általánosság
A myoclonus a nemkívánatos izomösszehúzódások, hasonlóak a sokkokhoz, amelyek brusque és lightning módon jelennek meg. Ez a mozgási zavar az idegrendszer által generált túlzott stimulációtól függ.
A myoclonus mind fiziológiai helyzetekben, mind sokféle, különböző mértékű és természetű kóros képet tükröz.
A myoclonus megkülönböztető elemei a hirtelen megjelenés (sokkszerű) és a viszonylag rövid időtartam . Ez a fajta izomrázás szabálytalan vagy ritmikus mintázattal egyedileg vagy ismétlődően fordulhat elő, átlagos percenkénti gyakorisága 10-50. A myoclonus egyidejűleg egyetlen testrészben, egymás melletti vagy távoli kerületben egy vagy több izmra hat.
A mioklonikus epizódokat egy külső esemény, például egy specifikus mozgás vagy érzékszervi inger okozhatja. Valójában azonban a myoclonus továbbra is spontán és kontrollálhatatlan (akaratlan) reakciók marad.
A masszív (vagy általánosított) myocloniasok az egész testet érintik, és gyakrabban fordulnak elő a degeneratív eredetű központi idegrendszeri betegségekben és az epilepszia bizonyos formáiban. A mioklonikus sokkok traumás agykárosodás, ischaemiás stroke, az agy vírusfertőzése, daganatok, Alzheimer-kór, toxikus anyagcsere-rendellenességek és nemkívánatos gyógyszerekre adott reakciók is megtalálhatók.
A fiziológiai myoclonusra példaként említhetők a csuklás, a szemhéjak villogása és a lábak rándulása, amely elaludhat .
A kezelést illetően az orvosi beavatkozás nem mindig szükséges. Ha a diagnosztikai eljárás megállapítja az alapvető patológia jelenlétét, akkor az utóbbi terápiás kezelése hasznos lehet a tünetek szabályozásában, beleértve a myoclonust is. Ha az ok ismeretlen vagy a rendellenesség nem részesülhet előnyben egy bizonyos gyógyításban, a kezelés tüneti, és kizárólag a beteg életminőségére gyakorolt következmények enyhítésére irányul.
Mik azok?
Mioclonus meghatározása
A myoclonus olyan mozgási rendellenesség, amelyet gyors, hirtelen és akaratlan izomösszehúzódások jellemeznek . Nyilvánvalóvá válik egy vagy több izom egyidejűleg.
A myoclonus egyedileg (azaz izoláltan) vagy sorrendben, ritkán vagy ismételten megismételhető percenként. A legtöbb esetben a végtagok vagy a törzs izmai érintettek .
A myoclonus pozitív és negatív formában jelentkezhet:
- POSITIVE MYCHLONIES : a legtöbb esetben a myoclonus pozitív formában fordul elő, azaz aktív izomösszehúzódásokként;
- NEGATÍV MIOKLONIA : a myoclonus kevésbé nyilvánul meg a folyamatban lévő izomaktivitás megszakításaként vagy gátlásaként, amelyet hirtelen relaxációnak vagy posztális hangszíncsökkenésnek tartanak .
Myoclonus: jellemzők
A myoclonus definíció szerint rövid távú, hirtelen és hirtelen (sokkszerű) mozgási zavar. Ezeket az akaratlan és villámgyors izomösszehúzódásokat az idegrendszer generálja. A myoclonusnak változó megjelenési módja és heterogén etiológiája van.
Klinikai szempontból a myoclonus az alábbiak szerint osztályozható:
- Megjelenési módszer :
- Spontán myoclonus : ezek kiváltó tényezők hiányában fordulnak elő;
- Az inger által kiváltott myoclonus :
- Akció myoclonus : ezeket egy speciális mozgás váltja ki, amely izom koordinációt igényel. Szélsőséges esetekben a mozgás végrehajtásának kizárólagos célja elegendő lehet a myoclonus megjelenéséhez. A myoclonus hatásának okai általában a hypoxia által okozott agykárosodás, azaz az oxigénhiány a légzés közben, vagy a szív kompromisszum következtében az agyba történő átmenet átmeneti hiánya;
- Reflex myoclonias : érzelmi, mentális és / vagy érzékszervi ingerek (tapintható, vizuális vagy hallás) által indukáltak;
- Térbeli eloszlás :
- Fokális myoclonias : befolyásolja a test egyetlen régiójának izomzatát, általában a disztális eloszlásban;
- Szegmentális myoclonias : két vagy több szomszédos régió szintjén fordulnak elő;
- Multifokális myoclonus : aszinkron módon különböző testterületeket foglal magában;
- Általános generalizált myoclonus: masszív myoclonusnak is nevezik, amely szinkron módon több területet vagy egész testet is magában foglal. Az általánosított myocloniasok főleg epilepsziában, vírus encephalitisben és agyi anoxiában vannak a szívmegállás után (ez utóbbi esetben a mioklonikus sokkok folyamatosak);
- Gyakoriság :
- Szabálytalan : a myoclonus egyedül vagy nem ismétlődő módon fordulhat elő;
- Periódusos : a myoclonus bizonyos gyakorisággal ismétlődik, átlagosan 10-50 percenként.
Ezen túlmenően az időbeli eloszlás alapján a myoclonus szinkron vagy aszinkron osztályba sorolható.
Terminológia és szinonimák
Amikor mioclonusról beszélünk, egy klinikai jelre utalunk, nem pedig egy betegségre; kifejezetten az izomösszehúzódások egy sora, amelyet a beteg gyors, hirtelen és akaratlan sokkként érzékel. A myoclonus a mozgási rendellenességek tágabb kategóriájába tartozik, vagyis az önkéntes izomzat diszfunkciójával jellemzett állapotok halmaza.
A myoclonust myoclonikus vagy miokémiai görcsöknek is nevezik.
A myoclonias mellett a tremor, a bradykinesia, a koreoetetosis, a kóros, a szinkinézis és a dystonia szintén a mozgásszervi betegségek kategóriájába tartozik.
okai
A myoclonus fiziológiai mechanizmusai
A myoclonust az idegrendszer generálja, és a neuronális hipergerjesztés állapotától függ.
A neurofiziológiai szempontból lehetséges megkülönböztetni:
- Kortikális myoclonus;
- Kortiko-szubkortikális myoclonus;
- Subkortikális-supraspinalis myoclonus;
- Spinalis myoclonus;
- Perifériás myoclonus.
A kortikális myocloniákat nagyon rövid remegések jellemzik, míg a szubkortikális viszonylag hosszúak.
A myoclonus egyes formáinak alapját képező mechanizmusok még nem teljesen ismertek. Jelenleg feltételezhető, hogy az inger-érzékeny myoclonus bizonyos típusai az agy és a gerincvelő olyan részeinek túlzott ingerlékenységéhez kapcsolódhatnak, amelyek felelősek az önkéntes izmok mozgásának szabályozásáért.
A túlzott stimuláció ezen állapotának meghatározásakor egyes neurotranszmitterek valószínűleg szerepet játszanak, így néhány sejt érzékenyebb lesz. Úgy tűnik, hogy a szerotonin és a gamma-aminovajsav (GABA) szerepet játszik a myoclonus jelenségében, amely segít az agynak az izmok szabályozásában.
Mioclonus: típusok
Figyelembe véve a klinikai megnyilvánulást jelentő számos patológiát, a myoclonus hagyományosan négy kategóriába sorolható:
- Fiziológiai myoclonus : ezek az egyes eseményekhez kötődő akaratlan összehúzódások, mint például a csuklás, a szorongás állapota, a tartós terhelés, az alvás, a koffein túlzott fogyasztása és a fáradtság. A legtöbb esetben a fiziológiai myocloniasok átmeneti jellegűek, és nincsenek kóros vagy aggasztó jelentőségük;
- Alapvető myocloniasok: izolált megnyilvánulásként fordulnak elő, a központi idegrendszer degenerációjának hiányában (Megjegyzés: az esszenciális myocloniasok általában nem járnak epilepsziás rohamokkal és neurológiai hiányokkal);
- Epilepsziás myoclonias : rendkívül heterogén klinikai képekben fordulnak elő, amelyekben a domináns elem az epilepszia specifikus formája;
- Tüneti myoclonias : a központi idegrendszer (CNS) degeneratív, toxikus-metabolikus eredetű betegségei, a hipoxiás vagy traumás károsodás következtében jelentkeznek. A tüneti myocloniasok azok, amelyek a szisztémás metabolikus vagy toxikus betegségek, mint például a hypoglykaemia, a máj dekompenzáció, a veseelégtelenség, az elektrolit-egyensúlyhiány vagy a kábítószer-mérgezés során jelentkeznek.
Myoclonus: fő kóros okok
Kóros állapotokban a myoclonus a következő esetekben fordul elő:
- Degeneratív eredetű központi idegrendszeri betegségek: \ t
- Parkinson-kór;
- Huntington Korea;
- A demencia egyes formái:
- Alzheimer-kór;
- Creutzfeldt-Jakob-betegség;
- Agykárosodás:
- Ischaemia (pl. Stroke, tumorok stb.);
- Hypoxia (az agy oxigénellátásának tartós csökkenése);
- Agyi vagy gerincvelő sérülésekkel járó traumák (különösen azok a területek, amelyek felelősek a rendellenesség által érintett izmok szabályozásáért);
- Szklerózis multiplex;
- Epilepszia (bizonyos formák, különösen: idiopátiás generalizált epilepszia mioklonussal, folyamatos részleges e., Infantilis myoclonikus, progresszív vagy jóindulatú mioklonikus stb.);
- Vírusos encephalopathiák:
- Herpes simplex encephalitis;
- Mérgező encephalopathiák:
- DDT és nehézfémek expozíciója;
- Metabolikus rendellenességek vagy szisztémás toxicitás, mint például:
- Hypercapnia (a szén-dioxid koncentrációjának emelkedése);
- Hypoglykaemia (alacsony vércukor-koncentráció);
- Májkompenzáció;
- Veseelégtelenség;
- uremia;
- Mellékhatás vagy kábítószer-mérgezés.
Példák fiziológiai myoclonusra
A myoclonus egyik legismertebb példája a remegő szemhéjak : a pálcás vonalak villogása az egyik szemizmának akaratlan összehúzódása által okozott, például túlzott fáradtság, stressz és alváshiány miatt.
Fiziológiai körülmények között a mioklonusz előfordulhat az alvás kezdeti fázisában, mielőtt elalszik ( hipnikus myoclonus ).
A drogok vagy más anyagok által kiváltott myoclonus
A myoclonus iatrogén lehet, amit egyes anyagok és gyógyszerek nagy dózisokban kifejtett mellékhatásai okoznak, például:
- antihisztaminok;
- Néhány antidepresszáns (pl. Amitriptilin);
- A bizmut;
- A levodopa;
- Opiátok.
Tünetek és szövődmények
A mioklonusz a gyors, hirtelen és ellenőrizetlen sokknak érzi magát. Ezek a mozgások hatással lehetnek az izomra vagy az izmok csoportjára, függetlenül a funkcionális társulástól (azaz nem feltétlenül részt vesznek ugyanabban a mozgásban). A masszív myocloniasok bevonhatják az egész testet.
A legegyszerűbb formájukban ezek a görcsök a kontrakciós fázisokat (pozitív myoclonus) váltják ki relaxációs fázisokkal (negatív myoclonus). A legtöbb esetben a myoclonus magában foglalja a végtagok vagy a törzs izmait.
Leggyakoribb megjelenítési módszer
- A myoclonus tipikus bemutatása paroxi-merek formájában történik, szabálytalan időközönként, funkcionális pihenés alatt vagy sem. A tipikus izommozgás a hirtelen összehúzódás (pozitív myoclonus) vagy az izomtónus gyengülése (negatív myoclonus), de előfordulhat asterissi vagy "flapping tremors" is, azaz a kontrakció rövid gátlása.
- A myoclonus egyetlen epizódban fordul elő, vagy gyakrabban ismétlődik a sorozatokban, még 10-50 percenként is;
- A myoclonus csökken az önkéntes mozgás során, és az izomlazulás során nő. Ennek az aktivitásnak a mértéke általában elegendő ahhoz, hogy a végeken lévő görcsökkel rendelkező ízületek nettó mozgását hozzák létre.
- Normális esetben a mioklonusz az alvás során eltűnik, de az ilyen alvási folyamatok sorozata is megjelenhet az alvás kezdetén ( hipnikus myoclonus ).
A myoclonushoz kapcsolódó tünetek
A fiziológiai myocloniasok általában izolált és rövid életű jelenségként jelennek meg (néhány másodperctől néhány óráig). Néha néhány napig epizódok fordulhatnak elő, ami elég bosszantó.
Az általánosított vagy masszív myocloniasok a test egészét vagy nagy részét magukban foglalják, többnyire spontán és időszakosan vagy folyamatosan; egyértelműen, ezek a sokkok zavarhatják a mindennapi életet, akadályozzák az olyan tevékenységeket, mint az evés, alvás, beszélgetés és gyaloglás.
A myoclonus okozta tünetek az ok és az érintett körzet függvényében változnak.
Ezek az epizódok általában a következőkhöz kapcsolódhatnak:
- Izomgyengeség;
- tachycardia;
- izzadás;
- álmatlanság;
- Izomgörcsök;
- Hyporeflexia (csökkent reflexek).
A myoclonus könnyen megoldható állapot miatt ártalmatlan és átmeneti jelenség lehet. A probléma azonban aggodalomra ad okot, ha azt következetesen, gyakorisággal és időtartammal mutatják be.
diagnózis
A myoclonus objektív megállapítás, amelynek felismerését az orvos fizikai vizsgálata során végezheti el. A mioklonikus epizódokat kiváltó ok pontos azonosítása azonban nem mindig olyan közvetlen; a diagnosztikai eljárás számos diagnosztikai vizsgálatot tartalmaz a klinikai gyanú kizárására vagy megerősítésére.
Myoclonus: milyen vizsgálatok szükségesek a diagnózishoz?
A myoclonus megbecsülése gondos anamnézisre vonatkozik (a betegséggel kapcsolatos információk, amelyek közül az egyik szenved, a tünetek kialakulásának módja stb.) És a fizikai (neurológiai) vizsgálat, az okok meghatározására és / vagy az alapul szolgáló patológiák jelenlétének megállapítására.
E kezdeti vizsgálatok eredményei alapján az orvos további vizsgálatokat írhat elő, például:
- Vérvizsgálatok : a cukor, a kalcium, a magnézium vagy a nátrium vérszintjének mérése. Ezeknek az anyagoknak a rendellenes szintje azt jelezheti, hogy a myoclonus okai metabolikus zavarok. A vérkémiai vizsgálatok összefüggésében a máj- és vesefunkciós vizsgálatok is elvégezhetők, valamint a toxikológiai vizsgálatok, hogy kizárják a szervi elégtelenséget vagy az anyaggal való visszaélést;
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) : diagnosztikai képalkotó vizsgálat, amely lehetővé teszi a központi idegrendszer (encephalon és gerincvelő) megtekintését és a sérülések, daganatok és kompromisszumok meglétét a myoclonust kiváltó területeken;
- Elektromográfia (EMG) : lehetővé teszi az izom-összehúzódás ellenőrzését az elektródák segítségével az elektródák segítségével, és részletesen ismerteti a csontváz izmok és a perifériás idegek (azaz az agy és a gerincvelő kívül) megfelelő működését. Az elektromográfia hasznos a mioclonusban szerepet játszó idegvégződések azonosításában, amelyet a beteg szenved;
- Elektroencefalogram (EEG) : jelezhető, hogy ellenőrizzék a myoclonus jelenlétét azoknál, akik görcsrohamokban szenvednek.
kezelés
A legmegfelelőbb beavatkozás érdekében fontos meghatározni a myoclonus kiváltó okát. Mindenesetre mindig tanácsos fordulni orvosához az adott helyzetre vonatkozó legmegfelelőbb indikációkért.
- A fiziológiai myocloniákat mindenekelőtt elhaladó és nem patológiás jelenségnek kell tekinteni; ritkán ezek a görcsök olyan súlyosak, hogy sürgősségi kezelést igényelnek.
- Amikor a myoclonus egy specifikus és reverzibilis állapot - általában az idegrendszerben külső eredetű - kifejeződése, mint az anyagcsere-rendellenességek esetében - a kezelés az alapbetegségre irányul.
- A specifikus kóros állapotokban előforduló myoclonus konzervatív terápiákkal vagy célzott sebészeti eljárásokkal enyhíthető. Például, agydaganat vagy gerincvelő sérülésének jelenlétében szükség lehet a sebészeti kezelésre.
A myoclonus farmakológiai kezelése
Jelenleg a myoclonus néhány okát nem lehet véglegesen megoldani: ezekben az esetekben fontos a tüneti terápia, vagyis az a tendencia, hogy csökkenti és megtartja a problémát.
Az orvos előírhat néhány gyógyszert, amelyet a myoclonus vagy az alapbetegség típusához kapcsolódó kritériumok alapján választanak ki. A legtöbb esetben a mioklonikus epizódok kezelésére görcsoldó szereket, izomrelaxánsokat vagy anti- epilepsziákat jeleznek.
