Kapcsolódó cikkek: Neuroblastoma
meghatározás
A neuroblasztóma a gyermekkorra jellemző malignus tumor. Ez a neoplazma az idegsejtek sejtjeiből származik, ahonnan - az embrió kialakulása és fejlődése során - a mellékvese (a vese fölött elhelyezett endokrin mirigy) és a ganglionok (a kurzus mentén jelen lévő sejtek fiziológiai csoportja) medullárisja. idegrendszer) a szimpatikus idegrendszerben.
A neuroblasztóma hasi szinten (az esetek körülbelül 65% -ában), a mellkasi (15-20%), a nyakban, a medencében vagy más helyeken fordulhat elő; ritkán ez azonban a központi idegrendszer elsődleges daganataként jelentkezhet.
A neuroblasztóma alapjául szolgáló okok még nem biztosak. A citogenetikai rendellenességek (beleértve az N-MYC átrendeződéseket, mutációkat vagy amplifikációkat) és az anya által a terhesség alatt (pl. Alkohol, hidantoin és fenobarbitál) adott anyagok bevitele hozzájárulhat a betegség kialakulásához.
A neuroblasztómára jellemző kezdeti kor kora csecsemő: az esetek körülbelül háromnegyede 4 év alatti gyermekeknél fordul elő.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- vérszegénység
- étvágytalanság
- gyengeség
- ataxia
- Izmos atrófia és bénulás
- Időszakos törés
- nehézlégzés
- Hasi torzítás
- Mellkasi fájdalom
- Csontfájdalom
- hepatomegalia
- exophthalmus
- Könnyű vérzés és véraláfutás
- láz
- Hasi duzzanat
- magas vérnyomás
- Hasi tömeg
- Tömeg vagy duzzanat a nyakban
- myoclonus
- nystagmus
- Fekete szem
- sápadtság
- A mozgások összehangolásának elvesztése
- Súlycsökkenés
- petechiák
- thrombocytopenia
- Izomgörcsök
- izzadó
- tachycardia
- köhögés
További jelzések
A tünetek rendkívül változatosak és függenek az elsődleges tumor helyétől és a betegség terjedésének módjától. A leggyakoribb tünetek a láz, agyi fájdalom, ingerlékenység, fogyás, hasi puffadás és csontfájdalom. Az intrathorakális lokalizációjú neuroblasztóma esetében a köhögés megjelenése és a légzési nehézség figyelhető meg. Amikor a daganat a has alsó részéből származik, a hólyag és / vagy a bélrendszeri betegségek, mint például a hasi fájdalom, az étvágytalanság, a feszültség és a viszkózis érzése miatt jelentkeznek. Továbbá, néha a gyerekeknek fokális neurológiai hiányuk vagy bénulása van a tumornak a medulláris csatornába való közvetlen kiterjesztése miatt.
A legtöbb neuroblasztóma katecholaminokat termel, amelyek a vizeletben lévő katabolizmus termékeik szintjének növelésével detektálhatók. Ez paraneoplasztikus szindrómát eredményezhet, amelyet állandó hasmenés, magas vérnyomás, gyors pulzusszám és izzadás jelent.
Néhány tünetet a metasztázisok okozhatnak, amelyek általában a csontvelőben, a májban, a csontokban, a nyirokcsomókban, vagy ritkábban a bőrben és az agyban fordulnak elő. Ezek a megnyilvánulások közé tartozik a claudication, a hepatomegalia, az exophthalmos, a kétoldalú periorbitális hematomák, a gyakori fertőzések és a megváltozott általános egészségi állapot.
A diagnózis idején a gyermekek körülbelül 40-50% -a lokalizált vagy regionális betegséggel, míg 50-60% -uk metasztázisokkal rendelkezik. A lokalizált formákat okozhat vagy felfedezhetjük egy hasi vagy mellkasi tömeg jelenlétével, amely fájdalommal járhat. Mindenesetre a neuroblasztóma összefüggésben áll a húgyúti katekolamin metabolitok szintjének növekedésével, és kezdetben ultrahang, agykutatás vagy MRI segítségével azonosítható. A kiegészítő vizsgálatok, mint például a biopszia és a szcintigráfia hasznosak a tumor stádiumának és metasztázisának azonosításában.
A neuroblasztóma lokalizált formáit sebészeti rezekcióval és hagyományos kemoterápiával kezelhetjük. Metasztázisok jelenléte esetén azonban a terápiás megközelítés magában foglalhatja a daganat, a nagy dózisú kemoterápia hematopoetikus őssejt-transzplantációval és helyi sugárkezeléssel kapcsolatos kezdeti eltávolítását. Általánosságban elmondható, hogy az egy évnél fiatalabb gyermekek jobb előrejelzéssel rendelkeznek, mint az idősebb betegeknél.
