általánosság
A hepatikus encephalopathia olyan típusú agyvelőbántalmak, amelyek a májelégtelenségben szenvedő egyénekre hatnak. Valójában ezeknek a betegeknek a májja nem képes eltávolítani a vérből származó hulladékanyagokat, amelyek felhalmozódása az idegsejtek romlásához vezet.
A kezelések a kiváltó okok súlyosságától függően változnak: például egy akut hepatikus encephalopathia megköveteli a májtranszplantáció (többek között korlátozott ideig) megvalósítását.
Rövid emlékeztető az encephalopathiákról
Az encephalopathiák olyan neurológiai betegségek csoportját képviselik, amelyek az agy szerkezeti változásai után meghatározzák a mentális állapot megkülönböztető változását.
A veleszületett vagy szerzett encephalopathia élettartamot ( tartós encephalopathia ) tarthat, vagy többé-kevésbé jelentős gyógyulási mozgásteret ( ideiglenes encephalopathia ) lehet.
A különböző típusú enkefalopátiák különböznek egymástól a kiváltó okok miatt - amelyekhez általában a nevük tartoznak - a tünetek, a szövődmények, a kezelés és a prognózis miatt.
Általában az agyvelőbántalmakban szenvedő egyének memóriás rendellenességeket (különösen amnéziát), depressziót, személyiségváltozásokat, a mindennapi élet egyszerű problémáinak, a letargia, a myoclonus, a remegés stb.
Egyes encephalopathiák listája:
- Krónikus traumás encephalopathia
- Hashimoto encephalopathia
- Glicin encephalopathia
- Diabetikus encephalopathia
- Wernicke encephalopathia
- Hypoxic encephalopathia
- Hipertenzív encephalopathia
- Transzmisszív szivacsos agyvelőbántalom
Mi a hepatikus encephalopathia?
A hepatikus encephalopathia egyfajta enkefalopátia, amely súlyos kóros állapot miatt jelentkezik, melyet májelégtelenségnek neveznek.
Ezért ennek a neurológiai betegségnek a megjelenése a súlyos betegség és a már nem működő máj jelenléte.
MI A HEPATIKUS BIZTOSÍTÁS ÉS HOGYAN TUDJA AZ ITT?
Az utóbbiak közé tartoznak:
- Fontos fehérjék és hormonok előállítása
- A véralvadási faktorok termelése a vérveszteség megállításához
- A vér koleszterinszintjének szabályozása
- A vér tisztítása a méreganyagoktól és a fertőző ágensektől
- Az energiaellátást a testtel kell ellátni, ha hiányzik
A hepatikus encephalopathia kialakulásának meghatározó tényezője a vér és a fertőző ágensek vérének tisztítása . Hosszú távon valójában ezek a nemkívánatos jelenlétek jelentősen növekednek, és ez az agyban található idegsejtek progresszív romlásához vezet.
Példaként említhetjük, hogy a városi szemét szolgáltatásai hirtelen egy városban hirtelen megszűntek: a következő szemétgyűjtés rossz szagot, betegségek terjedését és így tovább.
KORLÁTOZOTT VAGY MEGFELELŐ?
A kiváltó körülményektől függően a hepatikus encephalopathia átmeneti, állandó vagy akár halálos is lehet.
Általában véve a szabály, amely alapján a súlyosabb okok vannak, annál nagyobb a betegség tartós következménye vagy akár halálos is.
okai
A májot okozó okok szerint az orvosok felismerték a hepatikus encephalopathia két típusát: akut formát (vagy A-típust) és egy krónikus formát (vagy C-típusú).
ACUTE HEPATIC ENCEPHALOPATHY
Hirtelen kialakuló és nagyon gyors előrehaladás esetén az akut hepatikus encephalopathia súlyos májbetegség következménye, amely ugyanolyan akut jellegű .
A kanadai májalapítvány jelentése szerint az akut hepatikus encephalopathia kísérő betegségei a következők:
- Akut fulmináns vírus hepatitis . Ez egy nagyon veszélyes vírus hepatitis, amely nagyon gyorsan meghatározza hatásait.
- Mérgező hepatitis . Ez a hepatitis egy olyan formája, amely bizonyos anyagok, köztük az alkohol, a kábítószer, az egyes vegyi anyagok stb.
- Reye-szindróma . Ez egy súlyos állapot, amely a gyermekeket érinti, és májgyulladást és agyi ödémát okoz.
Az akut hepatikus encephalopathiák potenciálisan halálos körülmények.
Krónikus HEPATIKUS ENCEPHALOPÁTIA
A krónikus hepatikus encephalopathia rendszerint májzsugorodással jár .
Az akut változattal ellentétben a krónikus hepatikus encephalopathia lassabban és finoman alakul ki. Ezenkívül lehet átmeneti (vagy epizodikus), tartós (vagy állandó) vagy minimális (azaz nagyon enyhe tüneteket okozhat).
Kedvező tényezők
Annak ellenére, hogy az orvosok és a kutatók még mindig nem rendelkeznek pontos tudományos bizonyítékokkal, úgy vélik, hogy a hepatikus encephalopathia megjelenését bizonyos tényezők és helyzetek kedvelték.
Emlékeztetve arra, hogy a bázison még mindig súlyos májbetegségre van szükség, az ilyen tényezők és helyzetek:
- Egy nitrogén-túlterhelés, amely megnövekedett ammóniaszinthez vezet a vérben . Például előfordul: ha túl sok fehérjét vesz fel; súlyos veseproblémák jelenlétében; gasztrointesztinális vérzés miatt; hosszantartó székrekedés után; stb
- A kiszáradás állapota
- Különböző természetű elektrolitikus vagy metabolikus egyensúlyhiányok jelenléte . Például a hiponatrémia (alacsony vérszint), a hypokalaemia (alacsony a káliumszint a vérben) vagy alkalózis (felesleges bázisok a testfolyadékokban) veszélyesek.
- A benzodiazepinek (nyugtató szerek), a kábítószerek (fájdalomcsillapítók) és az antipszichotikumok nem megfelelő bevitele .
- Alkohol mérgezés
- Hypoxia vagy alacsony oxigénszint a testszövetekben
- Különböző típusú fertőzések, például tüdőgyulladás, húgyúti fertőzések, spontán bakteriális peritonitis stb.
- Bizonyos orvosi eljárások, sebészeti és beavatkozási radiológia . Különösen figyelmet fordítunk a transzjuguláris intrahepatikus portoszisztikus shunt műveletre (TIPS), amelynek célja a portál hipertónia és szövődményeinek (nyelőcső varices és ascites) kezelésére. Ezzel a beavatkozási radiológiai technikával a kezelőorvos összeköti a portálvénát a májvénával, hatékonyan létrehozva egy mesterséges csatornát a két edény között.
A legfrissebb kutatások szerint a TIPS 25-30% -a a hepatikus encephalopathia átmeneti formájának megjelenéséhez vezetne.
Fontos megjegyzés
A transzjuguláris intrahepatikus portoszisztikus shunt eljárás súlyos májbetegség hiányában is hepatikus encefalopátiát okozhat.
Ezzel a lehetőséggel és a TIPS-ből eredő óriási számú ügyekkel szembesülve, az 1998. évi bécsi Gastroenterológiai Világkongresszusban részt vevő orvosok úgy vélték, hogy helyénvaló felismerni egy harmadik típusú hepatikus encephalopathia létezését: az úgynevezett B típusú ( a "B" betű jelentése "bypass", és a mesterséges csatorna megépítését jelenti a portális véna és a májvén között).
PATHOGENESIS: MILYEN TARTALMAZHATÓ A HULLADÉKOK?
A patogenezis meglehetősen bonyolult, és megértéséhez szükséges a neurobiológia néhány fogalma, amely túl hosszú ahhoz, hogy itt megvitassuk.
Egyszerűen fogalmazva, a májban nem eliminált hulladékanyagokban számos nitrogén alapú molekula - különösen ammónia -, amelyek megváltoztatják az idegsejtek szerkezetét és az agyi jelző mechanizmusokat.
Mindez tehát befolyásolja a normális agyi funkciókat, és meghatározza a betegség progresszív kialakulását.
járványtan
Egyes statisztikai felmérések szerint a májbetegség 30-45% -át érinti a máj encephalopathia. Ez azt jelenti, hogy az 1000 cirrhotikus személyből kb. 300-450 szenved hepatikus encephalopathiában.
A leginkább érintett személyek 50 és 60 év közöttiek; azonban meg kell határozni, hogy a betegség bármely korban előfordulhat.
Mindkét nem egyformán vesz részt, és minden faj egyaránt veszélyben van.
Tünetek és szövődmények
Mint minden más encephalopathia, a máj is megváltoztatja a mentális állapotot, a tudatállapotot és a viselkedést.
Az ilyen változások tipikus tünetei és jelei számosak, és a betegség súlyosságától függően változnak, ami azt jelenti, hogy minél súlyosabb a hepatikus encephalopathia, annál súlyosabbak a tünetek.
A BETEGSÉG ÁLLÁSAI VAGY KÖRNYEZETEI
A tüneti kép megkeresésének egyszerűsítése érdekében az orvosok és a szakértők a patológiához négy fokozatot vagy fokozatot ( West Haven- kritériumok ) jelöltek ki :
- Az 1. stádiumban a beteg enyhe figyelemhiányt, mérsékelt zavartságot, tudatosságvesztést, rémálmokat, alvászavarokat, a nappali álmosságot, nyugtalanságot, szorongást, ingerlékenységet, depressziót és / vagy szorongást okoz.
- A 2. szakaszban a páciens személyiségváltozásokat, álmosság romlását, a triviális mentális számítások, az amnézia, az ingerekre adott lassú válasz, az engedetlenség epizódjait, a komor és / vagy a dezorientációt az idő és a térben.
A betegség ebben a szakaszában a betegségről is beszélnek a letargia és az apátia.
- A 3. szakaszban a beteg hirtelen és indokolatlan haragot, súlyos mentális zavart, bizarr viselkedést, érthetetlen nyelvhasználatot, paranoiát, magas álmosságot és / vagy tartós ingerlékenységet tapasztal.
A betegség ezen fázisában a fizikai vizsgálat feltárja a myoclonus jelenlétét (vagyis egy vagy több izmok akaratlan ticsáját) és a Babinski jelet (ez a nagy lábujj anomális mozgása, amelyet egy adott stimuláció hatására indít el). gyalog).
- A 4. szakaszban a páciens kómába lép, és nem mutat semmilyen reakciót semmilyen külső ingerre.
EGYÉB LEHETSÉGES JELLEGZETEK
A májbetegség esetén a májbetegségben szenvedő betegek gyakran súlyos májbetegség tüneteit mutatják, ezért: aszcitesz (folyadékgyűjtés a peritoneális üregben), sárgaság (a vérben emelkedett bilirubinszintre adott válasz), perifériás ödéma ( általában a lábakra) és a fetor hepaticus (légzés az édes szaggal).
diagnózis
A hepatikus encephalopathia diagnosztizálásához az orvosok két azonos szempontból alapozzák meg vizsgálataikat:
- A neurológiai rendellenességek észlelése és megfigyelése e
- Májbetegség vagy korábbi portoszisztikus shunt jelenléte.
Miután ezeket a két pontot tisztázták, a tüneti szempontból hasonló állapotok kizárására kerül sor, mint például az agyi vérzés vagy az epilepszia.
Ez a megközelítés - más néven differenciáldiagnózis - magában foglalja agyi CT vizsgálatot (vérzés) és egy elektroencephalogramot (epilepszia esetén).
TAC LIMITS ÉS EEG
Egyéb betegségek, amelyek tünetei hasonlóak a hepatikus encephalopathiához:
- agyhártyagyulladás
- agyvelőgyulladás
- Wernicke encephalopathia
- Wilson-betegség
Bár a CT és az elektroencephalogram (EEG) elengedhetetlen az agyi vérzés vagy epilepszia jelenlétének kizárásához, azok végrehajtása nem elegendő a hepatikus encephalopathia státuszának megítéléséhez.
Az okok eltérőek:
- Először is, az agyi CT-vizsgálat nem mutat semmilyen különleges anomáliát, kivéve, ha a beteg kómában van, azaz amikor a betegség már helyrehozhatatlanul veszélyeztette a beteg egészségét.
- Másodszor, az EEG nem különbözteti meg a hepatikus encephalopathia által kiváltott agyi aktivitási rendellenességeket azoktól, amelyeket más hasonló neurológiai betegségek okoznak.
Ezért hasznos a differenciáldiagnózis céljára, de nem a jelenlegi betegség specifikus diagnózisa céljából.
Vérvizsgálatok és egyéb vizsgálatok
A vérminták összegyűjtése és elemzése olyan információt szolgáltathat, amely a diagnosztikai célokra eléggé érvényes, mivel képes észlelni a hyperammonemia lehetséges jelenlétét.
A hiperammonémia - azaz a vérben lévő ammónia magas jelenléte - a hepatikus encephalopathiával rendelkező betegek mintegy 90% -át jellemzi, és a májfunkció csökkenéséből ered.
Egyéb hasznos tesztek:
- Vizelet elemzés
- RX-mellkasi
- Diagnosztikai paracentézis (ascites esetén)
kezelés
A legmegfelelőbb kezelés megtervezése érdekében az orvosoknak először vissza kell térniük a pontos hepatikus encephalopathia típusához (hogy megértsék, ha akut, krónikus vagy portoszisztikus shunt ); ezért azonosítaniuk kell a kedvező tényezőket, és azonnal orvosolniuk kell őket.
Erre utal, ez azt jelenti, hogy ha a dehidratálódás okozza, a pácienst időben és megfelelő módon kell rehidratálni; ha a benzodiazepinek alkalmazása megtörténik, azonnal abba kell hagynia ezeket a gyógyszereket; ha fehérjékben gazdag étrend van, szükség van az étrend típusának radikális megváltoztatására stb.
Amint ezek az első két lépés befejeződtek, a diéta korrekciójának szükségessége és bizonyos gyógyszerek kezelése jön létre.
AZ ÉLŐ ENCEPHALOPÁTIA KEZELÉSE ÉS TÍPUSA
A típusú hepatikus encephalopathiák, vagy akut, szükségessé (vagy jobban szükségessé teszik) azonnali transzplantációt, mivel a májbetegség fejlődése gyors és végzetes.
A C-típusú máj, vagy krónikus encefalopátiák több időt biztosítanak, mint az előzőeknél, de mégis májtranszplantációt igényelnek, mivel a beteg májegészsége véglegesen veszélybe kerül.
A rostban gazdag étrend kedvez a bél-tranzitnak és a probiotikus fajok növekedésének, a pusztító növény teljes hátrányának. Mindez kevesebb termelést és kevesebb nitrogénabszorpciót jelent, ami különösen hasznos hepatikus encephalopathia jelenlétében.
Végül a B típusú hepatikus encephalopathiák, amelyek nem kapcsolódnak súlyos májbetegséghez (NB: ez a pont alapvető), szinte mindig spontán módon oldódik meg.
DIET
Azok a táplálkozási tanácsok, amelyeket a májbetegségben szenvedő személynek követnie kell:
- Kerülje a fehérjében gazdag ételeket .
A nitrogéntartalom (különösen az ammónia) növelésével a fehérjében gazdag ételek súlyosbíthatják a helyzetet.
Az étrendben jelen lévő fehérjéknek normálisnak kell lenniük (normoproteikus étrend) és magas színvonalúak az izomtömeg fenntartásához. Végül az étrendet elágazó aminosavak kiegészíthetik.
- Egyél sok zöldséget és élelmiszert, amely magas rosttartalmú .
A zöldségek és a rostokban gazdag ételek felgyorsítják az ételt az emésztőrendszerbe. Ez azt jelenti, hogy egyes molekulák, köztük a nitrogénre, például ammóniára épülő molekulák felszívódása csökken.
VÉDŐK: LAKTULÓZIA ÉS ANTIBIOTIKA
A beadott gyógyszerek laktulóz és antibiotikumok .
A laktulóz szintetikus eredetű, emészthetetlen cukor, amelyet szájon át adagolnak a vastagbél pH-jának csökkentése érdekében, és elősegítik az ammónia ammóniumionokká történő átalakulását.
Tény, hogy az ammóniumion kevésbé veszélyes, mint az ammónia.
Az antibiotikum-kezelés - amely általában neomicinből, metronidazolból és rifaximinből áll - az emberi emésztőrendszerben általában jelen lévő ammónia termelő baktériumok növekedésének korlátozására szolgál. Ugyanezen célból hasznos lehet a probiotikus tejenzimek bevitele is.
prognózis
Az akut hepatikus encephalopathia szinte mindig negatív prognózisa van, kivéve, ha a májátültetést rövid idő alatt végezzük.
Ezzel szemben a krónikus hepatikus encephalopathia és a B típusú encephalopathia gyógyítható, még kielégítő eredményekkel is.
