általánosság
Stevens-Johnson szindróma egy ritka és súlyos túlérzékenységi reakció, amely magában foglalja a bőr és a nyálkahártyák bevonását.
A Stevens-Johnson szindróma gyakran bizonyos típusú gyógyszerek szedésének következménye, hogy fertőzések vagy más tényezők okozhatják.
A szindróma egyik jellegzetes tünete a bőrtisztítás; a fejlesztés alatt álló betegek általában kórházba kerülnek, és a szükséges gondozási és támogatási kezeléseknek vannak alávetve. Ha a szindrómát drogok okozzák, a bevitelüket azonnal le kell állítani.
Ha azonnal diagnosztizálják, a prognózis általában jó.
Mi az?
Mi az a Stevens-Johnson-szindróma?
Stevens-Johnson-szindróma egy akut túlérzékenységi reakció, amelyet általában (de nem mindig) a gyógyszeres kezelés vált ki. Jellemzője a bőr epitheliumának és nyálkahártyájának (necrolysis) pusztulása és leválasztása, amelynek következményei rendkívül súlyosak lehetnek.
A Stevens-Johnson-szindróma éves előfordulási gyakorisága 1-5 / 1 000 000, ezért szerencsére nagyon ritka reakció.
Számos forrás szerint Stevens-Johnson-szindrómát a toxikus epidermális nekrolízis korlátozott változata (vagy Lyell-szindróma, egy bizonyos típusú polimorf eritéma) jellemzi, amelyet hasonló, de kiterjedtebb és súlyosabb tünetek jellemeznek, mint a Stevens-Johnson-szindróma.
Stevens-Johnson szindróma és mérgező epidermális nekrolízis: milyen különbségek?
A Stevens-Johnson-szindróma tünetei és a toxikus epidermális nekrolízis nagyon hasonlóak. Mindkettőre jellemző, hogy a bőr megsemmisülése és az azt követő desquamáció következik be, amelyek azonban korlátozott testterületekre ( kevesebb, mint a teljes testfelület 10% -ára ) vonatkoznak az objektum szindrómában. míg a toxikus epidermális nekrolízis során a bőr kiterjedtebb területei vannak (a testfelület 30% -a).
A bőrfelület 15% -tól 30% -áig terjedő részvételét a Stevens-Johnson-szindróma és a toxikus epidermális nekrolízis közötti átfedésnek tekintjük.
okai
Milyen okai vannak Stevens-Johnson-szindrómának?
Amint már említettük, a legtöbb esetben a Stevens-Johnson-szindróma a gyógyszerek által kiváltott túlérzékenységi reakció következménye. Az utóbbi azonban nem a szóban forgó szindróma egyetlen lehetséges oka.
Más esetekben végül, bár ritka, nem lehetséges az ok azonosítása.
gyógyszerek
Az olyan gyógyszerek közül, amelyekről ismert, hogy potenciálisan képesek Stevens-Johnson-szindrómát kiváltani, emlékeztetünk:
- Antibakteriális gyógyszerek és antibiotikumok, például:
- Szulfonamidok (például cotrimoxazol és szulfaszalazin);
- Amoxicillin, ampicillin és más penicillinek;
- fluorokinolonok;
- cefalosporinok;
- Stb
- Antiepileptikumok (például karbamazepin, lamotrigin, valproát, fenobarbitál és fenitoin);
- Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (NSAID);
- Barbiturátok ;
- Piroxicam ;
- Allopurinol .
Egyéb okok
A Stevens-Johnson-szindróma kialakulását okozó egyéb lehetséges okok a következők:
- Vírusos vagy bakteriális fertőzések (különösen a Mycoplasma pneumoniae által támogatott);
- Bizonyos típusú vakcinák beadása;
- Transzplantációs betegség a gazdaszervezet ellen (vagy GVHD, az angol graft-versus-host betegségtől).
Melyek a Stevens-Johnson-szindróma kialakulásának kockázata?
Stevens-Johnson-szindróma kockázata nagyobb:
- HIV-pozitív és AIDS-es betegeknél;
- Sérült immunrendszerben szenvedő betegeknél (pl. Gyógyszerek miatt);
- Pneumocystis jirovecii okozta fertőzések esetén;
- Szisztémás lupus erythematosus betegeknél;
- Krónikus reumatikus betegségekben szenvedő betegeknél;
- A Stevens-Johnson-szindróma múltbeli előfordulása esetén.
Kórélettani
Hogyan és miért nyilvánul meg Stevens-Johnson szindróma?
A Stevens-Johnson-szindróma kialakulásának alapját képező mechanizmus valójában még nem ismert, bár az ezzel kapcsolatos hipotézisek eltérőek. Ezek közül a következőkre emlékeztetünk:
- A megváltozott hatóanyag-metabolizmus elmélete : ennek az elméletnek megfelelően, megváltozott hatóanyag-metabolizmust követően (amely például a reaktív metabolitok nem megfelelő eliminációjából áll) egyes betegeknél a T-sejtek által közvetített citotoxikus reakció áll fenn. a fent említett reaktív metabolitok.
- Granulizinelmélet : ennek az elméletnek megfelelően a T-sejtekből és a természetes gyilkos sejtekből felszabaduló granulizin lenne, amely kulcsszerepet játszik a keratinocita halálában és a Stevens-Johnson-szindróma megnyilvánulásának súlyosságában.
- FAS receptor elmélet és liganduma : ez az elmélet feltételezi, hogy a kérdéses szindrómára jellemző sejthalál és hólyagosodás szorosan kapcsolódik a FAS membránreceptor (egy receptor, amely aktiválódása esetén sejt apoptózist indukál) kölcsönhatásához. liganduma oldható formában.
Végül a Stevens-Johnson-szindróma kialakulására vonatkozó bizonyos genetikai hajlam létezésének hipotézise is előrehaladott.
tünetek
Stevens-Johnson-szindróma által kiváltott tünetek
Amint már említettük, a Stevens-Johnson-szindróma jellegzetes tünetét a bőrszövet pusztulása és következményes szétválasztása jelenti, amelyhez hozzáadódik a nyálkahártyák bevonása . A bőrelváltozások azonban nem az első tünet, amellyel a szindróma megnyilvánul. Ez utóbbi valójában a szisztémás és nem specifikus tünetek megjelenésével kezdődik ( prodromális tünetek ), majd csak egy pillanat alatt hagy helyet a bőrönkénti megnyilvánulásoknak.
Prodromális tünetek
A prodromális tünetek, amelyekkel a Stevens-Johnson szindróma általában kezdődik, szisztémásak és a következőkből állnak:
- láz;
- fejfájás;
- köhögés;
- fáradtság;
- kötőhártyagyulladás;
- Általános fájdalmak.
Ebben a szakaszban sok beteg égő érzést és / vagy megmagyarázhatatlan fájdalmat tapasztalhat a bőrön.
Abban az esetben, ha a Stevens-Johnson-szindrómát gyógyszerek okozzák, a fent említett prodromális tünetek a kezelés megkezdése után 1-3 héten belül jelentkeznek. Az alábbiakban leírt bőr- és nyálkahártya-tünetek azonban 4-6 héttel a kezdet után jelentkeznek.
A bőr és a nyálkahártyák tünetei
A fent említett prodromális tünetek megjelenése után a bőr és a nyálkahártyák tünetei jelentkeznek. Egy lapos és vöröses kiütéssel kezdődnek, amely általában az arcról, a nyakból és a törzsből indul ki, majd elterjed a test többi részére. Stevens-Johnson-szindróma esetében ez a kitörés a testfelszín kevesebb, mint 10% -át érinti.
A kiütések megjelenése után a hólyagok követik, és 1-3 napon belül hajlamosak a hámlasztásra . A hólyagok a nemi szervek, a kezek, a lábak szintjén is megjelenhetnek; a nyálkahártyákon (például a száj, a torok, stb.), és akár belső epitéliát is tartalmazhat, mint például a légutakban, a húgyutakban stb. A szemeket általában a hólyagok és a kéregek kialakulása is befolyásolja: duzzadt, vörös és fájdalmas.
A markáns bőrhámlás mellett a köröm és a hajhullás is tapasztalható.
Nyilvánvaló, hogy egy ilyen állapotban a páciens jelentős fájdalmat észlel, amely egy hasonlóan észrevehető duzzanathoz kapcsolódik . Továbbá, attól függően, hogy a hólyagok alakja és a szennyeződés kialakulásának helye van, a páciens légzési nehézségeket, vizelési nehézségeket, a szem nyitva tartásának nehézségét, nyelési nehézséget, beszélgetést, evést és akár ivást is okozhat.
Stevens-Johnson-szindróma szövődményei
A Stevens-Johnson-szindróma szövődményei főként a nekrózis és a bőr és a nyálkahártyák hámlásának következménye. A bőr által általában gyakorolt gátfunkció hiányában valójában találkozhatunk:
- Nagy elektrolit- és folyadékveszteség ;
- Különböző fertőzések (baktériumok, vírusok, gombák stb.) Összehúzódása, amelyek szintén szepszist eredményezhetnek .
Egy másik súlyos szövődmény a különböző szervek elégtelenségének kialakulása (többszervi károsodás).
diagnózis
Hogyan diagnosztizálható a Stevens-Johnson szindróma?
Stevens-Johnson-szindróma diagnózisát a beteg egyszerű klinikai értékelésével lehet elvégezni, megfigyelve a bőr és a nyálkahártya elváltozásait. Emellett lehetséges, hogy bőrbiopsziát is végezzünk, következésképpen szövettani vizsgálattal, bár ez nem gyakori eljárás.
Sajnos a korai diagnózis, amikor a szindróma még a kezdeti fázisban van, és prodromális tünetekkel jelentkezik, nem mindig lehetséges. Valójában, mivel ezek a tünetek meglehetősen nem specifikusak, helytelen értékelés végezhető el, következésképpen késleltetve a beteg betegségének tényleges okát.
Milyen betegségekkel nem szabad összetéveszteni Stevens-Johnson-szindrómát?
A Stevens-Johnson-szindróma által okozott megnyilvánulások és tünetek hasonlóak lehetnek a bőrrel és nyálkahártyákkal járó más patológiák által kiváltott jelenségekhez, amelyekkel azonban nem szabad összetéveszteni. Részletesebben, a differenciáldiagnosztikát ellen kell tenni:
- Polimorf kisebb és nagyobb erythema;
- Toxikus epidermális nekrolízis vagy Lyell-szindróma, ha tetszik;
- Mérgező sokk szindróma;
- Exfoliatív dermatitisz;
- A pemphigus.
Kezelések és kezelések
Stevens-Johnson-szindróma lehetséges gyógyulása és kezelése
A Stevens-Johnson-szindróma kezelése általában kórházi kezelést igényel, a diagnózis időszerűségétől függően - azaz a bejelentett bőrelváltozások mértékének és skálázásának - mértékétől a bőrgyógyászati osztályon vagy az intenzív osztályon . potenciálisan halálos szövődmények (pl. fertőzések és szepszis) kialakulása.
Ha a szindrómát a kábítószer-fogyasztás okozza, a kezelést azonnal le kell állítani.
Sajnos, még ha vannak olyan gyógyszerek is, amelyek a szindróma előrehaladásának megakadályozására adhatók be, nem beszélhetünk a Stevens-Johnson-szindróma valódi gyógyításáról. Mindenesetre a szóban forgó szindrómából szenvedő betegeknek megfelelő támogatási kezelésekre van szükségük.
Támogató terápia
A betegek túlélésének biztosításához elengedhetetlen a támogató ellátás. Ez az utóbbi állapotától függően változhat.
- Az elveszett folyadékokat és elektrolitokat parenterálisan kell beadni . Hasonló eszmecsere a táplálkozással kapcsolatban, ha a beteg nem képes önállóan a bőrön és a száj, a torok nyálkahártyáin stb.
- A szemet érintő betegeknek speciális látogatásokat kell végezniük, és célzott kezelésnek kell alávetni őket, hogy megakadályozzák vagy legalábbis korlátozzák a szindróma által okozott károkat.
- A Stevens-Johnson-szindrómára jellemző bőrelváltozásokat naponta kezelni kell, és az égési sérülésekkel azonos módon kell kezelni .
- Szekunder fertőzések jelenlétében az utóbbiak kezelését kell folytatni, megfelelő terápiákat kell kialakítani a kiváltó kórokozóval szemben (például antibiotikumokat használva - mindaddig, amíg nem ismertek, hogy indukálják a szóban forgó szindrómát - gombaellenes szerek stb.). .
A Stevens-Johnson-szindróma időtartamát csökkentő gyógyszerek
A Stevens-Johnson-szindróma megállítására vagy egyéb időtartamának csökkentésére irányuló kísérletben olyan gyógyszereket használhatunk, mint:
- Ciklosporin, a T-sejtek hatásának gátlására .
- Kortikoszteroidok szisztémás alkalmazásra, az immunrendszer hatásának csillapítására, ugyanakkor hasznosak a fájdalom elleni küzdelemben .
- Nagy dózisú IV immunglobulinok ( IgEV ); korai beadása. Meg kell állítaniuk az antitestek aktivitását és blokkolniuk kell a FAS receptor ligandum hatását .
Ezeknek a gyógyszereknek az alkalmazása azonban ellentmondásos vélemények tárgyát képezi az orvosok körében .
A kortikoszteroidok alkalmazása valójában a halandóság növekedésével és a fertőzések megjelenésének előmozdításával vagy egy lehetséges szepszis elfedésével jár; bár ezek a gyógyszerek némi hatékonyságot mutattak a szemkárosodás javításában.
Hasonlóképpen, bár az IgEV beadása lehetővé teszi a jó kezdeti eredmények elérését, a klinikai vizsgálatok és a retrospektív elemzések szerint a végső eredmények ellentétesek. Valójában ezekből a kísérletekből és elemzésekből kiderült, hogy az IgEV-k nemcsak hatástalanok lehetnek, hanem potenciálisan összefügghetnek a halandóság növekedésével.
Egyéb kezelések
Bizonyos esetekben a plazmaferézist is végrehajthatjuk, hogy eltávolítsuk a reaktív gyógyszerek és antitest metabolitok maradványait, amelyek a Stevens-Johnson-szindróma kiváltó okát jelenthetik.
Azonban az egyes betegek esetében a leginkább jelzett kezelést az orvos állapítja meg a beteg állapotától függően, és azon a fázison alapul, amely során a Stevens-Johnson-szindrómát diagnosztizálják.
prognózis
Mi a Stevens-Johnson-szindróma prognózisa?
Magának a Stevens-Johnson-szindrómának - ennélfogva a testfelszín kevesebb mint 10% -ának részvételével - a halálozási arány körülbelül 1-5% . Ezek a százalékos arányok azonban korai kezelés esetén csökkennek. Ezért, ha azonnal diagnosztizálják és kezelik, a Stevens-Johnson-szindróma prognózisa jó lehet.
