Szisztémás lupus eritematosus

Mi az a LES?

A lupus kifejezést történetileg először alkalmazták arra, hogy jelentsék az arcra vonatkozó károsodást, amely bizonyos képzelet szerint hasonló volt a farkas harapása által okozottnak.

A LES ( Szisztémás Lupus Erythematosus ) szisztémás gyulladásos betegség, azaz az egész testre terjed, ami rendkívül változatos klinikai képekkel jár. Jellemzője az autoantitestek jelenléte, vagyis az antitestek a szervezet normál alkotóelemeivel szemben, mint a szövetek egyes komponensei, különösen a sejtmag. A legjellemzőbb autoantitest a DNS ellen fordul.

A szisztémás Lupus Erythematosus minden faj versenyét érinti, egyértelműen előnyben részesíti a női nemet (8-9-szer gyakrabban fordul elő nőknél, mint férfiaknál), és nagyon különböző korban (0-76 év) fordul elő, maximálisan 10 és 40 év közötti gyakorisággal.

Insights

okai

A szisztémás lupus eritematosus okai nem ismertek, de látták, hogy ez több tényezőtől is függ (több tényező):

• Genetikai tényezők : a betegség bizonyos ismerete jól ismert.

• Környezeti tényezők : a betegek körülbelül egyharmadában a szisztémás lupus eritematosus megjelenése vagy súlyosbodása megelőzi a napsugárzást vagy az ultraibolya sugárzást (barnító lámpák).

• Kábítószerek : egyes gyógyszerek a lupus-szerű megnyilvánulások megjelenését okozhatják (hidralazin, prokainamid, alfa-metildopa, PAS, görcsoldó szerek és D-penicillamin). Ezeknek a formáknak a klinikai képe nagyon hasonlít a klasszikus, de kevésbé súlyos lupuséhoz.

• Vírusok hatása: a szisztémás lupus eritematosus kialakulásában fontos szerepet játszanak a vírusok (rubeola, paramixovírus).

• A nemi hormonok szerepe : az a tény, hogy az SLE kilencszer gyakrabban fordul elő a nőknél, mint a férfiaknál, úgy tűnik, hogy a nemi hormonok képesek az immunválasz modulálására, stimuláló hatással az autoimmun betegségek kialakulására, ezért az SLE is, a női nemi hormonok, különösen az ösztrogének és a férfiak, különösen a tesztoszteron inhibitorai.

A különböző típusú autoantitestek jelenléte a szisztémás lupus eritematosus fő jellemzője. Ezek közül nagyon fontosak azok a sejtmagok alkotórészei, amelyeket anti-nucleus antitesteknek (ANA vagy ANF rövidítettek) irányítottak. Ezek az autoantitestek különböző típusúak és reagálnak a magban, különösen a DNS-ben jelenlévő molekulákkal szemben, de a nukleáris fehérjék, a hisztonok ellen is. Vannak más autoantitestek is, amelyek a sejtek citoplazmájába tartozó anyagok, különösen az RNS-molekulák és az úgynevezett anti-citoplazmatikus antitestek ellen irányulnak, és végül antitestek a véralvadási fehérjék, a lupikus antikoagulánsok ellen, vörösvértestek, limfociták, vérlemezkék, és a különböző szervekhez (pajzsmirigy, máj, mellékvese, gyomor, izom) tartozó specifikus molekulák ellen.

Miután azt hittük, hogy ezek az autoantitestek közvetlenül elpusztíthatják céljukat; ehelyett láttuk, hogy nem képesek bejutni az élő sejtekbe, mert a külső membrán blokkolja őket. Azonban azok a sejtek DNS-hez kötődnek, amelyek összetett antigénnek neveznek (amelyet DNS) - antitest (amely a LES autoantitestje). Ezek a komplexek különböző helyeken, különösen a vesében helyezhetők el, ami súlyos sérüléseket okoz, amelyek a szisztémás lupus eritematosus tüneteinek alapját képezik.