Biológiai szerep
A magzat vörösvérsejtjeiben azonosítható a felnőttektől eltérő hemoglobin-forma.
- Strukturális szempontból a magzati hemoglobin (α 2 γ 2 ) eltér a felnőttektől (α 2 Β 2 ) két gamma-lánc jelenléte miatt a két alfa-lánc helyett
- Különösen a magzati hemoglobint két α-lánc alkotja és két y lánc, amelyek 141 és 146 aminosavból állnak. A két alfa-lánc megegyezik a felnőtt hemoglobinban jelenlévő láncokkal, míg a gamma-béta különbözik a Béta-tól 39 aminosavig.
- Ez a szerkezeti módosítás a magzati hemoglobin affinitását adja a kiváló oxigénhez ; más szóval, az oxigénhez kötődik, mint a felnőtt hemoglobin
Funkcionális szempontból a magzati hemoglobin ( HbF vagy hemoglobin F ) lehetővé teszi a magzat számára az oxigén hatékonyabb kivonását az anyai vérből .
- a magzati vér alacsony PO 2- értékénél a magzati hemoglobin akár 20-30% -kal több oxigént hordozhat, mint az anyai, amint azt az alábbi grafikon mutatja; ez a 2, 3-biszfoszfoglicerát iránti alacsonyabb affinitásnak köszönhető a felnőtt hemoglobinhoz viszonyítva
A magzati hemoglobin disszociációs görbéjének baloldali irányú elmozdulását a felnőtthez képest megfigyelték.
Az oxigén átjutását a magzati vérbe a placenta barrieren keresztül a magasabb hemoglobin-koncentráció is kedvez, ami körülbelül 50% -kal magasabb, mint az anyai véré.
Normál értékek
A magzati hemoglobin szintézise a terhesség hatodik hetében kezdődik, és fokozatosan felváltja a Gower ( 2 ε 2 ), a Gower II (α 2 ε 2 ) és a Portland (ζ 2 γ 2 ) embrionális hemoglobinjait. a fogamzás első hete.
A különböző típusú humán globin láncok időben és különböző szövetekben való expressziója.
A humán globin láncokat a hemoglobin százalékában fejezzük ki
A magzati életben alig észrevehető, a felnőtt hemoglobinra jellemző béta-globinok szintézise csak az extrauterin élet harmadik hónapjának vége felé éri el a normális rendszert.
- a születéskor a magzati hemoglobin az újszülött vörösvértestében jelenlévő összes hemoglobin 70-90% -át teszi ki.
- a magzati hemoglobin szintézise a születés után is folytatódik, de fokozatosan csökken az összes hemoglobin kevesebb, mint 8% -a az élet hat hónapjának ütemében
- az első életévben a magzati hemoglobin koncentrációja általában 1% alá csökken
- a normál felnőttek magzati hemoglobin értéke 0, 3% és 1, 2% között van, kevesebb, mint 3, 5% -a hemoglobin A2-nek (α2, δ2), és a fennmaradó százalékos (általában> 96%) az A-típusú hemoglobin.
A különböző globin láncok emberen belüli eltérő megjelenése az életkortól a felnőtt életig terjedő időszakban a specifikus gének aktiválódásától és kihalásától függ.
Magas magzati hemoglobin
A magzati hemoglobin magas szintjének lehetséges okai a felnőttekben | |
GENETIKAI | SZERZETT |
A magzati hemoglobin örökletes tartóssága | terhesség |
Betegsejtes vérszegénység | A csontvelő hipoplazmából való kilábalás |
Béta-talaszémia | Leukémia, különösen krónikus juvenilis mieloid leukémia |
Delta-béta-talaszémia | thyrotoxicosis |
A béta-globin lánc instabil változatai | Hepatoma és choriocarcinoma |
Patológiai jelentés
- A méhben a normális magzat a felnőtt hemoglobin kis részét (2, 5-5%) termel. A talassémiás kukorica magzata még kevesebbet termel (kevesebb, mint 2%). Ahhoz, hogy a magzat a talaszémia nagymértékben befolyásolja a terhesség alatt, meg lehet határozni a cordocentesis által vett vérmintában jelen lévő felnőtt hemoglobin mennyiségét.
- A magzati hemoglobin kis százaléka is kifejeződik a felnőtt életkorban, és szintjei is jelentősen eltérhetnek olyan tényezők hatására, mint az életkor, a nem vagy a genomi sajátosságok. Egyes alanyokat a magzati hemoglobin ún. Örökletes fennmaradása, egy jóindulatú állapot érinti, amelyben a magzati hemoglobin fontos koncentrációja (> 10%) felnőttkorban is fennáll. Megjegyezték, hogy ez a sajátosság, általában tünetmentes, enyhítheti bizonyos hemoglobinopátiák és thalassémiák súlyosságát.
- A magzati hemoglobin koncentrációjának növelésére alkalmas gyógyszerterápia jelentős előnyökkel jár a betegek bizonyos csoportjaira, például a sarlósejtes betegségben vagy a béta-talassémiában szenvedő betegekre. Ezeknek a gyógyszereknek a prototípusa a hidroxi-karbamid, egy myelosuppresszív hatású antineoplasztikus gyógyszer, amely hatékonynak bizonyult a magzati hemoglobinszint növelésében és a fájdalmas válságok előfordulásának csökkentésében a sarlósejtes betegeknél.