általánosság
Az osteosarcoma malignus csonttumor. Ez elsősorban a gyermekek és serdülők esetében fordul elő, a maximális növekedés időszakában.
okai
Az osteosarkóma (más néven osteogén szarkóma) a primitív csont tumorja, vagyis ugyanabból a csontszövetből fejlődik ki. Ezért nem szabad összekeverni a csontmetasztázisokkal.
Az oszteoszarkóma kialakulásához vezető okok még nem ismertek, de a betegség jellemzői lehetővé tették, hogy azonosítsunk néhány kockázati tényezőt. A legtöbb esetben szórványosan kezdődik, ezért azokban az emberekben jelentkeznek, akiknek nincs családi hajlamuk vagy más hasonló betegségük. Az osteosarkómát valószínűleg a genetikai változások kombinációja okozza, amelyek együttesen határozzák meg az éretlen csontsejtek tumorokká történő átalakulását; ahelyett, hogy differenciálódnának és szerveznénk magukat, hogy egészséges csontot képezzenek, ezek a sejtek „őrülnek”, és gyorsan elkezdnek replikálódni, megdöntve a normális csontstruktúrát. Ezeknek a sejteknek a hiperaktivitását kiváltó gének specifikus változásai még tanulmányozás alatt vannak.
Kockázati tényezők
- Az osteosarkóma bármilyen korban fordulhat elő, de a legtöbb esetben 10-30 év közötti gyermekek és fiatal felnőttek vesznek részt. A kutatók a neoplazia kialakulására hajlamosító eseményt / tényezőt keresik, amely egybeesik a fejlett oszteoblasztikus és osteogén aktivitással jellemezhető fejlődési periódussal.
- Második előfordulási csúcs 60 évnél idősebb felnőtteknél fordul elő, általában a korábbi csontbetegségben szenvedő betegeknél, például Paget-betegségben.
- A csontritkulás leggyakrabban a férfi betegeket érinti.
- A retinoblasztóma (ritka gyermekkori retina tumor, amely az RB1 gén részleges vagy teljes veszteségéhez kapcsolódik) és Li-Fraumeni szindróma (a p53 gén mutációihoz kapcsolódó rendellenesség) az oszteoszarkóma kialakulásának feltételei. Rothmund-Thomson szindróma, egy ritka autoszomális recesszív rendellenesség, amely veleszületett csontokkal, haj- és bőrhibákkal jár, csontrendszeri problémákat is okozhat, beleértve az osteosarkómát.
- Azok a személyek, akik más típusú rákos sugárkezelésben részesülnek, nagyobb valószínűséggel alakulnak ki az osteosarcoma kezelésében. A fiatal korú sugárzásnak való kitettség növeli a kockázatot.
tünetek
További információ: Tünetek Osteosarcoma
Az osteosarcoma tünetei a daganat helyétől és méretétől függenek. A betegek megnyilvánulhatnak:
- Lokalizált fájdalom;
- Csonttörések (előfordulhatnak a tumor helyén egy kisebb trauma után);
- Bőrpír és duzzanat a tumor helyén;
- Mozgáskorlátozás.
A betegség kezdetén az érintett rész fájdalma időnként és meglehetősen homályos lehet, éjszaka vagy fizikai aktivitás és mozgás közben romlik. Idővel azonban fokozatosan fokozatosan és súlyosbodik.
Az osteosarkóma tünetei utánozhatják a normális csontnövekedés által okozott fájdalmat, azzal a különbséggel, hogy a korai tizenéves években általában megállnak. Néha a tumor előrehaladtával más általános tünetek jelentkeznek, mint a fáradtság, a túlzott izzadás, a hátfájás vagy a bél- vagy húgyhólyag-szabályozás elvesztése (ha a tumor a medencében vagy a gerinc alján van). Ha a neoplasztikus tömeg növekszik és a szomszédos struktúrákra présel, a páciens érzékelheti a nyomásérzetet: például, ha ez egy ideget tömörít, fájdalmat, bizsergést, az izmok gyengeségét vagy zsibbadást okozhat. Ha a rák a test más részeire terjed, számos más tünet alakulhat ki.
diagnózis
Az orvos specifikus teszteket használhat az osteosarkóma diagnosztizálására és bármely metasztázis jelenlétének meghatározására, még a tumor eredetén kívüli régiókban is. Ezek a vizsgálatok segíthetnek a legmegfelelőbb kezelés kialakításában. Az út általában a gyanús régió röntgenfelvételének megszerzésével kezdődik (röntgensugarak), más képalkotó vizsgálatok (számítógépes tomográfia, PET, csontszcintigráfia és mágneses rezonancia) kombinációjával folytatódik, és biopsziával végződik. A diagnosztikai képalkotás segít megállapítani a daganat jelenlétét és helyét, és megállapítja, hogy az osteosarcoma metasztázisokat váltott ki. A daganat szilárd és szabálytalan, a meszes csontok spiculái miatt, amelyek a derékszögeket képezik. Ez az oszteoszarkóma jellegzetes sérülése, a "Codman háromszög" néven ismert, a radiográfiai felméréssel megtalálható, és rámutat a tumor következtében felvetett periosteumra. A környező szövetek beszivárognak. A csontbiopszia az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi az osteosarcoma jelenlétének végleges megerősítését.
staging
A stádium olyan rendszer, amely lehetővé teszi a tumor helyzetének és a test többi részének lehetséges kiterjesztését. A mélyreható diagnosztikai vizsgákkal kapott információk lehetővé teszik annak meghatározását, hogy a kezelés melyik típusa a legjobb a beteg számára, és segít kialakítani a prognózist (azaz a gyógyulás esélyeit).
Az osteoszarkóma a következőképpen definiálható:
- Lokalizált : ha a tumorsejtek csak a csontszövetben vannak lokalizálva, ahol a tumor keletkezett;
- Metasztatikus : ha a neoplasztikus sejtek a csontról a test más részeire terjedtek ki; általában a metasztázisok befolyásolják a tüdőt vagy más csontokat.
- Ismétlődő: az oszteoszarkóma ismétlődik, ha a kezelés során vagy azt követően ismétlődött, ugyanazon a helyen, mint az eredeti tumor vagy a test másik régiójában.
kezelés
A kezelés megválasztása számos tényezőtől függ, beleértve a tumor típusát és stádiumát, a lehetséges mellékhatásokat és a beteg általános egészségi állapotát. Az oszteoszarkóma kezelésére vonatkozó standard megközelítés kemoterápiás kezelést, majd sebészeti rezekciót követ.
kemoterápiás kezelés
A kemoterápia olyan gyógyszerek használatát foglalja magában, amelyek meg tudják ölni a rákos sejteket, megállítva a proliferációs képességüket. Egy beteg egyszerre kaphat egy gyógyszert vagy különböző szerek kombinációit. Az osteosarcoma esetében a kemoterápia szisztémás, azaz orálisan, intravénásan vagy intramuszkulárisan; a kemoterápiás szereket ezután a véráramba szállítják, hogy elérjék a rákos sejteket a szervezetben.
A kemoterápiás kezelés egy vagy több ciklust tartalmaz a műtét előtt (neoadjuváns kemoterápia), a tumor méretének csökkentésére és a kar vagy láb amputációjának elkerülésére. A kezelés időtartama változik, és attól függhet, hogy a tumor más-más testrészre terjed-e. Miután a beteg befejezte a ‹‹ kemoterápiás ciklust, a műtét felhasználható a fennmaradó neoplasztikus szövet eltávolítására. A sebészeti beavatkozás után kövesse az egyéb ciklusokat (adjuváns kemoterápia), hogy elpusztítsa a fennmaradó rákos sejteket, amelyek még mindig jelen lehetnek a szervezetben. A kemoterápia mellékhatásai függnek az egyén válaszától, a kezelés időtartamától és az alkalmazott dózistól, de lehetnek fáradtság, fertőzésveszély, hányinger és hányás, hajhullás és hasmenés. Ezek az azonnali mellékhatások általában a kezelés befejeztével eltűnnek. További következmények, mint például a csökkent szívizom erőssége, a halláskárosodás vagy a vesefunkció csökkenése hosszú távon is fennállhat.
Kemoterápiás gyógyszer | Lehetséges hosszú távú hatás |
Doxorubicin (Adriamycin) | A szívelégtelenség |
Cisplatin | Hallásvesztés |
ifosfamide | Meddőség és vesekárosodás |
Etopozid | Indukált leukémia |
További információ: Osteosarcoma gyógyszerek »
sebészet
A legtöbb esetben a sebészek konzervatív beavatkozások elvégzésére irányulnak. Az eljárás gyakran magában foglalja a tumor és a környező csontszövet sebészeti eltávolítását (teljes sebészeti rezekció). A működés fenntartása és a végtag (kar vagy láb) normálisabb megjelenése érdekében a műtét egy csontgraftmal kiegészíthető, a beteg testének egy másik részéből, vagy egy donorból (allograft). és rekonstrukciós sebészeti technikákkal. Alternatív megoldásként a csont beteg része fém- vagy más anyagprotézissel helyettesíthető. A kemoterápia a sebészeti megközelítés után folytatódhat, hogy elpusztítsa a fennmaradó rákos sejteket és csökkenti a visszaesés kockázatát. Egyes szövődmények, mint például a helyi tumorfertőzések vagy ismétlődések, további műtétet vagy amputációt igényelhetnek (azaz a végtag sebészeti eltávolítása). Ez utóbbi esetben a rehabilitáció segíthet a betegnek, hogy megbirkózzon a végtag elvesztésének hatásával.
sugárkezelés
A sugárkezelés magában foglalja a rákos sejtek nagy energiájú sugárzással történő megsemmisítését. Az osteosarcoma kezelésében ez a kezelés nem túl hatékony, de segíthet csökkenteni a tumor tömegét a sebészeti megközelítés előtt, vagy a betegség előrehaladottabb szakaszaiban a tüneteket ellenőrizni. A sugárterápiás kezelést egy bizonyos időtartam alatt végzett bizonyos kezelések alkotják. A mellékhatások lehetnek fáradtság, enyhe bőrreakciók, gyomor- és hasmenés.
Kezelés után
A kezelés után az orvos felügyeleti tervet készíthet. Ez magában foglalhatja a betegek regenerálódásának értékelésére szolgáló rendszeres fizikai vizsgálatokat és / vagy vizsgálatokat, és kizárhatja a daganat visszatérésének vagy késői hatásainak előfordulását.
Lehetséges szövődmények
Bizonyos esetekben a kemoterápia és a műtét nem tudja teljesen meggyógyítani az osteosarkómát; következésképpen a rákos sejtek továbbra is szaporodhatnak és más régiókba vándorolhatnak. Ha ezek a megközelítések meghiúsulnak, vagy a kezeléssel összefüggő súlyos szövődmények (fertőzések, elutasítás allograft esetén stb.) Jelentkeznek, az orvos amputációt javasolhat. Ha a metasztatikus sejtek elérik a tüdőt, jelek jelennek meg, amelyek a következők: mellkasi fájdalom, dyspnea, krónikus köhögés, hemoptysis és rekedtség.
kiújulás
A remisszió a betegség bizonyítékainak ideiglenes vagy tartós hiánya; ebben a szakaszban a tumor tünetmentes, és a testben nem észlelhető.
Ugyanakkor az oszteoszarkóma a kemoterápiás kezelés és a sebészeti megközelítés által kiváltott remissziós időszak után is ismétlődhet.
Az osteosarcoma relapszusok kezelése három tényezőtől függ:
- A remissziós fázis óta eltelt idő (az ismétlődések ritkábbak több mint öt év után);
- A kezelés típusa, amelyet a beteg az eredeti tumorhoz kapott;
- A beteg egészségi állapota.
Gyakran a kezelési terv magában foglalja azokat a terápiákat is, amelyeket korábban az osteosarcoma (sebészet és kemoterápia) elleni küzdelemben alkalmaztak, de más kombinációban is alkalmazhatók, vagy más sebességgel adhatók be.
Amikor a recidiváló osteosarcoma egy másik csontot vagy egy csomó egyéb csontot érint, sebészeti beavatkozást végezhetünk, különösen, ha a neoadjuváns kemoterápia hatásos volt.
prognózis
Ha a tumor csak az eredeti csontra korlátozódik, a prognózis jó. Valójában, ha az oszteoszarkóma máshol nem elterjedt, 4 beteg közül 3-at lehet kezelni, a túlélési arány csökken, ha a rákot a test más részeire metasztázzák. Azonban még mindig fennáll a hatékony ellátás lehetősége. Ha a tumor a tüdőbe terjed (tüdőmetasztázis), a kilátások rosszabbak.
Tudta, hogy: Daniel Jacobs, a középsúlyos bokszbajnok 2011-ben diagnosztizálta a gerinc osteosarkómát; a sebészeti kivágás és az intenzív sugárkezelés után a normális gyalogláshoz való visszatérés lehetősége is veszélybe került.
Ennek ellenére az amerikai boxer 15 hónap múlva visszatért a harcra, folytatva a rendkívüli karrierjét tíz egymást követő győzelem megnyerésével. Nem meglepő, hogy a környezetben ma ismert a Miracle Man becenevével.
