meghatározás
A retinoblasztóma egy rosszindulatú daganat, amely a retinát érinti. Ez a daganat bármilyen életkorban kialakulhat, de általában az élet első öt évében jelentkezik.
Általában a retinoblasztóma csak egy szemet ér, de a daganat kialakulásának lehetősége mindkét szemen nem zárható ki.
A retinoblasztóma két formája megkülönböztethető: az esetek sporadikus (60% -a) és az örökletes (az esetek 40% -a).
okai
A daganat kiváltó oka a 13. kromoszómán található RB1 tumorszuppresszor gén mutációjában rejlik. Ez a genetikai változás a retina sejtjeit gyorsan és szabályozhatatlanná teszi, ezáltal a daganat kialakulásához vezet.
Egyes esetekben a megváltozott gén közvetlenül a szülőktől öröklődik (örökletes forma); más esetekben azonban a genetikai változás véletlenszerűen történik a magzati fejlődés során (szórványos formában).
tünetek
A retinoblasztóma jellegzetes tünete a leukocoria, azaz szürkésfehér reflex, amely a tanulónál található, amikor az utóbbit fénysugár megvilágítja.
A retinoblasztóma betegeknél előforduló egyéb tünetek a következők: szemfájdalom, szempír, szemfáradás, csökkent látás, szűkült látómező, fejlődési késleltetés, glaukóma és strabizmus.
A retinoblasztómára vonatkozó információk - A retinoblasztóma kezelésére szolgáló gyógyszerek nem szolgálják az egészségügyi szakember és a beteg közvetlen kapcsolatának helyettesítését. A Retinoblastoma - Retinoblastoma Drugs szedése előtt mindig forduljon orvosához és / vagy szakemberéhez.
gyógyszerek
Szerencsére a retinoblasztóma diagnosztizált gyermekeknek jó esélyük van a gyógyulásra. Ebben az értelemben nagyon fontos a daganat korai diagnózisa, sőt, a retinoblasztóma egy nagyon agresszív tumor, amely metasztázizálhat, csontokra, csontvelőre és nyirokcsomókra terjedhet. Ezért a metasztázis megkezdése előtt elengedhetetlen az időben történő kezelés.
A retinoblasztóma elleni terápiás stratégiák természetesen a daganat felszámolására irányulnak, miközben - amennyire lehetséges - megpróbálják megvédeni mind a szemet, mind a beteg látását.
Amikor a daganat korai stádiumban van, általában lézerterápiával, termoterápiával vagy a daganat fagyasztásával, azaz krioterápiával történik.
Másrészt, ha a daganat előrehaladottabb állapotban van, az orvos úgy dönthet, hogy beavatkozik a beteg kemoterápiás és / vagy sugárterápiás kezelésével.
Továbbá, a kemoterápia és a sugárkezelés is alkalmazható metasztatikus retinoblasztóma kezelésére és, ha szükséges, egyéb kezelés után a maradék tumorsejtek kiküszöbölésére.
Általában a kemoterápiát szisztémásan adják be, bár egyes esetekben közvetlenül beadható a szemészeti artériába (artériás úton), minimalizálva a mellékhatásokat.
Abban az esetben, amikor a daganat túl nagy, és más terápiás stratégiákat nem lehet végrehajtani, az orvos úgy dönthet, hogy a beteg szemének sebészeti eltávolítását igényli, majd az implantátumot a szemcsatlakozóba helyezi.
A vinkrisztin
A vinkrisztin (Vincristina Teva ®) természetes eredetű tumorellenes, Madagaszkárból először izolált. Olyan hatóanyag, amely terápiás indikációval rendelkezik a retinoblasztóma kezelésére.
A gyógyszerkészítmények olyan gyógyszerkészítményekben kaphatók, amelyek lehetővé teszik, hogy parenterálisan adják be. A gyerekeknél szokásosan alkalmazott vinkrisztin dózis 1, 5-2 mg / m2 testfelület, amelyet intravénásan kell beadni hetente egyszer.
A 10 kg-nál kisebb testtömegű gyermekek esetében azonban általában ajánlott a vinkrisztin alapú terápia 0, 05 mg / ttkg dózisban történő beadása, amelyet intravénásan kell beadni, miután héten.
Ciklofoszfamid
A ciklofoszfamid (Endoxan Baxter®) az alkilezőszerek osztályába tartozó rákellenes gyógyszer, amely orális és parenterális beadásra alkalmas gyógyászati készítményekben áll rendelkezésre.
Intravénás adagolás esetén a szokásosan alkalmazott ciklofoszfamid adagja naponta 3-6 mg / testtömeg kg.
Abban az esetben, ha fenntartó terápiát kell kialakítani, ezt általában úgy végezzük, hogy ciklofoszfamidot adnak be orálisan 50-200 mg / nap dózisban, és bő vízzel kell bevenni.
Az orvos azonban meg fogja határozni, hogy a retinoblasztóma súlyosságától és stádiumától, valamint a beteg klinikai állapotától függően meghatározza az egyes betegek pontos mennyiségét, a beadás gyakoriságát és a kezelés időtartamát. betegre és a kezelésre adott válaszára.
