Nefrotikus szindróma

A nefrotikus szindróma a különböző betegségeknél gyakori klinikai kép, amelyet a következők jellemeznek:

• a fehérjék jelenléte a vizeletben (proteinuria), amely habosodik
• a fehérjék mennyiségének csökkenése a vérben (diszplotémia hipoalbuminémiával)
• általánosított duzzanat (ödéma) megjelenése, kezdetben az arc szintjén, majd kiterjedt más testhelyekre is, mint például a lábak, a bokák és a has

Gyakran jelen vannak:

• Hiperlipidémia (főként a teljes koleszterin vagy akár trigliceridémia növekedése)
• A vér hiperkoagulálhatósága: tromboembóliás kockázat

Annak érdekében, hogy nefrozikus szindrómáról beszélhessünk, a fehérjék jelenléte a vizeletben glomeruláris eredetű, vagyis a glomeruláris kapilláris fal permeabilitásának komoly változásának kifejeződése.

A vese glomerulus és a vesefunkció

A nefron a vese funkcionális egysége, vagyis a legkisebb anatómiai képződés, amely képes elvégezni az összes olyan funkciót, amelyhez az orgona helyettes. A két vese mindegyikében nagyjából jelen lévő két millió nephron két részre oszlik:

• vese corpus vagy Malpinghi (glomerulus + Bowman kapszula): felelős a szűrésért
• csőszerű rendszer: felelős a felszívódásért és a szekrécióért

három alapvető folyamatot hajtanak végre:

• szűrés: a glomerulusban, egy erősen specializált kapilláris rendszerben történik, amely lehetővé teszi a vér minden kis molekulájának áthaladását, szemben a nagyobb fehérjék és a corpuscularis elemek (vörös, fehér és trombocita sejtek) áthaladásával. A nagyobb fehérjék nem jutnak át fizikai problémákon, a kisebbeket a negatív elektromos töltések jelenléte elutasítja
• reabszorpció és szekréció: előfordulnak a csőszerű rendszerben azzal a céllal, hogy a túlzottan szűrt anyagokat (pl. glükózt, amelyet a szervezet nem tudja elveszteni a vizelettel) újra felszívja, és növeli a szűrt anyagok kiválasztását. elégtelen

A nefrotikus szindróma jelenlétében a glomeruláris gát szelektivitása csökken mind a molekulatömeg, mind az elektromos töltés szempontjából: ezért jelentős mennyiségű fehérjét veszítenek a vizelettel.

tünetek

Az ödéma a nefrotikus szindróma legjellemzőbb tünete és klinikai jele.

Szubkután és puha, kezdetben a periorbitális területen található, különösen reggel, az ödéma hajlamos más területekre is kiterjedni, mint például a lábak dorsumára, a presacralis régióra és a hasra, vagy általánosíthatóvá (anasarca) aszcitesz és pleurális effúzióval. / vagy perikardiális. Az ödéma evolúciója a testtömeg napi értékelése révén érzékelhető: minél nagyobb ez a növekedés, annál nagyobb a folyadékok felhalmozódása az intersticiális terekben.

A fehérje jelenléte a vizeletben a jelenség, ami a proteinurianak tulajdonítható. A nefritikus szindrómára jellemzőek a sötét, teás vagy coca-cola vizeletek, az előzőhez hasonló állapot, de a vörösvértestek vizeletvesztesége is.

A fehérjék, különösen az immunglobulinok vizeletvesztése fokozott érzékenységgel járhat a fertőzésekre. A páciens gyengén, gyengén érzi magát, csak a legsúlyosabb és napjainkban ritkán előforduló fájdalomcsillapítónak tűnik.

A szérumfehérje elektroforézis az albumin-redukció mellett az α2-globulinok és a Β globulinok növekedését is mutatja.

Okok és osztályozás

A nefrotikus szindróma eredetétől függően először az elsődleges és a másodlagos között különböztethető meg; az első esetben a vesebetegségek kifejeződése, a szisztémás betegségek második részében, vagy hogy a vesék mellett minden esetben más szerveket is bevonnak.

A nefrotikus szindróma elsődleges vagy primitív formái (a diagnózis szövettani és ezért vesebiopsziát igényel):

1. Glomerulopathia minimális sérüléssel
2. Membranális glomerulonefritisz
3. Fókuszos szegmentális glomeruloszklerózis
4. Membrano-proliferatív glomerulonefritisz

A nefrotikus szindróma másodlagos formái:

1. Metabolikus betegségek: Cukorbetegség; Amyloidosis
2. Immunbetegségek: szisztémás lupus erythematosus; Schonlein-Henoch purpura, Polyarteritis nodosa, Sjogren-szindróma, szarkoidózis
3. Daganatok: leukémiák, limfómák, myeloma multiplex; Karcinómák (tüdő, gyomor, vastagbél, mell, vese); melanóma
4. Nefro-toxicitás: Arany sók, Penicillamin, Nem szteroid gyulladásgátló; Lítium, heroin
5. Allergének: Rovarcsípések; Kígyó harapás; Antitoxin szérum
6. Fertőző betegségek
   • Baktériumok: fertőzés utáni glomerulonefritisz; egy fertőzött shuntból; bakteriális endokarditis, lue
   • Vírus: hepatitis B és C, HIV, Epstein-Barr, Herpes zooster
   • Protozoárok: malária
   • Helminths: schistosomes, filarias
7. Családtagok: Alport-szindróma, Fabry-betegség
8. Egyéb: terhesség toxiája (Pre-eklampszia); Malignus magas vérnyomás

Kisgyermekeknél a nefrotikus szindrómát az esetek 90% -ában glomerulonefritisz okoz, minimális elváltozásokkal, vagy fókuszos és szegmentális glomeruloszklerózissal. Ez a százalékos arány a 10 év feletti gyermekek esetében 50% -ra csökken.

Felnőtteknél a nefrotikus szindrómát gyakrabban egy membrános glomerulonefritisz okozza, amelyet minimális sérülés esetén fokális és szegmentális glomeruloszklerózis és glomerulonefritisz okoz. A nefrotikus szindrómában szenvedő felnőttek mintegy 30% -ának szisztémás betegsége van (cukorbetegség, amiloidózis, szisztémás lupus erythematosus vagy neoplazma, különösen a vastagbél vagy a tüdő).

Gyermekkorban a nefrotikus szindróma gyakrabban fordul elő a férfiak körében, míg felnőttkorban a két nem közötti előfordulás egyenlő.

Hogyan keletkeznek a nefrotikus szindróma tünetei és szövődményei?

A glomeruláris kapillárisok fokozott faláteresztő képessége

↓

Fehérje átadása a vizeletbe (proteinuria)

↓

A plazmafehérjék csökkentése (hipoproteinémia vagy hipoprotidémia vagy hipoalbuminémia)

_______________________ | _______________________

Nefrotikus szindróma jelenlétében a vizeletben található fő fehérje albumin (szelektív proteinuria); más plazmafehérjék (nem szelektív proteinuria), például transzferrin, koagulációs inhibitorok és hormonális hordozók is jelen lehetnek különböző mértékben; ezek elvesztése magyarázza a patológia lehetséges szövődményeit (alultápláltság, fertőzések, trombózis, anaemia, gyengeség). Például a plazmafehérjék redukciójára adott válaszként a máj nagy mennyiségű fibrinogént termel. Ha ehhez hozzáadjuk az antitrombin III és más antikoaguláns faktorok vese elvesztését, akkor a hiperkoagulálhatóság képe jelenik meg, amely gyakran megtalálható a nefrotikus szindrómában. A hypercoagulability komplikációja a vénás vénák lehetséges trombózisa, a kardiovaszkuláris kockázat általános növekedése mellett. A transzferrin elvesztése elősegíti az anémiát, míg az IgG csökkenése és néhány komplement faktor, mint például a Properdina, fokozza a fertőzésekre való érzékenységet. A kolecalciferolhoz kötődő globulin hiánya a D3-vitamin metabolizmusának megváltozásához vezet a kalcium és a másodlagos hyperparathyreosis csökkent intesztinális felszívódásával.

terápia

A terápiás választás nyilvánvalóan attól függ, hogy mely betegség következménye és kifejeződése a nefrotikus szindróma.

Általában a kezelés diuretikus gyógyszerek beadását foglalja magában, ami valószínűleg a humán albumin infúziójához kapcsolódik; ez a megközelítés az ödéma csökkentését célozza. A proteinuria ellen hatásos gyógyszerek közül felidézzük az ACE-inhibitorokat, különösen a magas vérnyomással összefüggő nefrotikus szindróma esetén. A lipid anyagcseréjének lehetséges változásait lipidcsökkentő gyógyszerek, például sztatinok alkalmazásával lehet korrigálni. A trombózis kockázatának növekedése korróziógátló szerekkel korrigálható. Ha a nefrotikus szindróma gyulladásos betegségek vagy autoimmun etiológia kifejeződése, a beteg immunszuppresszív gyógyszerek (ciklosporin) és szteroid gyulladáscsökkentő szerek (kortikoszteridok) előnyeit élvezheti.

Ez összefüggésben van az ágyágyazással, a folyadékbevitel általános korlátozásával, a hyposodicus és hypolipidikus étrend bevitelével, valamint a nefrozikus szindrómával (kontrasztanyagok, antibiotikumok és NSAID-ok, például az ibuprofen, a naproxen és a celekoxib).