Kapcsolódó cikkek: Cisztás fibrózis
meghatározás
A cisztás fibrózis olyan örökletes betegség, amely megváltoztatja a szervezet exokrin mirigyeinek működését, azaz azokat a mirigyeket, amelyek a szekréciót kiürítik, mint például a hasnyálmirigy, a verejtékmirigy, a nyál, a bél és a hörgők. A cisztás fibrózis jelenlétében ezeknek a mirigyeknek a szekréciója különösen gazdag egy vastag nyálkában, ami megakadályozza a szekréció normális áramlását; így lehetséges obstruktív mirigy jelenségek, olyan tünetekkel, mint a bélrendszeri betegségek (a hasnyálmirigy enzimek hiánya, az enterális tartalom szárazsága, a steatorrhea és a bélelzáródás tendenciája) és a bronchialis (bronchiectasis nevű dilatáció kialakulása, nagyobb érzékenység a fogpótlásra). légúti fertőzések, például bronchitis és sinusitis); emellett a viszonylag sűrű vaginális nyálka jelenléte csökkenti a cisztás fibrózis által érintett nő termékenységét.
Ezért a cisztás fibrózis tünetei eléggé sokak, az alábbiakban a leggyakoribb és jellemzőbbek; pontosan a többszintű tünetek egyidejű jelenléte utal a cisztás fibrózis hipotézisére, amely a meconium-ileus jelenléte és a csökkent súlygyarapodás miatt gyakran születés óta nyilvánvaló.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- Légzőszervi acidózis
- rossz szájszag
- Tüdőgyulladás
- hurut
- Rossz emésztés
- Conati
- Hasi görcsök
- hasmenés
- Sárga hasmenés
- dysphagia
- nehézlégzés
- Dobos ujjak
- Hasi fájdalom
- Hasi fájdalom a tapintásban
- Izomfájdalmak
- hemoptysis
- láz
- Világossá tettem
- Légszomj
- glükózuria
- Hasi duzzanat
- A hiperglikémia
- meddőség
- sóhiány
- Torokfájás
- Funkcionális meteorizmus
- hányinger
- Súlycsökkenés
- légmell
- A rektális prolapsus
- Acquagenic viszketés
- megfázás
- hörgést
- rekedtség
- Ziháló légzés
- A légzési zaj csökkentése
- Növekedési késleltetés
- Vér a nyálban
- steatorrhea
- tachypnoét
- Hordó mellkas
- köhögés
- hányás
További jelzések
A légutakban lévő sűrű anyag stagnálása veszélyezteti a nyálkahártya-clearance védőhatását (a légutak bőséges nyálkás szekréciója a légutak belső felületét zsírozza, és megakadályozza a baktériumokat, a belélegzett idegen anyagokat és egyéb hulladékanyagokat; a szempillák millióinak összehangolt fellépése érdekében ez a nyálka a nemkívánatos anyagok transzportereként működik kívülről, ami megakadályozza a tüdő alveolákba való bejutását, ahol a betegség okai lehetnek. Emiatt a légzőszervi fertőzések és tüneteik a cisztás fibrózis egyik leggyakoribb szövődménye. A terápia lényegében tüneti, és a másodlagos fertőzések megelőzésében és kezelésében hasnyálmirigy enzimek, vakcinák, antibiotikumok és mucolytikumok beadását foglalja magában. A következő években a terápiás helyszínen megjelennek a génterápiák.
