craniostenosis

általánosság

A kraniostenozok a koponya-rendellenességek egy csoportja, amelyre jellemző egy vagy több koponya varrás korai fúziója.

A craniostenosis lehet izolált jelenség, nyilvánvaló ok nélkül, vagy bizonyos genetikai betegségek következményei, például Crouzon-szindróma vagy Apert-szindróma.

Gyermek korai bezárásával (craniostenosis) a lambdoid varrással. Jegyezze fel a duzzanatot a fej jobb oldalán. A kép a wikipedia.org-ból készült

A craniostenosis jelenléte megfosztja az utóbbit szolgáló térség encephalic struktúráit, hogy megfelelően növekedjenek. Ez súlyos következményekkel járhat, beleértve a kognitív hiányokat, az állandó szemváltozásokat és az alacsony IQ-t.

Ritka kivételekkel a craniostenosis epizódjai műtéti terápiát igényelnek, amely magában foglalja a koponyaüzletet alkotó csontok átalakítását.

Az emberi koponya anatómiájának emlékeztetése

A csontokat és a porcokat is beleértve, a koponya a fej vázszerkezete, amely az arcot képezi, és védi az agyat, a kisagyat, az agyköveket és a legtöbb érzékszervet.

A koponya szerkezetileg meglehetősen összetett; alapjaiban 22-28 csont vesz részt, néhány társ és más egyenlőtlen alak, amelyek szabálytalan alakúak és laposak.

A koponya tanulmányozásának és megértésének egyszerűsítése érdekében az anatómikusok úgy gondolták, hogy két részre osztják szét a neurokranium és a splancnocranium kifejezésekkel azonosítva.

agykoponya

A neurokranium a koponya felső része, amelyben az agy és a szem található.

Legjelentősebb csontjai a frontális, időbeli, parietális és occipitalis csontok; együtt, ezek a csontelemek alkotják az úgynevezett koponyaházat .

Ábra: emberi koponya. A koponyatükör fő csontjait és a neurokranium / splancnokranium anatómiai részegységét jelentik (NB: a piros vonal ideális esetben elválasztja a neurokraniumot a splancnokraniumtól).

splanchnocranium

Az arcmaszk néven is ismert, a splanchocranium a koponya antero-inferior régiója.

Az arc vázszerkezetét képviseli, ezért csontos elemeket tartalmaz, mint például a mandibula, a felső állkapocs, az arccsont, az orrcsont stb.

Mi a craniostenosis?

A craniostenosis az a orvosi kifejezés, amely a koponya morfológiai rendellenességeinek sorozatát jelzi, mivel egy vagy több koponya varrás korai fúziója következik be.

A koponya varratok a rostos ízületek, amelyek összekapcsolják a koponyatükör csontjait (azaz a frontális, a temporális, a parietális és a occipitalis csontokat).

A "szűkület" az a szó, amely az orvosi szaknyelvben az üreges szerv, az üreges csontszerkezet, a véredény és az összes anatómiai szerkezet (pl. Húgycső) rendellenes szűkülését jelzi.

Mikor kell lezárni a koponya varratokat? Miért fontos ez?

Normál körülmények között a koponya varratok fúziója a szülés utáni időszakban következik be, és a koponya néhány csontja esetében a 20 év küszöbén végződik. Ez a hosszú fúziós folyamat lehetővé teszi az agy növekedését és fejlődését.

Milyen következményei vannak a koponya varratok korai fúziójának?

Ha, mint a craniostenosis esetében, a koponya varratok fúziója a prenatális, perinatális (*) vagy a korai gyermekkorban, az agyi szervek, mint például az agy, agyi és agyszövet, és az érzékszervek, például a szemek, átalakulnak növekedésben és formában.

* Megjegyzés: a "perinatális" kifejezés olyan emberi életszakaszra utal, amely a terhesség 27. hetétől a születést követő első 28 napig terjed.

A craniostenosis szinonimái

Az orvostudományban a craniosynostosis szó szinonimája a craniostenosisnak.

okai

A koponya varratok korai fúziója lehet olyan izolált jelenség, amely nem függ a morbid állapottól, vagy bizonyos genetikai penész szindrómák következménye .

A legnépszerűbb osztályozás szerint az első körülményre válaszoló craniostenózok a nem szindrómás craniostenózis példái, míg a második körülményre válaszoló craniostenózok szindrómás craniostenosis példái.

A nem szindrómás craniostenosis és a szindróma craniostenosis az orvosok által választott nevek, amelyek megkülönböztetik a lehetséges craniostenózisokat, amelyek két nagy csoportban befolyásolhatják az embereket.

Ez a megkülönböztetés a kiváltó tényezők alapján történik.

Nem szindrómás craniostenosis

Jelenleg a nem szindrómás craniostenosis jelenségének pontos okai nem ismertek.

A témában több orvos és kutató javaslatot tett a múltban különböző elméletekre, amelyeket azonban nem igazoltak a kísérleti eredmények.

A fenti elméletek figyelembe vették a környezeti tényezők vagy hormonális problémák lehetséges hatását.

Szindróma craniostenosis

A legújabb orvosi vizsgálatok szerint a szindrómás craniostenosis jelenségéhez kapcsolódó genetikai szindróma több mint 150 lenne.

Mindezekből a szindrómákból kiemelkednek a fontosságuk és hírnevük:

Crouzon szindróma . Ez egy újszülöttet érint 60 000-ben;
Apert szindróma . Minden újszülött 100 000-ben érinti;
Pfeiffer szindróma . Ez egy újszülöttet érinti 100.000-enként;
Saethre-Chotzen-szindróma . Ez egy újszülöttben található minden 50.000-ben.

járványtan

A kraniostenozok ritkán fordulnak elő; a statisztikák szerint valójában egy újszülött születne minden 1800-3000-ben.

A még ismeretlen okok miatt a craniostenózok a férfi nemet részesítik előnyben (4 betegből 3 beteg férfi).

A felismert craniostenosis (nem szindrómás és szindrómás) két típusa közül a nem-szindrómás craniostenosis határozottan a leggyakoribb, 80 és 90% közötti gyakorisággal (azaz a 100 újszülötttől craniostenosisban). 80-90-ben a koponya varratok korai fúziója nem függ egy adott betegségtől).

Kockázati tényezők

A craniostenosis kockázati tényezői a következők:

Alacsony születési súly;
Koraszülés;
Az apa fejlett kora;
Anyai dohányzás a terhesség alatt.

Tünetek és szövődmények

A craniostenosis jellemző tünetei a koponyán belüli nyomásnövekedéstől függenek; az orvostudományban ez a növekedés intrakraniális hypertonia vagy intrakraniális hypertonia .

Mi okozza az intrakraniális hipertóniát?

A craniostenosis jelenlétében az intrakraniális hipertónia abnormális nyomás következménye, hogy a növekvő encephalus belülről kifelé, a szokásosnál keskenyebb, és már nem formálható koponyatükörbe kerül.

Ahhoz, hogy megértsük, gondoljunk egy tornaterem golyó felfújására egy kis merev dobozban: amikor a golyó bizonyos méreteket ér el, a doboz falára tolja, és bizonyos nyomást gyakorol (ami craniostenosis esetén intrakraniális hypertonia) ).

Fontos megjegyezni, hogy a korai fúziónak kitett koponya-varratok száma döntő hatással van az intrakraniális hypertonia jelenlétére; az orvosok valójában megfigyelték, hogy a betegek 15% -ánál az egyetlen koponyahegesztés bevonása felelős az intrakraniális magas vérnyomásért, míg a legalább két koponya varrás bevonása határozza meg a koponya belső nyomásának növekedését legalább 60% -ban. betegek.

Normál körülmények között a még nem fuzionált koponyahegesztések az agy növekedésének megfelelően alakíthatók ki. Emiatt az ilyen körülmények között a koponyán belüli nyomás normális marad.

Az intrakraniális hypertonia tünetei

Az intrakraniális magas vérnyomás mechanizmusának magyarázata után meg kell jelenteni a tipikus tüneteket; ezek:

Folyamatos fejfájás, intenzívebb pillanatokkal reggel és este;
Látási problémák (kettős látás, homályos látás, homályos látás stb.);
hányás;
ingerlékenység;
Puffadt szemek;
A tárgyak mozgásának nehézségei;
Hallási problémák;
Légzőszervi problémák;
A mentális állapot változásai;
papilla;
Epilepsziás rohamok.

kíváncsiság

Egy nem súlyos craniostenosis jelenlétében az intrakraniális hipertónia csak 4-8 éves életkorban tüneti lehet.

Craniostenosis tünetei

A craniostenózok szintén felelősek olyan jellegzetes jelekért, mint például:

Merev gerincek jelenléte a koponya varratok mentén;
Kraniális fontanellák rendellenességei;
A fej méretei nem arányosak a test többi részével;
Rendellenesen alakú fej.

A craniostenosis morfológiai típusai

A craniostenosisban szenvedő betegek fejének alakja attól függ, hogy a koponya-varratoknak korai fúziónak vannak kitéve.

A fej alakja alapján - tehát a korai fúziónak kitett koponya-varratok alapján - az orvosok megkülönböztetik a craniostenosisot legalább 4 különböző morfológiai típusban, amelyeket:

Dolicocefalia (vagy sagittális craniostenosis ). A craniostenózis a sagittális koponya varratok korai fúziója, azaz a koponya elülső részén elhelyezkedő koponya varratok miatt következik be a parietális csontok között.
A klinikai esetek mintegy felében a craniostenosis leggyakoribb morfológiai típusa.
Brachycephaly (vagy koronális craniostenosis ). Jelenléte magában foglalja az elülső csont és a parietális csontok közötti koronális varratok korai fúzióját.
Körülbelül egy klinikai esetben található meg minden 4-ben, ami a craniostenosis második leggyakoribb morfológiai típusát jelenti.
Trigonocephalia (vagy metopikus craniostenosis ). Ez a metropisztikus (vagy frontális) varratok anti-time fúziójának eredménye, amely az orrról a fej felső részéig fut, és a két elülső csontot elválasztja.
A trigonocephalia nagyon ritka craniostenosis; valójában csak a klinikai esetek 4-10% -át jellemzi.
Plagiocephaly (vagy lambdoid craniostenosis ). A craniostenosis a lambdoid varratok korai fúziója miatt, amely a parietális csontok és a nyakcsont között helyezkedik el, a fej hátulján van.
Csak a klinikai esetek 2-4% -ában a plagiocephaly a legritkább morfológiai típusú a craniostenosis.

A webhelyről: //www.wkomsi.com/

szövődmények

Számos komplikáció függhet a súlyos vagy nem megfelelően kezelt craniostenosistól, beleértve a következőket:

A kognitív képességek és az alacsony IQ csökkenése;
Az obstruktív alvási apnoe szindróma;
Állandó arcváltozások, különösen a szemekben és a fülekben;
Állandó deformációk a koponya alján (pl. Malformáció vagy Arnold-Chiari szindróma);
Hydrocephalus.

diagnózis

Általánosságban elmondható, hogy a craniostenosis diagnózisa a pontos fizikai vizsgálaton, a szúrópróbaszerű betegségeken és a műszeres vizsgálatokból nyerhető radiológiai képeken alapul, mint például a röntgensugárzás vagy a CT-vizsgálat a fejen .

Abban az esetben, ha a vizsgált páciens további szindrómás craniostenózisra jellemző rendellenességeket észlel, a diagnosztikai orvos a fent említett vizsgálatokon kívül vérvizsgálatot és genetikai tesztet ír elő annak érdekében, hogy felfedezhesse a teljes szindrómát, amely az egész \ t tüneti kép.

Radiológiai vizsgálatok

A röntgensugárzás és a CT a fizikai vizsgálat és a klinikai történelem során összegyűjtött információk megerősítése, valamint a végső fúziós folyamat során végbemenő koponya varratok tisztázása végett.

A terápiás tervezéshez elengedhetetlen a precíz tudás a kondenzált koponya varratokról.

terápia

Ritka körülmények kivételével és csak akkor, ha a koponya-malformációk enyheek, a craniostenózisok mindig sebészeti beavatkozást igényelnek a korai fúzióban levő koponya varratok elválasztására .

A fenti műtéti beavatkozás végső terápiás célja, hogy biztosítsa a szükséges teret a növekedéshez és a megfelelő fejlődéshez az encephalic struktúrákhoz és az érzékszervekhez, például a szemekhez.

Mi a nem sebészeti terápia?

Az enyhe craniostenózisok nem sebészeti terápiája egy speciális sisak használatát foglalja magában, amely a beteg mérésére készült, lehetővé teszi az utóbbi koponyájának modellezését és a deformációk kiküszöbölését.

A nem műtéti kezelés csak néhány klinikai esetre van fenntartva, és csak akkor, ha a craniostenosis enyhe; ezenkívül az első életévekben is meg kell történnie, amikor a koponyakövek hajlékonysága nagyobb.

Mi a legjobb idő a műtétre?

A legjobb idő a craniostenosis műtét elvégzésére mindig viták és megbeszélések tárgya volt.

Egyes szakértők szerint a műtét ideális időszaka a késői gyermekkor (6-12 hónapos élet), a sebészeti szövődmények kisebb kockázata miatt; más szakértők szerint azonban a műtét legmegfelelőbb ideje a korai gyermekkor (4-6 hónap), a koponya csontjainak nagyobb plaszticitása miatt.

Mindenesetre az egész orvosi közösség beleegyezik, hogy nem halasztja el a műtéti kezelést az életév után, mivel ettől a pillanattól kezdve a beavatkozás kudarcának kockázata növekszik.

Lehetséges sebészeti megközelítések

Két különböző sebészeti megközelítés létezik: hagyományos műtét, más néven "nyitott" és endoszkópos műtét.

A "szabadtéri" megközelítés invazív, de nagyon hatékony gyakorlat; az endoszkópos sebészeti megközelítés viszont minimálisan invazív kezelés, de valójában a kudarc kockázata

A "nyitott" megközelítés alkalmas 6 hónaposnál idősebb gyermekek számára, míg az endoszkópos sebészeti megközelítés csak 6 hónapos kor alatti gyermekek számára lehetséges.

Kórházi ellátás utáni kórházi

Függetlenül attól, hogy milyen sebészeti megközelítést alkalmaztak, a craniostenosis megszüntetésére irányuló művelet megkötése után mindig 4-5 napig tartó kórházi ápolást ír elő. Ez idő alatt az orvosi személyzet rendszeresen figyelemmel kíséri a páciens létfontosságú jeleit, és különböző vizsgálatokkal biztosítja, hogy a beavatkozás elérje a kívánt eredményt.

Mi történik a lemondás után?

A kisülést követően a craniostenosis korrekciós műtéten átesett betegnek rendszeres időközönként ellenőriznie kell az állapotát a koponyaszintben.

Kezdetben az ellenőrzések hathavonta; utána évesek lesznek.

prognózis

A craniostenosis esetében a prognózis különböző tényezőktől függ, többek között:

A craniostenosis oka. Néhány craniostenózist okozó genetikai betegség nagyon súlyos, néha összeegyeztethetetlen az élethöz.
A koponya varratok pozíciója idő előtt összeolvadt. Ha a korai fúziónak kitett koponya varratok a sebész által nehezen elérhető helyet foglalják el, a műtéti művelet összetett, és előfordulhat, hogy nem biztosítja a kívánt eredményeket.