általánosság
A hipertrófiai kardiomiopátia myocardialis betegség, amelyet a kamrák falainak sűrűsége és belső üregek csökkenése jellemez.
Ábra: A hipertrófiai kardiomiopátia által érintett szív illusztrációja. Az en.wikipedia.org webhelyről
Ilyen körülmények között a szív által végrehajtott szivattyúzás károsodik, és a szövetek számára rendelkezésre álló vér kevés.
A hipertrofikus kardiomiopátia mindig magában foglalja a szív bal kamráját, míg a jobb oldalt csak ritkán érinti.
Általában a betegség oka a szülőktől a gyerekeknek átadott genetikai defektusban található.
Ha jelen vannak, a fő tünetek a légszomj, a mellkasi fájdalom, a szívritmuszavarok és az ödéma a test különböző részein.
A diagnózis több vizsgálatot igényel, amelyek közül néhány invazív.
A hipertrófiai kardiomiopátiában szenvedő személy nem gyógyulhat, de a megfelelő kezelések jelentősen javíthatják egészségüket
Rövid utalás a szív anatómiájára
A szív egy üreges szerv, amely négy összehúzódó üregből áll: kettő a jobb oldalon, és jobb átriumnak és jobb kamrának nevezik; a másik kettő bal oldalon van, bal balrium és bal kamra . Az átriumon és a jobb kamrán áthalad a nem oxigénezett vér, amelyet a tüdő felé kell pumpálni; az átriumon és a bal kamrán keresztül az oxigénnel átitatott vért átmegy a test különböző szerveihez és szöveteihez.
A szivattyúzási hatást az izomszerkezet biztosítja, amely a négy szívüreget alkotja, amit egész szívizomnak neveznek.
A különböző rekeszek és a szív és az erek közötti véráramlás szabályozása érdekében négy szelep van, amelyet szívszelepeknek is neveznek.
Mi a hipertrófiai kardiomiopátia
A hipertrofikus kardiomiopátia myocardialis betegség, amelyre jellemző a sejtek képződése, valamint az egyik (bal) vagy mindkét kamra falainak megvastagodása.
Ilyen körülmények között csökken a kamrai üreg vagy üregek, és a szív által végrehajtott szivattyúzás kevésbé hatékony. Ennek eredményeképpen a test különböző szerveihez és szöveteihez küldött vér aránya is elkerülhetetlenül veszélybe kerül.
MI A CARDIOMYOPATHY?
Ábra: Szívváltozások ábrázolása különböző típusú kardiomiopátiákban. A webhelyről: merckmanuals.com
A kardiomiopátia szó szerinti jelentése: szívizom-betegség . Nem véletlen tehát, hogy a kardiomiopátiák a myocardiumra ható patológiák sorozatát képviselik, és az utóbbinak anatómiai módosítása jellemzi. Ezt az anatómiai változást, mint ahogy a dilatált kardiomiopátia esetében is történik, egy funkcionális szinten bekövetkező változás követi: a szív valójában gyengébb és kevésbé hatékony a vérpumpálás során.
A kardiomiopátiák osztályozására legalább két kritérium létezik.
Az első kritérium a probléma származási helyén alapul, és megkülönbözteti az elsődleges kardiomiopátiákat, amelyekben csak a szívet érintik, a másodlagos kardiomiopátiáktól, amelyekben a szívizom problémája más szervek patológiáitól vagy bizonyos helyzetektől függ.
Ehelyett a második kritérium a változások azon jellemzőire épül, amelyeken a szívizom szerkezete megtörténik, és négy típusú kardiomiopátiát azonosít:
- Hígított kardiomiopátia
- Hipertrofikus kardiomiopátia
- Korlátozó kardiomiopátia
- A jobb kamra aritmogén kardiomiopátia
MYCARDIC CELL DISORGANIZÁCIÓ
A hipertrófiai kardiomiopátia a miokardium sűrűségének okán kívül a sejtek rendezetlen elrendezésének oka is lehet, amit a " miokardiális zavar " ( miokardiális rendellenesség ) technikai kifejezésnek neveznek.
A szívizomzavar elősegíti a szívritmuszavarok kialakulását.
A HIPERTROFIKUS CARDIOMYOPÁTIA ALKALMAZÁSA
Két hipertrófiai kardiomiopátia altípusa van:
- hipertrófiai obstruktív kardiomiopátia, amelyben a bal kamrából a vér szivárgásának komoly akadálya keletkezik;
- nem obstruktív hipertrófiai kardiomiopátia, amelyben az előző esettől eltérően a bal kamrából kilépő véráramlás csak mérsékelten csökken.
Az ilyen magatartásbeli különbség okozására a hipertrófiai obstruktív kardiomiopátiákban a sűrűség jelenléte kiterjed az interventricularis septumra is (azaz az anatómiai szerkezetre, amely elválasztja a két kamrát).
járványtan
A statisztikai kutatás szerint a hipertrófiai kardiomiopátia széles körben elterjedt a világ minden etnikai csoportjában, és megkülönböztetés nélkül befolyásolhatja a fiatalokat és a felnőtteket.
Az Egyesült Királyságban kb.
okai
A hipertrofikus kardiomiopátia lehet:
- Egy genetikai / örökletes betegség . Sok hipertrófiai kardiomiopátiában szenvedő beteg örökli a rendellenességet a két szülő egyikéből (családi hipertrófiai kardiomiopátia).
Ugyanakkor a spontán genetikai mutációk következtében hipertrófiai kardiomiopátia is előfordul.
- Megszerzett betegség . Az élet folyamán kialakult hipertrofikus kardiomiopátiákat bizonyos okokból vagy nyilvánvaló ok nélkül (idiopátiás formában) szerezzük be.
GENETIKAI / HEREDITIKUS HIPERTROFIKUS CARDIOMYOPÁTIA
Azok a gének, amelyek egy szülőtől a gyermekhez mutálódnak és továbbítódnak, családi hipertrofikus kardiomiopátiát okozhatnak: a legfontosabb, mert a legtöbb betegségért felelősek az úgynevezett MYH7 (amely egy fehérje alapvető részét képezi) miozin ) és az úgynevezett MYBPC3 (amely a myosin jó működéséhez nélkülözhetetlen fehérjét termel).
A genetikai vizsgálatok szerint a családos hipertrofikus kardiomiopátiával rendelkező egyén fia 50% -os esélye van arra, hogy ugyanazon szívpatológiát örökölje.
Megjegyzés: az ismeretlen (nagyon ritka) genetikai formában a felelős gének ugyanazok, mint a családi forma.
HIPERTROFIKUS CARDIOMYOPÁTIA NEM IDIOPATHIKAI KÉSZÍTETT: MI A LEHETSÉGES OKOK?
A megszerzett, nem-idiopátiás hipertrófiai kardiomiopátia az alábbiak miatt jelentkezhet: \ t
- magas vérnyomás
- öregedő
- cukorbaj
- Pajzsmirigy-problémák ( tirotoxicosis )
Tünetek és szövődmények
A hipertrófiai kardiomiopátia tünetmentes lehet (azaz nyilvánvaló tünetektől mentes), vagy olyan jelek és tünetek, amelyek nagyon hasonlóak a szívelégtelenség vagy az aritmiák (azaz a szívritmus változásai) által okozott jelekhez és tünetekhez. Ezért az érintett személy általában megnyilvánul:
- A tartós fáradtság érzéke
- Légszomj ( dyspnea ), mind a stressz alatt ( dyspnea a terhelés alatt), mind a nyugalomban ( nyugalmi nyugalom )
- syncope
- A lábak, a csípők, a lábak, a nyaki vénák és a has ( ösztöne ) ödéma (vagy duzzanat) \ t
- A mellkasi fájdalom, amely gyakran étkezést követően rosszabbodik
- Különleges szívverés
- Szabálytalan ütés (általában tachycardia )
MILYEN TÖRTÉNŐ AZ ASYNOMATIKUS FELHASZNÁLÁSA?
Jelenleg nem ismert, hogy a hipertrófiai cardiomyopathiában szenvedő betegek nem mutatnak zavart.
Egyes betegeknél az aszimptomatikus tulajdonság a korai betegség jellemzője; mások számára azonban ez egy olyan probléma, amely megkülönbözteti az állapot minden fázisát.
Egyes statisztikai adatok szerint a hipertrófiai obstruktív kardiomiopátiás betegek 70% -a nyilvánvaló tünetekkel nyilvánul meg.
A KAPCSOLÓDÓK KAPCSOLATÁRA?
Dyspnea, szokatlan fáradtság, mellkasi fájdalom és / vagy lábfeji ödéma (vagy más testrészek duzzanata) jelenlétében mindig tanácsos azonnal fordulni a kezelőorvoshoz, hogy klinikai vizsgálatokat végezzenek és megismerjék a betegségek okát. .
Figyelem: azoknak, akiknek családtagja van hipertrófiai kardiomiopátia (így az örökletes hajlam kockázata), rendszeres kardiológiai ellenőrzéseket kell végezni, hogy figyelemmel kísérjék a szívük egészségét és egy speciális genetikai tesztet .
SZÖVŐDMÉNYEK
A hipertrofikus kardiomiopátia számos szövődményhez vezethet, amelyek közül néhány szintén nagyon súlyos. Íme, ezek a következők:
- A szívelégtelenség . A bal kamra funkciójának csökkentése a szervek és szövetek elégtelen vérellátását eredményezi.
- A bal kamrából kilépő véráramlás súlyos akadálya . Ez történik az obstruktív hipertrofikus kardiomiopátiákban.
- Hígított kardiomiopátia . Ez egy szívizom-betegség, amelyet a szív bal kamra dilatációja és a szívizom összehúzódásának csökkentése jellemez.
- Szelep regurgitáció . Ez akkor fordul elő, amikor a szívszelepek, amelyek a szerkezetben megváltoztak, már nem működnek úgy, ahogy kellett volna, lehetővé téve, hogy a vér visszatérjen, ahol elkezdődött. A leginkább érintett szelep a mitrális szelep, amely az átrium és a bal kamra között helyezkedik el.
- Pulmonális embolia, az ödéma súlyosbodása miatt.
- A szívritmuszavarok megjelenése . Ennek oka a miokardiális sejtek szétesésének folyamata. A leggyakoribb ritmuszavarok: pitvarfibrilláció, kamrai tachycardia és kamrai fibrilláció.
- Hirtelen szívhalál (vagy szívmegállás) . A kamrai tachycardia vagy a kamrai fibrilláció okozta ritka, de lehetséges esemény (különösen 30 év alatti és fiatal sportolóknál).
diagnózis
A dilatált kardiomiopátia diagnosztizálásához az orvos (általában kardiológus ) különböző nem invazív vagy minimálisan invazív teszteket használ, mint például:
- Vérelemzés
- RX-mellkas, magmágneses rezonancia és / vagy CT vizsgálat
- Transthoracic és Holter típusú elektrokardiogram (EKG).
- echocardiogram
- Stressz teszt
Először azonban általában elvárják: alapos fizikai vizsgálat és a beteg klinikai és családi történetének alapos elemzése.
Ha ezek a vizsgálatok nem nyújtanak elegendő információt, akkor a szív katéterezésére (beleértve a koszorúér-angiográfiát és a miokardiális biopsziát ) különböző invazív eljárásokat kell alkalmazni.
kezelés
A hipertrófiai cardiomyopathiával rendelkező szív nem gyógyulhat. Ugyanakkor - a gyógyszerek kombinációjának és egyes szíveszközök (pl. Szívritmus-szabályozó, cardioverter defibrillátor és bal kamrai segédeszköz) lehetséges beültetésének köszönhetően a tünetek részben javíthatók.
Ha a helyzet rendkívüli súlyossága miatt a gyógyszerek és a szíveszközök nem adják meg a kívánt eredményt, a jelenleg rendelkezésre álló kezelések a következők:
- Szeptális myectomia . Nyitott szívműtét, obstruktív hipertrófiai kardiomiopátia esetén; a művelet során a kezelőorvos eltávolítja a sűrűsödött interventricularis septum egy részét.
Ezt a műveletet azzal a reményben hajtjuk végre, hogy megszüntessük azt a akadályt, amely akadályozza a vér szivárgását a bal kamrából és javítja a mitrális szelep hatékonyságát (amelynek károsodása gyakrabban fordul elő hipertrófiai obstruktív kardiomiopátiákban).
Az ágazati myectomia nyilvánvalóan általános érzéstelenítést igényel.
- A szeptum alkohol ablációja . Ez egy viszonylag új alternatíva a szeptális myectomiára. Az interventricularis septum megsemmisítése az artériában lévő alkohol injekciójának köszönhetően történik, amely a sűrített szeparált területet öntözi. Az alkohol beadásához a sebész szívkatétert használ.
Ennek az eljárásnak az az előnye, hogy nem igényel általános érzéstelenítést vagy sebészeti bevágásokat; az a hátrány, hogy a szívbe záró jelek elzáródását okozhatja.
- Szívátültetés . Ez egy kényes műtét, és könnyen bonyolult.
Fő hipertrófiai kardiomiopátia esetén alkalmazott gyógyszerek:
- Béta-blokkolók és kalciumcsatorna- blokkolók hipotenzív és bradicardizáló hatásuk miatt.
- antiaritmiás szerek
- A vizelethajtók
EGYÉB HASZNOSÍTÁSI KÉRDÉSEK
Hipertrófiai kardiomiopátia esetén az orvosok azt javasolják, hogy aktívak maradjanak (Megjegyzés: a tevékenységnek arányosnak kell lennie a patológia súlyosságával); ne dohányozzon; ne használjon alkoholt és drogokat; normális testsúly fenntartása; és végül egészséges és kiegyensúlyozott étrend.
megelőzés
Az örökletes hipertrofikus kardiomiopátia (amely a leggyakoribb formája) nem megelőzhető, mivel a betegeket a betegség a születés óta érinti. Mindazonáltal, ha a kardiomiopátiát időben diagnosztizálják, lehetséges, hogy legalább részben megakadályozzák a fent említett komplikációk némelyikét.
A korai diagnózisnak köszönhetően a páciens korlátozhatja azokat a tényezőket, amelyek potenciálisan szívmegálláshoz vezethetnek (például magas szinten tartózkodnak a sporttól), és a cardioverter defibrillátor beültetését végzik.
Mi az a beültethető cardioverter defibrillátor (vagy ICD)?
Ez egy kis elektronikus eszköz, amely a mellkasba beültetve és a szívhez kapcsolva képes szabályozni a szívritmust, amikor ritmuszavar jelentkezik. Ez az eszköz valójában képes a szívverés lehetséges variációinak felvételére, és az elektromos kisülés kibocsátásával a megfelelő orvoslásra.
prognózis
Az elmúlt években a szívbetegségek kezelését széles körben finomították. Ezért a hipertrófiai kardiomiopátiában szenvedő betegek esetében is növekedtek az elvárások és az életminőség.
