Angioedema

Mi az angioödéma?

Az angioödéma a bőr gyulladásos reakciója, hasonlóan a csalánkiütéshez, amelyet a bőr, a nyálkahártya és a nyálkahártya-szövetek duzzanatának hirtelen megjelenése jellemez. Az angioödéma tünetei a test bármely részét érinthetik, de a leggyakrabban érintett területek a szemek, az ajkak, a nyelv, a torok, a nemi szervek, a kezek és a lábak.

Súlyosabb esetekben a légutak és a felső bél belső bélése is hatással lehet a mellkasban vagy a hasban. Az angioödéma rövid élettartamú: általában egy terület duzzadása egy-három napig tart.

A legtöbb esetben a reakció ártalmatlan és nem marad tartós jeleket, még kezelés nélkül is. Az egyetlen veszély a torok vagy a nyelv lehetséges bevonása, hiszen ezek súlyos duzzanata gyors pharyngealis obstrukciót, dyspnea és eszméletvesztést okozhat.

Különbség az urrtikáriával

Az angioödéma és a csalánkiütés ugyanazon kóros folyamat eredménye, ezért több szempontból is hasonlóak:

• Gyakran előfordul, hogy mindkét klinikai tünet együttesen és átfedésben van: az urticaria az esetek 40-85% -ában angioödémával jár, míg az angioödéma csalánkiütés nélkül csak az esetek 10% -ában fordulhat elő.
• Az urrticaria kevésbé súlyos, mivel csak a bőr felszíni rétegeit érinti. Az angioödéma viszont mély szubkután szöveteket tartalmaz.
• Az urrtikáriát az eritemás és viszkető reakció átmeneti kialakulása jellemzi a dermis jól meghatározott területein (a többé-kevésbé vörös és felemelkedő foltok megjelenése). Az angioödémában a bőr a normális megjelenést megtartja, és nem maradt búzák. Továbbá viszketés nélkül is előfordulhat.

Az urticaria és az angioödéma közötti fő különbségeket a következő táblázat tartalmazza:

vonás	Angioedema	urticaria
Szövetek	Hypoderm (szubkután réteg) és szubmukózis (a bőr alatt)	Epidermis (bőr külső rétege) és dermis (bőr belső rétege)
Érintett szervek	Bőr és nyálkahártyák, különösen a szemhéjak, az ajkak és az oropharynx	Csak a bőr
tartam	Átmeneti (24-96 óra)	Átmeneti (általában <24 óra)
Fizikai jelek	Ödéma (duzzanat) a bőr felszínén	Eritematiás és fehéres foltok a bőr felületén.
tünetek	A viszketés jelen lehet vagy lehet. Az angioödémát gyakran fájdalom és duzzanat kíséri.	A csalánkiütéssel járó kiütés általában viszkető. A fájdalom és a duzzanat nem gyakori tünet.

okai

A származási okoktól függően az angioödéma különböző formákba sorolható: akut allergiás, gyógyszerindukált (nem allergiás), idiopátiás, örökletes és szerzett.

Az angioödéma típusa és a klinikai jellemzők	okai
Allergiás angioödéma A duzzanatot egy akut allergiás reakció okozza, amely szinte mindig urticariaval jár, ami az allergén expozícióját követő 1-2 órán belül jelentkezik. Néha anafilaxiával jár. A reakciók önmagukban korlátozódnak, és 1-3 napon belül lecsökkennek, de ismételt expozíció esetén, vagy a keresztreaktív anyagokkal való kölcsönhatás miatt ismét jelentkezhetnek.	Élelmiszerallergia, különösen diófélék, rákfélék, tej és tojás; bizonyos adalékokat tartalmazó élelmiszerek, például a Tartrazin Yellow vagy nátrium-glutamát lenyelése Egyes gyógyszerek, például penicillin, aszpirin, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID), szulfonamidok és vakcinák; Kontrasztanyag (képalkotó technikák); Különösen a darázs és a méhek rovarcsípése; kígyó vagy medúza csípése; Természetes gumi latex, például kesztyű, katéter, léggömb és fogamzásgátló eszköz.
Nem allergiás gyógyszer által kiváltott reakció Néhány gyógyszer okozhat angioödémát mellékhatásként. A gyógyszer első bevitelét követően néhány nap vagy hónap múlva kezdődhet, mivel a kinin-kallikrein-rendszer aktiválódását, az arachidonsav metabolizmusát és a nitrogén-oxid képződését kiváltó hatások lépcsőzetes alakulnak ki.	Az angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorok (ACE-gátlók), amelyeket a magas vérnyomás kezelésére használnak, általában az angioödéma fő oka. Az ACE-gátló első bevételének hónapjában a gyógyszer indukált formájának körülbelül négy esetben fordul elő. A fennmaradó esetek a kezelés megkezdése után több hónapig vagy akár évekig alakulnak ki. A kábítószer okozta angioödéma kevésbé gyakori okai a következők: A bupropion; Vakcina; Szelektív szerotonin újrafelvétel inhibitorok (SSRI-k); Szelektív COX-2 inhibitorok; Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID), mint például az ibuprofen; Angiotenzin II receptor antagonisták (ARB); sztatinok; Protonpumpa inhibitorok (IPP).
Idiopátiás angioödéma Bizonyos esetekben nincs ismert angioödéma ok, bár néhány tényező kiváltja a tüneteket. Az idiopátiás forma gyakran krónikus és visszatérő, és általában urticaria-val együtt fordul elő. Néhány embernél, ahol az állapot évek óta nyilvánvaló ok nélkül következik be, egy autoimmun folyamat létezhet az alapnál.	A legtöbb esetben az angioödéma oka ismeretlen; Néhány különleges inger idiopátiás angioödémát okozhat, például: stressz, fertőzések, alkohol, koffein, fűszeres ételek, szélsőséges hőmérsékletek (például forró fürdő vagy zuhany) és szűk ruhát viselnek. Ezen triggerek elkerülése, ha lehetséges, javíthatja a tüneteket; A legújabb kutatások azt mutatják, hogy az idiopátiás angioödéma eseteinek 30-50% -a társítható bizonyos típusú autoimmun betegségekhez, beleértve a szisztémás lupus erythematosust.
Örökletes angioödéma Autoszomális domináns örökletes betegség. Az örökletes angioödémát a szerinproteáz inhibitor (C1 vagy C1-INH inhibitor) alacsony szintje jellemzi, ami segít megőrizni a vérerek stabilitását és szabályozza a folyadék szövetbe történő kiszabadulását. A C1-inhibitor csökkent aktivitása a kallikrein feleslegéhez vezet, ami viszont bradykinint eredményez, amely egy erős értágító.	Az örökletes angioödéma egy nagyon ritka, de súlyos genetikai betegség; Az állapot általában viszonylag fiatal betegeknél fordul elő (serdülőkorban, nem korai gyermekkorban); Az örökletes angioödémát általában nem jár urticaria; az arc, a karok, a lábak, a kezek, a lábak, a nemi szervek, az emésztőrendszer és a légutak hirtelen, súlyos és gyors kialakulását okozhatja. A hasi görcsök, hányinger és hányás az emésztőrendszer részvételének eredménye, míg a légzés nehézségét a légutakat akadályozó duzzanat okozza. Ritkán a vizelet visszatartása előfordulhat. Örökletes angioödéma előfordulhat provokáció nélkül, vagy kiváltó tényezők által kiváltva, beleértve a helyi traumát, a testmozgást, az érzelmi stresszt, az alkohol és a hormonális változásokat. Az ödéma lassan terjed, és 3-4 napig tarthat. 3 típus: a C1NH (SERPING1) gén I. és II. Mutációja a 11. kromoszómán, amely a serpin fehérjét gátolja; III. típus - a 12. kromoszóma génjének mutációja, amely a XII koagulációs faktort kódolja. I. típus: C1INH szint csökkenése; II. Típus: normál szint, de csökkentett C1INH funkció; III. Típus: nincs kimutatható anomália a C1INH-ban, főleg a női nemet (X-kapcsolt domináns) befolyásolja.
Megszerzett angioödéma A C1-inhibitor hiánya	A C1-INH-hiány az élet során (nem csak genetikailag öröklődő) szerezhető be. Ez lymphomában és bizonyos típusú autoimmun betegségekben, például szisztémás lupus erythematosusban lehetséges.

Bármi legyen is az angioödéma oka, az alapul szolgáló patológiás folyamat minden esetben megegyezik: a duzzanat a szubkután szöveteket ellátó kis erek falaiból származó folyadékveszteség eredménye.

A bőrben a hisztamin és más gyulladásos kémiai mediátorok szabadulnak fel, ami vörösséget, viszketést és duzzanatot eredményez. A dermis vagy nyálkahártya hízósejtjei különböző eseményekben vesznek részt. A hízósejtek degranulációja a vasoaktív primer mediátorokat, például hisztamint, bradikinint és más kinineket szabadít fel; ezután másodlagos mediátorokat szabadítanak fel, mint például a leukotriének és a prosztaglandinok, amelyek mind a korai, mind a késői gyulladásos reakciókhoz járulnak hozzá, megnövekedett vaszkuláris permeabilitással és a folyadék felszíni szövetekbe történő szivárgásával. A gyulladásos mediátorok felszabadulásában szerepet játszó kiváltó tényezők és mechanizmusok lehetővé teszik a különböző típusú angioödéma meghatározását.

tünetek

Az angioödéma klinikai tünetei kissé eltérhetnek a különböző formák között, de általában a következő megnyilvánulások jelennek meg:

• Helyi duzzanat, általában periorbitális terület, ajkak, nyelv, oropharynx és nemi szervek;
• A bőr normálisnak tűnhet, azaz csalánkiütés vagy más kiütés nélkül;
• Fájdalom, hő, viszketés, bizsergés vagy égés az érintett területeken;

Egyéb tünetek lehetnek:

• A gyomor-bél traktus nyálkahártyájának duzzanata által okozott hasi fájdalom, hányinger, hányás, görcsök és hasmenés;
• A húgyhólyag vagy a húgycső duzzanata, ami vizelési nehézségeket okozhat;
• Súlyos esetekben a torok és / vagy a nyelv duzzanata megnehezítheti a légzést és a nyeléset.

diagnózis

Az angioödéma diagnosztizálása viszonylag egyszerű. Megkülönböztető megjelenése miatt az orvosnak képesnek kell lennie felismerni azt egy egyszerű fizikai vizsgálat és egy részletes orvosi előzmény után.

Szükség lehet további vizsgálatokra, például vérvizsgálatokra, hogy pontosan meghatározzuk az angioödéma típusát. A prick teszt elvégezhető az allergének (allergiás angioödéma) azonosítására. Az örökletes angioödéma vérvizsgálattal diagnosztizálható a C1-INH gén által szabályozott fehérjék szintjének ellenőrzésére: nagyon alacsony szint igazolja a betegséget. Az örökletes angioödéma diagnosztizálása és kezelése rendkívül specializált, és egy klinikai immunológiai szakembernek kell elvégeznie. Az angioödéma más orvosi problémákkal járhat, mint például a vashiány, a májbetegség és a pajzsmirigy-problémák, amelyeket az orvosok egyszerű vérvizsgálatokkal fognak vizsgálni (hasznosak ezen állapotok ellenőrzésére vagy kizárására). Az idiopátiás angioödémát általában egy "kizárási diagnózis" néven ismert eljárás igazolja; a gyakorlatban a diagnózis csak akkor igazolódik, ha a különböző vizsgálatok kizárják bármely más betegséget vagy állapotot hasonló megnyilvánulásokból.

kezelés

Az angioödéma kezelése az állapot súlyosságától függ. Abban az esetben, ha a légutak érintettek, az elsődleges cél annak biztosítása, hogy a légutak nyitottak legyenek. A betegeknek szükség lehet sürgősségi kórházi kezelésre és intubálásra.

Sok esetben a duzzanat önkorlátozó, és néhány óra vagy nap után spontán megszűnik. Eközben az enyhébb tünetek enyhítése érdekében próbálhatja meg ezeket az intézkedéseket a gyakorlatban:

• A specifikus kiváltó ingerek kiküszöbölése;
• Vegyünk hideg zuhanyt (de nem túl sok), vagy tegyen hideg csomagot az érintett területre;
• Viseljen laza ruhát;
• Kerülje az érintett terület dörzsölését vagy karcolását;
• Vegyünk egy antihisztaminot a viszketés enyhítésére.

Súlyos esetekben, ha a duzzanat, viszketés vagy fájdalom tartós, a következő gyógyszereket lehet feltüntetni:

• Orális vagy intravénás kortikoszteroidok;
• Antihisztaminok szájon át vagy injekció formájában;
• Adrenalin injekciók (epinefrin).

Az angioödéma kezelésének célja a tünetek tolerálható szintre történő csökkentése és a normális aktivitás (például munka vagy éjszakai pihenés) garantálása.

A krónikus autoimmun vagy idiopátiás csalánkiütéshez kapcsolódó angioödémát gyakran nehéz kezelni, és a gyógyszerekre adott válasz változó. Általában az alábbi kezelési lépéseket ajánljuk, ahol minden egyes lépést hozzáadunk az előzőhöz, ha nem ad megfelelő választ:

• 1. lépés: nem-nyugtató antihisztaminok, például cetirizin;

• 2. lépés: nyugtató antihisztaminok, például difenhidramin;

• 3. lépés:
  • a) orális kortikoszteroidok, például prednizon;
  • b) immunszuppresszánsok, például ciklosporin és metotrexát.