általánosság
A Raynaud-jelenség a perifériás vérerek túlzott görcse, ami a véráramlás csökkenését okozza az érintett régiókban. A reakciót hideg és / vagy érzelmi stressz okozhatja.
okai
A Raynaud-jelenséget általában hideg expozíció váltja ki. Normál körülmények között a szervezet alacsony hőmérsékletre adott reakciója a hőveszteség lehető legnagyobb mértékű kiegyenlítését jelenti. Ennek elérése érdekében a bőrfelület alatti vérerek zsugorodnak, és a vér a végtagoktól a létfontosságú szervekhez kerül. A Raynaud-jelenség ezért a test termikus stresszre adott válaszának (hypo) túlzásának tekinthető.
A szélsőséges vasokonstrikció eredménye az érintett régiók vérellátásának jelentős csökkenése, ami a szövetet hipoxiához vezet (súlyos oxigénhiány, a sejtek metabolizmusához nélkülözhetetlen gáz). Az ismétlődő epizódok a bőr és a bőr alatti és izmos szövetek atrófiáját okozhatják. Ritka esetekben fekélyeket és ischaemiás gangrént érhetnek el. Valószínűleg a Raynaud-jelenséget a vasokonstrikciót okozó vegyi anyagok egyensúlyának és a kapilláris falakat táguló vagy megnyugtató komplex változások okozzák. Más mechanizmusok lehetnek a szimpatikus idegrendszer hiperaktivitása vagy az érrendszeri károsodás. A hirtelen érzelmi vagy pszichológiai zavarok is okozhatnak vasospasztikus támadást.
tünetek
A vazospasztikus támadás során a páciens általában három fázist mutathat be:
- Pallor: alacsony hőmérsékletek jelenlétében a vér és az ujjak közötti véráramlás jelentősen csökken, a bőr halvány vagy fehér, hideg és zsibbadt;
- Cianózis: ha az oxigén hiányos vagy kimerült, az érintett terület kékes lesz;
- Vörösség: ha az epizód megszűnik, vagy a terület fel van melegítve, a bőr fényes vörös színt kap a véráramlás kompenzáló növekedése miatt. A normál permetezés visszatérése bizsergést, zsibbadást és fájdalmat okozhat.
A legtöbb esetben a Raynaud-jelenség befolyásolhatja a betegek napi tevékenységét, de nem okoz hosszú távú károsodást a végtagokra. A támadások kevesebb mint egy perctől több óráig tarthatnak. Fűtés után általában 15 percig tart, hogy helyreállítsa az érintett területre a normális véráramlást.
Elsődleges Raynaud-jelenség
Az elsődleges Raynaud-jelenség, más néven Raynaud-kór, nem függ más egészségügyi állapottól vagy problémától. Az állapot sokáig tarthat, vagy spontán javulhat. A dohányzás rontja a vasospasztikus rohamok gyakoriságát és intenzitását.
Másodlagos Raynaud-jelenség
A másodlagos Raynaud-jelenségben lehet azonosítani egy mögöttes okot vagy patológiát. Különösen a szkleroderma betegek körülbelül 85-95% -ában fordul elő, és a szisztémás lupus erythematosus betegek körülbelül egyharmadában van jelen.
okai
A másodlagos Raynaud-jelenség okai
A másodlagos Raynaud-jelenség leggyakoribb okai a következők:
Kötőszöveti betegségek
A másodlagos Raynaud-jelenség különösen gyakori a kötőszöveti betegségekben szenvedőknél. A Raynaud-jelenséget valószínűleg a szisztémás szklerózis (más néven scleroderma) okozza, amely lokális formában is előfordulhat CREST-szindrómának. Az állapot jellemzője a bőr, különösen a kéz és az arc sűrűsége. Ezeken a területeken előfordulhat, hogy a véredények (telangiectasias) és a bőr alatti kalcium-sók lerakódása (calcinosis) tágul. A szkleroderma súlyos formáiban a betegek tartós fekélyek alakulhatnak ki az ujjhegyeken és fertőzéseken, amelyek szélsőséges esetekben gangrénré válhatnak.
Raynaud-jelenség más kötőszöveti betegségekben szenvedő betegeknél is előfordulhat, beleértve a Sjögren-szindrómát, a dermatomyositist, a polimioositist és a Wegener-granulomatózist. Fontos hangsúlyozni, hogy a mögöttes kötőszöveti betegség a Raynaud-jelenség megjelenéséig nem nyilvánvaló.
gyógyszerek
Raynaud-jelenség egyes gyógyszerek mellékhatásai lehetnek, például:
- Amfetamin;
- Egyes béta-blokkolók (főleg angina és hipertónia esetén);
- Néhány kemoterápiás szer (vinblasztin, bleomicin stb.);
- Néhány ergotamint tartalmazó migrén hatóanyag;
- Klonidin (magas vérnyomás, migrén vagy forró öblítés miatt);
- Bromokriptin (a Parkinson-kór és néhány más állapot kezelésére);
- Imipramin (depresszió);
- Orális fogamzásgátló tabletta.
Miután a felelős kábítószert megszüntették és kicserélték, a Raynaud jelensége meglehetősen gyorsan megoldható.
artériás betegség
A Raynaud-jelenség néha jelezheti a mögöttes ateroszklerózist, különösen a dohányosoknál. A Buerger-kór is meghatározhatja a betegség kialakulását.
Idegrendszeri betegségek
A Raynaud-jelenség a stroke által érintett vagy a sclerosis multiplexben és a poliomielitisben szenvedő végtagban jelentkezhet.
különféle
A másodlagos Raynaud-jelenség egyéb lehetséges okai:
- Foglalkozás : a rezgő műszerek, pl. Pneumatikus kalapácsok vagy láncfűrészek professzionális felhasználása, hasonlóan a nehéz kéziszerszámokkal megismétlődő fújásokhoz, traumatikus vazospazmust okozhat (kéz-kar rezgés szindróma néven); továbbá a vinil-klorid (műanyag) polimerizációjának ipari folyamatainak kémiai kitettsége a scleroderma-hoz hasonló betegséget okozhat, amelynek a Raynaud-jelenség megnyilvánulása lehet.
- Kárpát-alagút-szindróma : a kérdéses kéz érzékenyebbé válhat az alacsony hőmérsékletekre és nyilvánvalóvá teszi Raynaud-jelenséget.
- Felső mellkasi kimeneti szindróma ( TOS ).
- A pajzsmirigy bizonyos zavarai : egyes patológiák növelik a vér viszkozitását, és Raynaud jelenséget okozhatnak.
- Sérülések: a kéz vagy a láb előtti sérülések, mint a törések, a műtét vagy a fagyás Raynaud-jelenséghez vezethetnek.
Hogyan lehet megkülönböztetni az elsődleges Raynaud jelenséget a másodlagostól?
Az elsődleges Raynaud-jelenség gyakrabban fordul elő, mint a másodlagos forma. Általában a diopátiás Raynaud-kór 25 évesnél fiatalabb, és főként a nőket érinti. A betegek gyakran emlékeznek egy hideg intoleranciára, amely a gyermekkorba visszatér. Másrészt a másodlagos Raynaud-jelenséggel rendelkező embereknek gyakran vannak olyan összefüggő tünetei, mint az ízületi fájdalom, kiütés, izomgyengeség stb. Ha a tünetek a 25 éves kor után jelentkeznek, fontos, hogy forduljon orvoshoz, hogy kizárja az esetleges okokat.
diagnózis
A betegnek az alábbi okok miatt konzultálnia kell orvosával:
- Raynaud jelensége, bár az elsődleges formában gyakorlatilag ártalmatlan, kényelmetlenséget és fájdalmat okozhat; Különböző kezelések állnak rendelkezésre a támadások mértékének és gyakoriságának kezelésére.
- Fontos, hogy a korai szakaszban diagnosztizáljuk a Raynaud jelenségért felelős bármely patológiát. A teljes vérszámlálás segíthet megerősíteni az ízületi és autoimmun állapotokat, és jelezheti, hogy a beteg a kötőszöveti betegség kialakulásának veszélye. Más elemzések, amelyek segíthetnek megkülönböztetni a Raynaud-jelenség két formáját, magukban foglalják a nukleáris antitestek (ANA) keresését és az eritrocita szedációs sebesség (VES) meghatározását.
- Ha a Raynaud-jelenség nagyon súlyos és elhanyagolható, az az érintett végtagok állandó károsodását okozhatja. Hangsúlyozni kell azonban, hogy ez a komplikáció ritka.
A diagnózis megerősítéséhez elvégzendő tesztek a következők:
- Körömkapillaroszkópia : a köröm alján található kis erek egyszerű mikroszkópos vizsgálatát tartalmazza. Az elsődleges Raynaud-jelenség esetében a vizsgálat eredményei normálisak, míg a másodlagos formájú betegeknél megváltozik. Különösen, ha a kapillárisok kibővültek vagy rendellenesek, a vizsgálat azt jelezheti, hogy a betegnek lehetnek összefüggő kötőszöveti betegsége.
- Hideg stimulációs teszt : magában foglalja a páciens kezének jeges vízbe merítését, hogy kiváltson egy epizódot. Ez a vizsga azonban nem mindig működik, mivel az egész testet ki kell tennie a hidegnek, mielőtt Raynaud-jelenséget nyilvánítana.
E vizsgálatok alapján az orvosnak képesnek kell lennie arra, hogy meghatározza, hogy Raynaud jelensége elsődleges vagy másodlagos, és ez utóbbi esetben képes lesz-e kezelni a kapcsolódó rendellenességeket.
szövődmények
- Ha az artériát teljesen gátolja a görcs, a bőrfekélyek, a hegek vagy a gangrén (a szövetek halála) miatt. Ezt a problémát mindenekelőtt az arthritisben vagy autoimmun betegségekben szenvedő embereknél találták.
- A gyenge vérkeringés miatt az ujjak vékonyak és kúposak lehetnek, sima és fényes bőrrel, míg a körmök lassan nőnek és törékenyek, hosszanti gerincekkel.
Mikor forduljon orvoshoz:
- A test érintett része megfertőződik, vagy fájó alakul ki.
- Az ujjak színe megváltozik, és az okok nem ismertek.
- Olyan tünetek jelentkeznek, mint a láz, kiütések, duzzadt és fájdalmas ízületek.
Kezelések és gyógyszerek
A Raynaud-jelenség nem gyógyítható, de a támadások hatékonyan kezelhetők az életmód változásai és a legsúlyosabb esetekben a kábítószer-használat révén. A kezelés az állapot súlyosságától függ, és nem mindig orvosi beavatkozást igényel. Enyhe támadások esetén néhány gyakorlati intézkedés, mint például a kézi melegítők, hővédőkesztyűk és kalapok, segíthet a tünetek enyhítésében. A drogterápia az érintett terület súlyos fájdalmával és funkcionális károsodásával rendelkező betegek számára javasolt. Gyakran előfordul, hogy a másodlagos Raynaud-jelenségben szenvedő betegeknek gyógyszert írnak fel, mivel a súlyosabb rohamok fekélyeket és szövetkárosodást okozhatnak. Bármilyen alapbetegséget vagy hajlamot rá kell diagnosztizálni és megfelelően kezelni.
A támadások megelőzése érdekében megtehető általános intézkedések :
- A dohányzás abbahagyása: a nikotin tovább veszélyeztetheti a vérkeringést, a vérerek szűkülését és a perifériás véráramlás lassulását;
- Kerülje a vérerek szűkületét vagy görcsét okozó gyógyszerek szedését;
- Kerülje a hirtelen hőmérsékletváltozásokat;
- A kesztyű, zokni és csizma használatával védje meg a kezét és a lábát a hidegtől;
- Kerülje az olyan tevékenységeket vagy anyagokat (pl. Koffeint), amelyek támadást okozhatnak;
- Próbáld minimalizálni a stressz szintjét: néhány relaxációs technika segíthet az érzelmi vagy pszichológiai zavarok kezelésében.
Egyes gyógyszerek (kalciumcsatorna-blokkolók, alfa-blokkolók és értágítók) hasznosak lehetnek, különösen az elsődleges Raynaud-jelenség kezelésére. A kalciumcsatorna-blokkolók, mint például a nifedipin, a kis erek meghosszabbításával működnek, ezáltal növelve a véráramlást a perifériákba. A tünetek megjelenésének mintájától és a kezelésre adott válaszától függően a nifedipin napi bevitelét vagy a megelőző kezelési módot lehet feltüntetni. Szükség esetén az adag fokozatosan növelhető, de fontos megfigyelni a mellékhatásokat (gyakori): a kéz és a láb ödémája, fejfájás, forró öblítések és szédülés. A problémás Raynaud-jelenséggel rendelkező betegek kisebbsége szimpathectomiát igényelhet, amely olyan művelet, amely a szövetek és idegek sebészeti eltávolítását foglalja magában, amelyek a perifériás vérereket szűkítik. Az eljárás azonban nem jár komplikációk nélkül, és meglehetősen alacsony sikerteljesítménye van, ezért csak akkor kell figyelembe venni, ha az összes többi terápiás lehetőség sikertelen volt.
Súlyos epizódok, amelyek fekélyesedést vagy szövetkárosodást okoznak, prosztaciklin intravénás infúzióval kezelhetők, ami néhány napig kórházi kezelést igényel. Más szerek, amelyek hasznosak lehetnek a Raynaud-jelenség kezelésében, a helyi nitroglicerin és a losartán.
Alacsony vérnyomású betegeknél terápiás kezelést lehet alkalmazni, beleértve az L-arginint (orálisan), az E-vitamint, az alacsony aszpirin-dipiridamolt, a niacint és a pentoxifilint. A Raynaud-jelenség prognózisa változó, és függ a vasospasztikus támadások okától és mértékétől.
