokcsomók
- Livedo Reticularis
- foltok
- urticaria
- sápadtság
- papulák
- A proteinuria
- Acquagenic viszketés
- Vér a vizeletben
- Raynaud-szindróma
- Nefrotikus szindróma
- splenomegaly
- köhögés
- Bőrfekélyek
- Pleurális effúzió
További jelzések
A krioglobulinémia elsősorban a bőrben, a vesében és a neurológiában fordul elő.
A legtöbb betegnél aszténia, ízületi fájdalom, kis erythemás maculák vagy fájdalmas bíborpapulák (időszakos tapintható purpura). Ez a bőr utolsó megnyilvánulása, amely a hideg hatással jár, főleg az alsó végtagokat érinti, de a has és a fenék is lehet.
A krioglobulinémiás vaszkulitisz bőr megnyilvánulása. A kép a wikipedia.org-ból készült
Más tünetek közé tartozik a Raynaud-jelenség, a szubungális vérzés, a livedo reticularis, az acrocianózis és az ischaemiás fekélyes elváltozások.
A vesék bevonása viszont magas vérnyomást, glomerulonefritist és szervhibát okoz. A krioglobulinémiában a perifériás érzékszervi vagy érzékszervi neuropátiák intenzív fájdalommal, generalizált vagy multifokális gyengeséggel és dysesthesiával találhatók. Egyéb megnyilvánulások közé tartozik a retinális vérzés, az artériás trombózis, a hepatomegalia, a lép és a limfadenomegalia növekedése.
A krioglobulinémia diagnózisa a krioglobulinok kutatásán és tipizálásán, a C4 alacsony szintjén (a komplementfogyasztás bizonyítéka) és a hepatorenális funkció változásainak megállapításán alapul (mikroematuria és proteinuria). Továbbá megtalálható a reumatoid faktor és a HCV fertőzés pozitivitása.
A kezelés a kiváltó okokra irányul, hogy korlátozzák a krioglobulinémiát és az abból eredő gyulladásos hatásokat. A kezelés magában foglalhatja immunszuppresszív szerek, szteroidok, ciklofoszfamid és plazmaferézis alkalmazását.
