általánosság
A primer biliáris cirrhosis egy krónikus autoimmun betegség, amely a májra és pontosabban az epe-csatornákra hat.
Ebben az adott májbetegségben az immunrendszer megtámadja az epe-csatornákat alkotó sejteket, ami gyulladást, hegesedést és bezárást okoz, ami az intrahepatikus kolesztázis kialakulását eredményezi.
Ezért ez a patológia csak a legfejlettebb szakaszaiban cirrózissá fejlődik.
Továbbá, bizonyos esetekben a primer biliaris cirrhosis más típusú autoimmun betegségekhez kapcsolódik, mint például a Sjögren-szindróma, a reumatoid arthritis és az autoimmun tiroiditis.
járványtan
A primer biliaris cirrhosis a mindkét nemű betegeket érintheti, meglehetősen széles korosztályban. A becslések szerint azonban az esetek több mint 90% -a 35 és 60 év közötti nőknél fordul elő.
okai
Mint már említettük, a primer biliaris cirrhosis autoimmun rendellenesség. Részletesebben, a T-limfociták megtámadják az epevezetékek sejtjeit, krónikus gyulladást és következményes hegesedést okozva.
Az ok, amiért a T-limfociták ezt a támadást sajnos még nem ismerik. Néhányan azzal érvelnek, hogy ezt a mechanizmust fertőző ágensek vagy mérgező anyagok okozhatják, és hogy genetikai összetevő is részt vesz.
diagnózis
Az elsődleges biliáris cirrhosis diagnózisa különböző típusú vizsgálatok végrehajtásával történhet, például:
- A májfunkció meghatározására szolgáló vérvizsgálatokat, amelyekben a transzaminázok, a gamma-glutamil-transzferáz (vagy a gamma-GT kívánt) és az alkáli-foszfatáz vérszintjeit értékeljük;
- A specifikus antitestek, mint például az anti-mitokondriális antitestek és néhány antitest elleni antitestek keresése céljából végzett vérvizsgálatokat;
- Hasi ultrahang;
- MRI vizsgálat;
- Hasi CT-vizsgálat;
- Májbiopszia.
Tünetek és szövődmények
A legtöbb betegnél a primer biliaris cirrhosis nem mutat semmilyen tünetet a fejlődés korai szakaszában. Néhány beteg azonban tüneteket tapasztalhat, mint például:
- fáradtság;
- Szájszárazság;
- Viszketés (az epe sóinak a bőrben történő lerakódása miatt);
- Konjunktív szárazság.
Később, a gyulladás folytatásával, így a patológia progressziójával, a következő tünetek is előfordulhatnak:
- Fájdalom a jobb felső hasi negyedben;
- Megnövekedett májmennyiség;
- sárgaság;
- splenomegaly;
- A zsírfelszívódás károsodása (az alacsony epe-termelés miatt), következésképpen olajos széklet kibocsátása;
- Megnövekedett vér koleszterinszintje;
- A lipidek lerakódása a bőrben, az epe révén történő kiválasztásuk csökkenése következtében;
- Lipid malabszorpció és alultápláltság;
- Májcirrhosis.
A nők egyik leggyakoribb szövődménye az osteoporosis. Valójában a kolesztázis és a májkárosodás miatt primer biliáris cirrhosis jelenlétében az exogén D-vitamin felszívódása megváltozott, és az endogén D-vitamin csökkent aktivációja következik be; mindkét tényező elősegítheti az osteoporosis kialakulását.
Továbbá, a primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegeknél nagyobb a kockázata a májdaganatok kialakulásának.
terápia
A primer biliaris cirrhosis farmakológiai terápiája alapvetően az ursodeoxikolsav (Deursil®, Ursobil®) adagolásán alapul. Ez a hatóanyag valójában egy epesav, amely képes szabályozni a koleszterin felszívódását, ezért képes elvégezni azokat a tevékenységeket, amelyeket az epe már nem képes a patológia miatt gyakorolni.
Az ursodeoxikolsavat orálisan adjuk be a szokásos 300-600 mg hatóanyag-adag naponta.
Az ursodeoxikolsav terápia mellett az orvos úgy dönthet, hogy a vitamin-kiegészítők beadását írja elő, különösen a D-vitamin alapján.
Továbbá, ha szükségesnek ítéli, az orvos dönthet úgy is, hogy a primer biliáris cirrhosis tüneteinek kezelésére irányuló gyógyszeres terápiával foglalkozik. Például lehetséges, hogy az epesavak lerakódása által okozott viszketés kezelését a colestyramine (Questran®) alkalmazásával végezzük.
Végül, súlyos esetekben szükség lehet a májátültetésre .
Autoimmun betegségként a primer biliaris cirrhosis területén végzett kutatást az immunszuppresszív gyógyszerek kezelésére irányítják. Az eddig elért eredmények azonban nem voltak a várt eredmények.
intézkedések
Sajnos a primer biliaris cirrhosisban szenvedő betegeknél szinte lehetetlen teljesen helyreállítani a májfunkciót. Ezek a betegek azonban kis lépéseket tehetnek, és életmódjukat is megváltoztathatják annak érdekében, hogy amennyire lehetséges, megőrizzék a májfunkciót, amelyet a betegség még nem veszélyeztett.
Ebben a tekintetben az elsődleges biliáris cirrhosisban szenvedő betegeknek kerülniük kell az alkoholtartalmú italok fogyasztását, alacsony nátriumtartalmú étrendet kell elfogadniuk, és amennyire csak lehetséges, korlátozniuk kell a hepatotoxikus gyógyszerek bevitelét.
