meghatározás
A hemosiderózis egy olyan kóros állapot, amelyet a hemosiderin fókuszos felhalmozódása jellemez (a vörösvérsejtek hemoglobinjából származó vasat tartalmazó pigment, amely az ásványi anyag lerakódásának egy formáját jelenti a szervezetben).
Ellentétben azzal, ami a hemochromatosisban történik, ez a jelenség nem okoz szöveti károsodást, mivel nem jár a teljes test vas növekedésével.
A fókuszos hemosiderózis hematomák körül vagy a szerven belüli vérzés után fordulhat elő: a vörösvérsejtek által kibocsátott vasat a véralvadási helyeken bennük letétbe helyezik, a hemosziderin jelentős felhalmozódásának lehetséges fejlődésével.
A hemosiderosis megfigyelhető olyan patológiákban is, amelyekben a vörösvértestek jelentős mértékben megsemmisülnek, bármilyen okból is (pl. Hemolitikus anémiák, Cooley-kór, malária, hemolitikus vagy ismételt vérátömlesztések okozta mérgezés). .
A patológiát a terápiás célú vas túlzott adagolása is okozhatja.
Általában a hemosiderózis a tüdőre hat, és más patológiás folyamatok eredménye, amelyekben ismétlődő vérzés lép fel, mind idiopátiás (mint a Goodpasture-szindrómában), mind a krónikus pulmonalis hypertonia (pl. Tüdőfibrózis, súlyos mitrális szűkület) miatt. stb.) Esetenként az e vérzéses epizódokból származó vasveszteség vashiányos vérszegénységet okoz, mivel a szövetekben lévő ásványi anyag nem használható újra.
Egy másik gyakori felhalmozódási helyet a vesék jelentenek, amelyekben a hemosziderózis széles intravaszkuláris hemolízisből származhat. Ez utóbbi esetben nem fordul elő parenchimális károsodás, de a súlyos hemosiderinuria ritkán vezet vashiányhoz.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- vérszegénység
- étvágytalanság
- gyengeség
- szívdobogás
- A bőr elszíneződése
- Hasi fájdalom
- Ízületi fájdalmak
- zúzódások
- hepatomegalia
- hányinger
- sápadtság
- Súlycsökkenés
- álmosság
- splenomegaly
- tachypnoét
További jelzések
A hemosiderosis általában tünetmentes. Bizonyos esetekben azonban fáradtság és nem specifikus alkotmányos tünetek jelentkezhetnek, mint például a vérszegénység anémia, anorexia, szívbetegség és tachypnea esetén. Emellett köhögés, hányás, hasmenés és a máj és a lép (hepatomegalia és splenomegalia) bővülése lehetséges. Idővel a hemosiderosis legsúlyosabb formái szisztémás hemochromatosissá válhatnak.
A hemosiderosis kezelése nagyrészt tüneti, és az esettől függően oxigénterápiát, mechanikus szellőzést, vérátömlesztést és vas-kelátképzők beadását is magában foglalhatja.
