Kulcspontok
A Behçet-betegség (vagy szindróma) egy ritka és összetett, több-szisztémás rendellenesség, amely kis és nagy ereket tartalmaz. Ez egy krónikus / ismétlődő vaszkulitisz, amely több szervet érint, potenciálisan halálos kimenetelű.
Behçet-betegség: okok
Felfedezetlen hipotézis: a Behçet-betegség abnormális autoimmun válaszból ered, amelyet egy még nem azonosított fertőző ágens vált ki. Kockázati tényezők: környezeti és genetikai tényezők, dohányzás
Behçet-betegség: tünetek
Az orr- és szájüregi fekélyek; szürkehályog, glaukóma és uveitis; genitális sebek / hegek; papulo-pustuláris bőrelváltozások; aneurysma, aritmiák, lábak és karok ödémája és mélyvénás trombózis; Hasmenés, dysphagia, duzzanat és gyomorfekély; Agy és idegrendszeri gyulladás; Arthritis és arthralgia
Behçet-betegség: drogok
A jelenleg rendelkezésre álló kezelés célja csupán a tünetek ellenőrzése: Cortisonics, Colchicine, tumor nekrózis faktor antagonistái, NSAID-ok.
Behçet-betegség
A Behçet-betegség egy komplex, ritka, nem ismert etiológiájú multiszisztéma-szindróma, amelyre jellemző az egyes anatómiai helyek véredényeinek gyulladása. Bár nem teljesen bizonyított, úgy tűnik, hogy Behçet-betegség autoimmun eredetű. Úgy tűnik azonban, hogy a környezeti és genetikai tényezők hálózata erősen befolyásolja a betegség kialakulását.
A véredények teljes retikulumának bevonásával a Behçet-betegség jellegzetes tünetei többszörösek és heterogének lehetnek: orális fekélyek, szemgyulladás, központi idegrendszeri rendellenességek, kiütések, nemi szervek és ízületi fájdalmak. A Behçet-kórból származó tüneti kép azonban az alanytól függően változik.
A Behçet-betegség specifikus kezelése lényegében a súlyos szövődmények, köztük a vakság megelőzésére irányul.
Behçet-betegség a felfedező nevét viseli. 1937-ben H. Bechet, a török bőrgyógyász számos betegnél megfigyelte a tüneti triad ismétlődését: az orális fekélyek, a gyakori nemi sebek és a szemgyulladás (uveitis) az azonos betegség három jellemző aspektusának tekinthető.
előfordulás
Behçet-betegség gyakrabban fordul elő 15 és 45 év közötti betegeknél; különösen a 25 év alatti személyeknél a betegség célpontja a szem. Annak ellenére, hogy mondták, a Behçet-szindróma előfordulhat a gyermekkorban és az öregedésben is.
A tudományos folyóiratban közölt legfrissebb statisztikák A gyógyszeres terápia szakértői véleménye azt mutatja, hogy Behçet-betegség 100 000 egészséges lakosra vetítve 0, 3-6, 6 eset előfordul, jelentős előfordulási gyakorisággal Kínában, Japánban és a Közel-Keleten. fajta. Úgy tűnik, a férfiak jobban érintettek, mint a nők.
okai
Amint a kezdetekben említettük, a Behçet-betegségben szerepet játszó konkrét okot még nem azonosították. A szindróma nem fertőző, és nem fertőző, és nem lehet szexuális kapcsolaton keresztül továbbítani. Úgy tűnik azonban, hogy a szindróma etiopatogenezise abnormális autoimmun válaszból származik: a szervezet, mivel egyes (egészséges) sejteket „idegennek és potenciálisan veszélyesnek” ismer fel, túlzott védekező reakciót vált ki ellenük, ami kárt okoz. Lehetséges, hogy egy fertőző ágens - vagy más, még nem ismert - kiválthatja ezt a túlzott autoimmun gyulladásos választ, amelynek fő célpontja az edényfal.
Nem szabad elfelejteni, hogy bizonyos környezeti és genetikai tényezők Behçet-betegségre hajlamosíthatják a pácienst: a HLA-B51 antigénnel és - a kaukázusi fajban - a HLA-B57-tel való genetikai megfelelés feltételezhető.
A Behçet-szindrómára hajlamosító tényezők közül felidézzük a cigarettázást: a benne lévő kémiai anyagok valamilyen módon károsíthatják a DNS-t, ezért hajlamosak a betegre a betegségre.
Általános tünetek
A Behçet-szindróma szisztémás betegségként is terjedhet minden zsigeri szervre - tüdőre, gyomorra, bélre stb. - az izmok és idegek bevonásához.
A Behçet-betegség megkülönböztető tünetei a témától függően eltérőek. Sőt, még a jelek megjelenésének gyakorisága is pusztán szubjektív: néhány beteg folyamatosan panaszkodik a betegség jelenlétéről, míg másokban a tünetek ritkábban jelentkeznek.
A betegség lokalizációja nagymértékben befolyásolja a tünetek intenzitását: a leginkább érintett anatómiai helyek a száj, a szem, a nemi szervek, a bőr, az érrendszer, az emésztőrendszer, az agy és az ízületek.
A tünetek táblázata
| AZ INFLAMMÁNY HELYZETE | JELLEMZŐ TÜNETEK |
| száj | Szájfekélyek (Behçet-betegség jellegzetes jele), amelyek fájdalmas orális fekélyekké válnak. A léziók 1-3 héten belül gyógyulnak, és gyakran ismétlődnek |
| Szem | Uveitis (→ szempirosodás, helyi fájdalom, fotofóbia, homályos látás), ipopion (mellkasi felhalmozódás az elülső szemkamrában), szürkehályog, glaukóma, retina leválás, vakság (súlyos szövődmények) |
| nemi szervek | Genitális sebek a scrotum / vulva szintjén → vörös, fájdalmas, fekélyes és sebhelyes elváltozások |
| csinos | Vörös, fájdalmas szubkután csomók, akne-szerű csomók (folliculitis), papulo-pustuláris elváltozások |
| Vaszkuláris rendszer | A vénák és az artériák gyulladása (vaszkulitisz) → az alsó és felső végtagok bőrpírja, fájdalma és ödémája. Amikor a gyulladásos folyamat magában foglalja a fő artériákat, a beteg aneurizma, thrombophlebitis és mélyvénás trombózis kockázata. Lehetséges a szívritmuszavarok, a perikarditis, a szívkoszorúerek artériái is |
| Emésztési és bélrendszer | Hasmenés, dysphagia, hasi fájdalom, duzzanat, gyomor-bélrendszeri vérzés, gyomorfekélyes elváltozások |
| agy | Agy és idegrendszer gyulladása → fejfájás, zavartság, egyensúlyvesztés, stroke, meningoencephalitis |
| ízületek | Arthritis, arthralgias → Helyi duzzanat és fájdalom a térdben, könyök, boka, csukló, hát |
Bár a Behçet-szindrómában szenvedő betegek kevésbé gyakoriak, mint a fent felsorolt tünetek, görcsrohamok tapasztalhatók.
A Behçet-betegség rossz prognózist adhat: a vaszkuláris aneurizmák és a nehéz idegrendszeri elváltozások esetleges törése komoly veszélyt jelenthet a beteg életében.
diagnózis
A Behçet-betegség diagnosztikai vizsgálata meglehetősen összetett, figyelembe véve a tünetek heterogenitását és számos más patológiával való affinitást.
Ennek a betegségnek - a szájüregi fekélyek és a nemi szervbetegségek - sajátosságai ezt a feltételt javasolhatják. A pulmonalis artériák gyulladásának kimutatása a Behçet-szindróma megvilágított mutatója is lehet.
Különösen a "patergikus teszt" ( Pathergy teszt ) nevű diagnosztikai elemzés: az orvos a fiziológiai oldatot intradermálisan vagy a beteg bőrének steril tűvel történő beinjektálásával folytatja. Ha 48 óra elteltével pontosan egy pont alakul ki, akkor Behçet-szindróma elképzelhető. A tű által kifejtett mechanikai inger kedvezően hat a pustuláris károsodás kialakulására: ilyen körülmények között a beteg Behçet-betegség szempontjából pozitívnak tekinthető. Egy további biopszia támogatja a diagnózist.
Egyetlen diagnosztikai teszt sem tud véglegesen megbizonyosodni a Behçet-betegségről és semmi esetre sem. A hipotézis a tünetek vizsgálatával és egyes tesztek ellenőrzésével bizonyítható.
terápia
Sajnos, mivel ez egy ritka betegség, úgy tűnik, hogy a nagy gyógyszeripari vállalatok nem tekintik a Behçet-szindrómát a kutatásba való befektetés céljának.
A jelenleg rendelkezésre álló kezelés azonban a tünetek szabályozására irányul, HA ÉS MIKOR ezek megjelennek. A terápiában alkalmazott gyógyszerek pusztán gyulladásgátlóak. Úgy tűnik, hogy a kolhicin, a kortikoszteroidok, az immunszuppresszánsok és a nem szteroid gyulladáscsökkentők gyengítik a tüneteket:
- Cortisonics: közvetlenül a sérült bőrre (orális fekélyek, genitális elváltozások, szembetegségek stb.) Csökkentik a gyulladást. Valószínűleg a leggyakrabban használt gyógyszerek a Behçet betegségterápiájában. Ugyanakkor nincs bizonyított bizonyíték arra, hogy ezek a gyógyszerek hatásosak-e a betegség progressziójának csökkentésére.
- Kolchicin (pl. COLCHICINA LIRCA): köszvény kezelésére használt gyógyszer. Behçet-betegségben a gyógyszer hasznos az ízületi fájdalom csökkentésére.
- Immunszuppresszánsok (pl. Azatioprin, klórambucil vagy ciklofoszfamid): terápiás tevékenységüket az immunrendszer (hiperaktív) gátlásával gyakorolják, ezáltal csökkentve a gyulladást.
- A tumor nekrózis faktor antagonistái (pl. Etanercept vagy infliximab): jelenleg kevés a használatuk, ezért ezeknek a gyógyszereknek a használatát Behçet-betegségben szenvedő betegeknél, súlyos bőr-, genitális / orális (fekélyek és papulák) alkalmazásával kell értékelni. .
- NSAID-ok: ideiglenesen csökkentik a fájdalmat és a gyulladást
Úgy tűnik, hogy az antikoagulánsok vagy trombocita-ellenes szerek beadása semmilyen pozitív eredményt nem jelent a vaszkuláris szövődmények (pl. Mélyvénás trombózis) megelőzésében a Behçet-betegség összefüggésében.
