Mi az Acrocyanosis
Az acrocianózis egy mikrocirkulációs rendellenesség, amelyet a test végtagjainak tartós kékes elszíneződése jellemez.
Az acrocianózis szimmetrikusan fordul elő, különösen az arc kezeiben, lábain és disztális részén. Gyakran a test végtagjai hidegek, bőségesen izzadnak és duzzadhatnak. A Raynaud-jelenségtől eltérően az acrocianózis nem könnyen reverzibilis, a fájdalom hiányzik, trófiai változások vagy fekélyek nem jelentkeznek, és a perifériás artériás pulzus normális.
Kórélettani
A rendellenesség a kis bőredények megszűkülése. A vérkeringés lokális lassulása és az oxigén deszaturációja a kapott vérben klinikailag kifejeződik perifériás cianózissal (a végtagok kékes-lila színével).
okai
Az acrocianózis pontos etiológiája nem ismert. Néha az állapotot a gyógyszerek és egyéb anyagok mellékhatásaként jelentették be. Néhány epidemiológiai adat arra utal, hogy a hideg éghajlat, a foglalkozási expozíció és az alacsony testtömeg-index (BMI) kockázati tényezők. Továbbá, az acrocianózis a fiatal nőknél (30 év alatti) elterjedt, és a menopauza után gyakran teljesen megszűnik. Ezért úgy véljük, hogy a vazospazmus neurohormonális rendellenességekhez kapcsolódik.
Elsődleges acrocianózis
Alapvető (vagy elsődleges) acrocianózis egy jóindulatú állapot, amely néha neurohormonális rendellenességhez kapcsolódik. Általában spontán módon regresszálódik, és nem igényel speciális kezelést. Másrészt szükség lehet sürgősségi orvosi beavatkozásra, ha a végtagokat hosszabb ideig rendkívül hidegnek tesszük ki. Azonban az acrocianózis különbözik a fagyasztástól : az utóbbi állapot gyakran fájdalommal jár (a termikus nociceptorok reflexútja veszélyre figyelmeztet).
Számos más körülményt kell érinteni az acrocianózistól, amelyek a bőr, a lábak és az arcrészek vonatkozásában a bőr színváltozásával járnak.
- Raynaud-jelenség : az ujjak vagy a lábujjak bőrfelszínének reverzibilis epizódjai a hideg vagy erős érzelmi stressznek kitett kis edények összenyomódása miatt;
- Zseló (erythema pernium) : bőrirritáció, melyet hosszan tartó intenzív és nedves hidegség okoz;
- Acrorigosi : állandó és szimmetrikus hideg érzés a végtagokon, bőrpiszkolódással ;
- Eritromelalgia : a bőrhőmérséklet növekedése által okozott vazodilatáció, amely helyi hővel, jelzett bőrpírral és nagyon intenzív fájdalommal jár.
Egyes esetekben a diagnózis nehéz lehet, különösen, ha ezek a szindrómák együtt léteznek.
Másodlagos acrocianózis
Az acrocianózis súlyosabb egészségügyi problémával is járhat, amelyet a diagnosztikai vizsgálat során kell keresni. Az ok-okozati viszonyok a következők: kötőszöveti betegségek, neurológiai rendellenességek, vaszkulitisz, központi cianózishoz vezető problémák, anti-foszfolipid antitest szindróma (APS), krioglobulinémia, fertőzések, toxicitás és daganatok. Ezekben az esetekben a megfigyelt bőrváltozásokat "másodlagos acrocianózisnak" nevezik. Ezek kevésbé szimmetrikus eloszlásúak, érettebb korúak, és fájdalmat és szövetkárosodást okozhatnak. Általánosságban elmondható, hogy az alapállapot helyes kezelése csökkentheti az acrocianózis másodlagos tüneteit.
Jelek és tünetek
Az acrocianózis olyan állapot, amelyet a perzisztens, szimmetrikus, egyenletes és fájdalommentes perifériás cianózis jellemez. A végtagok gyakran hidegek, és a bőr edematikus lehet. A kéz és a láb palmar-plantáris hiperhidrosis.
A szorosan összefüggő Raynaud-jelenségtől eltérően a cianózis ezért tartós. Továbbá általában nincsenek trofikus bőrváltozások, lokalizált fájdalmak vagy fekélyek.
diagnózis
Az acrocianózist diagnosztizálják a kórtörténet és a fizikai vizsgálat alapján.
A pulzoximetria normál oxigéntelítettséget mutat. A kapillaroszkópia és más laboratóriumi módszerek hasznosak lehetnek, de csak a klinikai diagnózis befejezéséhez kétséges esetekben, különösen ha egyidejűleg fennálló patológiák gyanúja merül fel. Az acrocianosi esetében a perifériás artériás pulzus normális, ritmus és minőség szempontjából: ez lehetővé teszi a perifériás artériák okklúziós betegségének kizárását.
kezelés
Az acrocianózisra nincs specifikus kezelés, és a farmakológiai megközelítés általában haszontalan. A terápiás lehetőségek közül néhány α-adrenerg és kalciumcsatorna-blokkoló szerepel. Szélsőséges esetekben a szimpathectomiának nevezett sebészeti beavatkozást ajánljuk (ritkán). A hideg elleni védelem a leghatékonyabb eszköz a betegség kialakulásának elkerülésére.
A bőr elszíneződésén kívül nincsenek más tünetek, és nincs elveszett funkció, így az acrocianózisban szenvedő betegek normális életet eredményezhetnek.
