általánosság
A sziámi ikrek vagy az egymásba kötött ikrek egy pár homozigóta (és ezért azonos) ikrek, akik fizikailag születnek, gyakran megosztva egy vagy több szervet.
A két sziámi ikrek születéséhez vezető folyamat nagyon hasonlít a normál homozigóta ikrek születését jellemző tényezőre: valójában a megtermékenyített tojássejt (zigóta) két felére történő felosztásától függ, azzal a különbséggel, hogy a sziámi esetében ilyen az osztás hiányos.
A sziámi ikreket az anatómiai unió módok szerint osztályozzák. Egyes csomópontok létfontosságú szerveket tartalmaznak, és ez a két egyén halálának egyik fő oka.
A legtöbb összekapcsolt ikrek születése után néhány órával halottak vagy meghalnak. A túlélő párok, akiknek az egyesülése csak néhány anatómiai struktúrára korlátozódik, elválasztható műtétnek vethető alá.
Homozigóta és heterozigóta ikrek
Az ikrek olyan egyedek, akik egyetlen terhességből származnak, amely ebben az esetben plurális terhességnek nevezhető.
Az ikrek két fő kategóriája van:
- Homozigóta ikrek, más néven monoovularisok.
- A heterozigóta ikrek, más néven biovularisok.
Ábra: homozigóta ikrek és heterozigóta ikrek fogalma. Amint az látható, két heterozigóta ikrek két tojásból származnak, amelyeket sok spermium nyer meg; az eredményül kapott zigóták kettő és az egyszeri terhesség módszerei szerint alakulnak ki. Ez magyarázza, hogy a heterozigóta ikrek is nagyon eltérőek lehetnek. Az oldalról: en.wikipedia.org
A többszörös terhesség a heterozigóta ikrek születésével az esetek 65-75% -ában következik be és a fennmaradó 25-35% -ban homozigóta ikrek születésével.
OMOZIGOTI CUFFLINKS
A homozigóta ikrek ugyanabból a zigótából származnak, amely fejlődésének korai szakaszában (pontosan a fogantatás első és tizenkettedik napja között) az egyesülés helyett két vagy több egyenlő és különálló részre oszlik (NB : a zigóta az a sejt, amelyet a spermiumok és a tojássejtek egyesítésével alakítanak ki a trágyázás alatt, ez a sejt gyorsan találkozik a morula és a blastocystot alkotó különböző alosztályokkal.
A zigóta megosztása ezután két vagy több embrió kialakulásához vezet (a mennyiség függ az azonos részek számától, amelyre a zigóta meg van osztva), amelyek ugyanazzal a genetikai örökséggel rendelkeznek, ugyanolyan neműek, és szinte azonosak (akár a szomatikus tulajdonságok).
A fizikai szinten és egyes betegségek előfordulási gyakoriságában a lehetséges különbségek a különböző életmódok és az egyes homozigóta iker növekedésének különböző környezeti feltételei miatt következnek be.
Mit különböztethet meg két vagy több homozigóta ikrek egy életre?
- A dohányzás és a dohányzás általában
- A munka típusa
- Környezeti szennyezés
- Az áramellátás típusa
- Fizikai aktivitás
- feszültség
FIGYELMEZTETÉS: az osztás bekövetkezésének pillanatától függően a monozigóta ikrek sajátos jellemzőkkel rendelkeznek; valójában, ha a zigóta megosztása következik be:
- a megtermékenyítést követő első 3 napban a terhesség kétirányú és biamniotikus lesz, ami azt jelenti, hogy két placentát és két különböző magzatvédelmi zsákot fognak kapni;
- a megtermékenyítést követő 4. és 8. nap között a magzatoknak csak egy placentája lesz, de két amnion zsákja van;
- a 9. és a 12. nap között a magzatok is megosztják az amnionos zsákot.
Sziámi ikrek
A sziámi ikrek, akiket ritkábban úgy neveznek, hogy összekapcsolt ikrek, egy pár homozigóta ikrek, akik a test egyik részében fizikailag egyesülnek.
Néha a fizikai unió olyan mély, hogy az ikrek megosztanak egy vagy több szervet.
MIÉRT ‰ HASZNÁLJA A TERMÉK SIAMESE TWINS?
Ábra: Az ikrek Chang és Eng Bunker közösek, Siamtól (jelenlegi Thaiföld) és innen származik a "Sziámi ikrek" kifejezés.
A „sziámi ikrek” kifejezést Chang és Eng Bunker, a Siam (jelenlegi Thaiföld) két közös ikrének köszönheti, akik világszerte híresek a Phineas Taylor Barnum cirkuszi előadásaiért.
Egyedül fizikailag az alsó szegycsont szintjén a porcszalagból és a két összekapcsolt májból Chang és Eng Bunker valódi hírességek lettek 1829-től kezdődően, egy bizonyos Robert Hunter intuícióján, aki Amerikába vitte őket. A cirkuszi műsorok alatt "a sziámi ikrek" -ként mutatták be őket, amely azóta a pillanattól kezdve felváltotta a jelenleg kevésbé használt "közös ikreket".
Ha Chang és Eng Bunker modernebb időkben élt volna, akkor a műtétektől elkülönültek volna, és más életet vezettek volna.
járványtan
A sziámi ikrek születése nagyon ritka jelenség: bizonyos becslések szerint valójában 119 000 születés után kerülne sor (NB: ez egy átlagos érték).
A legtöbb esetben (70 és 80% között) a csatlakozott ikrek már halottak (születéskor halál) vagy röviddel a szülés után halnak meg. A halál oka a közös szervekkel és azok rendellenességeivel kapcsolatos.
Még ismeretlen okból a sziámi ikrek gyakrabban nőnek: néhány statisztikai kutatás szerint a nők és a férfiak aránya 3: 1.
A világ azon területei, ahol a sziámi ikrek születése leginkább megfigyelhető, Latin-Amerika (különösen Brazília), Délnyugat-Ázsia és néhány afrikai állam.
okai
Miért születnek a sziámi ikrek?
Két elmélet létezik, és mindkettő a zigóta megoszlására (vagy szétválasztására) összpontosít, több homozigóta terhességre jellemző.
- A legrégebbi elmélet szerint a sziámi ikrek kialakulásához vezető epizód késleltetné a zigóta megosztását; a szétválás, amely a fogantatás 12. napján belül kerül megrendezésre, később, általában a 13. és 15. nap között zajlik.
Ez a késleltetés biztosítaná, hogy a szétválasztás nem véglegesen véget ér; ennek a hiányos felosztásnak köszönhetően a két jövőbeli embrió fizikailag egy ponton csatlakozik.
- A legmodernebb elmélet szerint (és mostanra még akkreditáltabb) a sziámi ikrek kialakulása a korábban teljesen felosztott zigóta két részének átdolgozásának köszönhető.
Más szavakkal, a második elmélet szerint a szétválasztás helyes, és a homozigóta ikrek normál idejének megfelelően történik (tehát a fogamzás utáni 12 napon belül), de az előzőleg zigótát alkotó két rész részleges átdolgozása történne. csak.
Az átdolgozás okai még mindig teljesen ismeretlenek.
KOCKÁZATI TÉNYEZŐK
Jelenleg a sziámi ikrek születését kedvező tényezők és körülmények még nem ismertek.
Tünetek és szövődmények
A sziámi ikreket hordozó terhes nők nem mutatnak semmilyen tünetet vagy különleges jelet, kivéve a többes terhességre jellemző tüneteket (lásd a táblázatot).
A többes terhességek által kiváltott tipikus hatások:
- Nagyon gyors méhnövekedés
- Nagyobb fáradtság, mint egyetlen terhességnél
- Hányinger és hányás gyakoribb, mint egyetlen terhességnél
A sziámi magzatok megosztják a chorionot, a placentát és az amniótazsákot . Ezek a jellemzők azonban nem kizárólagosak számukra: valójában lehetséges, hogy egyes nem sziámi homozigóta magzatok közösek a fent említett szerkezetekkel (ebben a tekintetben lásd az ábrát, amely azt mutatja meg, hogy mi történik, amikor a zigóta megoszlása az első - 3. nap, 4.-8. Nap, 8.-12. Nap és a fogamzás utáni 13. és 15. nap.
A SIAMESE TWINS TÍPUSAI
A sziámi ikreket a fizikailag összekapcsolt módon osztályozzák.
A leggyakoribb módszerek a csatlakozáshoz (vagy csatlakozáshoz) a következők:
- A thoracophagus csomópont (vagy a thoraco-onfalopagus sziámi ikrek) . A mellkas és a hasi rész fúziója jellemzi ezt a szakszervezeti formát messze a leggyakoribb (az esetek 28% -a). A thoraco-omphalophagus ikrek nagyon gyakran osztoznak a szívében és néha a májban és az emésztőrendszerben (vékonybél és vastagbél).
- A thoracopagus (vagy a sziámi ikrek toracopaghi) csatlakozása . A két test a mellkas szintjén olvad össze, és mindig a közös szíve van. Ez az összefüggés az esetek 18, 5% -ában fordul elő.
- Az omphalophagus csomópontja (vagy a cefalophagus ikrek) . A két test fúziója a has közelében van, a köldök közelében. A sziámi omphalopagus ikrek megosztják a májat, az emésztőrendszer részét, a membránt és a különböző hasi szerveket, de soha nem a szív. Az omphalophagus csomópontja az esetek 10% -ában fordul elő.
- A parazita csomópont (vagy a sziámi ikrek parazitái) . A két test határozottan aszimmetrikus, és az unió bárhol a testben történhet. Ezt a csomópontot egy nagyobb iker jellemzi, amely szinte minden létfontosságú anatómiai struktúrával van ellátva, és egy kisebb, a másiktól függő, hiányos ikertest (ez magyarázza a "parazita" kifejezést). A parazita ikrek az esetek 10% -át teszik ki.
- A craniopagus csomópont (vagy a sziámi craniofág ikrek) . A két egyén kizárólag a koponya szintjén csatlakozik. A craniopagus csomópont, amely az esetek 6% -át érinti, utólag fordulhat elő (a koponya nyaki részén), frontálisan (azaz a homlok szintjén) vagy oldalirányban.
Az arcegyesületeket soha nem figyelték meg.
A csatlakozás kevésbé gyakori módjai azonban a következők:
- Cephalopagus csomópont (vagy cefalophagus ikrek) . A két személynek két feje van, amelyek általában egymással szemben helyezkednek el. Ráadásul gyakran vannak közösek a test felső részével is.
A cefalosophusus ikrek agyi rendellenességei nem kompatibilisek az élettel.
- A sinfalo csomópont (vagy a sziámi ikrek) . A két személynek csak egy feje és egy arca van, de négy fülük és két törzsük van.
- A cephalothoracopagus (vagy a sziámi ikrek cefalotoracopaghi) kombinációja . A két személy összeolvad a fejben és a mellkasban, és két arcuk van, vagy csak egy arcuk van.
- A xiphopagus (vagy xipophagus ikrek) csomópontja . A két testet az alsó szegycsont xiphoid porc szintjéhez csatlakoztatják. A Xipophagus ikrek általában megosztják a májat.
Az ikrek Chang és Eng Bunker xifopaghi voltak.
- Az ischiopagus csomópont (vagy az ischiopagus ikrek) . A két testet a gerinc medencei részén olvasztották össze, és gyakran a gyomor-bélrendszer, a máj, a nemi szervek és a végbélnyílás közös. Az izchiopagus ikrek négy karral rendelkeznek, és változó létszámuk két-négy.
- A parapagus csomópont (vagy parapaghi ikrek) . A két személy a csípő szintjén egymáshoz kapcsolódik. A csomópont csak a medence vagy a has.
Néhány parapaghi ikrának van egy törzse, két karja és két oldala.
További csatlakozási módszerek:
- Ananász csomópont (vagy iliopago)
- Gerinccsukló
- Onfaloischiopago konjugáció
SZÖVŐDMÉNYEK
A sziámi ikrek császármetszést igényelnek. A császármetszés most már biztonságos eljárás, de sebészeti beavatkozás marad, annak lehetséges kockázataival és lehetséges szövődményeivel.
Amint már említettük, a legtöbb esetben a sziámi ikrek halálra születnek (az esetek 40-60% -a), vagy néhány napon belül meghalnak (az esetek 25-30% -a).
diagnózis
A sziámi ikrek párjának jelenléte az anyai méhben már a terhesség első trimeszterében is kiemelhető egy egyszerű ultrahangvizsgálattal .
Ezekben az esetekben az orvosok azt tanácsolják az anya számára, hogy mélyebb diagnosztikai vizsgálatokat végezzenek, mint például egy magasabb szintű ultrahang vizsgálat, MRI vizsgálat vagy magzati echokardiogram ; az ilyen vizsgálatok lehetővé teszik a csomópont, a megosztott szervek és a szív funkcióinak jobb megjelenítését.
Álpozitív
A tizedik hét előtt a diagnosztikai vizsgálatok félrevezethetik az orvosi szakembereket. A hamis pozitív helyzet hamis riasztás, amelyben a műszeres tesztek tévesen kiemelik a sziámi ikrek jelenlétét, bár ezek valójában normális homozigóta ikrek, amelyek nem csatlakoznak egymáshoz.
Az eredmények elemzése során az értékelési hiba általában annak a ténynek köszönhető, hogy a sziámi ikrek, mint egyes egészséges homozigóta ikrek, osztoznak a kórusban és az amniózisban.
kezelés
Ha a sziámi ikrek túlélik a szülést, és ha a kapcsolatuk típusa megengedi, a szétválasztási műtét alkalmazható.
Általánosságban elmondható, hogy a sziámi ikrek elválasztására szolgáló sebészeti műveletek meglehetősen bonyolultak, és még inkább úgy válnak, amikor az ikrek elengedhetetlen szervekkel rendelkeznek, vagy rendkívül kényes pontokban (például fejben vagy hasban) egyesülnek.
Az elmúlt évtizedekben a műtét jelentős előrehaladást ért el, és lehetővé tette számunkra, hogy a beavatkozást a sziámi ikrek esetére is megvizsgálhassuk, amelyek egykor gyógyíthatatlannak nyilvánultak volna.
MI AZ INTÉZMÉNY JÓ JÖVŐBEN LÉPÉSE?
Az elkülönítési beavatkozás sikere a következők függvénye:
- Az ikrek egészségi állapota . Ha az ikrek egészségesek (állapotuk ellenére), a szétválasztási eljárás nagyobb valószínűséggel sikerül.
- A csomópont helye . A test néhány területe határozottan finomabb, mint mások. Például a koponya szintjén lévő egyesületet nehezebb kezelni, mint a xiphoid porc szintjén.
- Szervek és más közös anatómiai struktúrák . Már megvitattuk, hogy mennyire fontos a létfontosságú szervek megosztása.
- A rekonstrukciós beavatkozás típusa . Miután az elválasztás befejeződött, egy beavatkozást terveznek a metszett és elválasztott anatómiai szerkezetek rekonstrukciójára. Minél összetettebb az újjáépítés, annál nagyobb a valószínűsége a komplikációk kialakulásának.
Sajnos egyes esetekben az elválasztási műveletek, bár megvalósíthatóak, egy vagy mindkét Sziámi ikrek halálával zárulnak.
MI A LEGJOBB HASZNÁLATI IDŐ?
A sebészek szerint a legjobb idő a második és a negyedik hónap között.
Meg kell azonban határozni, hogy a sziámi ikrek minden párja egy adott esetet képvisel; ezért a fent említett jelzés a beavatkozás optimális időzítésével kapcsolatban változhat.
HOGYAN SZÜKSÉGES A SZÁMÍTÁS NEM?
A túlélő születés ellenére néhány sziámi ikrek párja nem különül el. Ez akkor fordul elő, ha a megfelelő orvosi értékelés után megállapítást nyert, hogy a műtéti művelet kockázatai egyértelműen meghaladják az előnyöket, és ezért az ikrek nagyobb élettartamot mutatnak az életben.
A CESAREO SZERVEZETRE VONATKOZÓ INFORMÁCIÓK
Amint már említettük, a sziámi ikrek uterójában lévő nők óvatossági okokból császármetszésnek vannak kitéve. Ezt általában kb. 2-4 héttel az esedékesség előtt kell megtenni.
EGYÉB MEGJEGYZÉSEK AZ ÁRUKRA
Azok a nők, akik egy pár sziámi ikrát szülnek, az orvosok azt tanácsolják, hogy gyakori ultrahangvizsgálatokat végezzenek, hogy részletesen ellenőrizzék a magzati növekedést és az ízület jellemzőit.
Minél több információt kap az ikrek egyesülésének típusáról és mértékéről, annál jobb a műtét előkészítése (ha nyilvánvalóan a sziámi ikrek életre keltek és még a születés után is túlélték).
