vér egészsége

Methemoglobin és metemoglobinémia

A methemoglobin a hemoglobinhoz hasonló fehérje, amiből a vas-oxidáció eltérő állapota miatt különbözik. Tény, hogy a metemoglobin -EME csoportjában jelen lévő vas vas vasionokká (Fe3 +) oxidálódik, míg hemoglobinban vas-ion (Fe2 +) formájában található. A vas-oxidáció egy kétértékű állapotból a háromértékű állapotba való átjutása miatt a methemoglobin nem képes oxigént hordozni a testünkben.

A vörösvérsejtekben a normál körülmények között mindig kis mennyiségű methemoglobin keletkezik, amelyet bizonyos enzimes rendszerek könnyen eltávolíthatnak.

A methemoglobin felhalmozódása az eritrocitákban a megszerzett vagy örökletes okok miatt fordulhat elő. A megszerzett okok a szervezetnek az oxidáló vegyi anyagoknak és a gyógyszereknek való kitettsége, míg a veleszületettek elsősorban az enzimhiány miatt (a metemoglobin-reduktáz enzim hiánya) következnek be.

Testünkben, annak érdekében, hogy ne lépjünk be a kellemetlen következményekbe, a methemoglobin maximális koncentrációja 1% -aa hemoglobinnak. Ha a methemoglobin messze meghaladja ezt a küszöbértéket, akkor a metemoglobinémiáról beszélhetünk. Szerencsére, ahogy vártuk, szervezetünk olyan mechanizmusokkal rendelkezik, amelyek képesek csökkenteni a spontán oxidált methemoglobint (naponta kb. 3%); ezek a mechanizmusok magukban foglalják az eritrocitákban jelenlévő NADH citokróm-b5-reduktáz enzim beavatkozását és más néven methemoglobin-reduktázt. Ennek az enzimnek a beavatkozásának köszönhetően a methemoglobin mennyisége folyamatosan 1% alatt marad.

okai

A metaemolgobin túlzott képződésének vagy felhalmozódásának és a következõ metemoglobinémia kialakulásának lehetséges okai a következők:

  • A NADH citokróm-b5-enzim reduktáz örökletes hiánya és / vagy veszélyes vegyi anyagoknak való kitettség által kiváltott, visszafogott, csepp alakú védelem;
  • GYÓGYSZERÉSZETI ALKATRÉSZEK, mint amil-nitrit, klorokin, dapszon, nitritek, nitrátok, nitroglicerin, nitropruszid, kinonok, szulfonamidok és minden helyi vegyület érzéstelenítésében használt vegyület;
  • KÖRNYEZETVÉDELMI ESZKÖZÖK, mint például aromás aminok (például p-nitroanilin), arzin, klór-benzol, krómsav sói, végül nitritek és nitrátok;

A methemoglobinémia tünetei

A metemoglobinémiás betegek nem mutatnak különösebb tüneteket. A metemoglobinémia jellemző jele a cianózis, szív- és / vagy légzési jelenségekkel vagy anélkül. A cianózis kifejezés a vér kék-barna színét jelzi, ami a bőrnek és a nyálkahártyáknak kékes arcszínt ad.

A methemoglobin vérszintjének emelkedése szintén fejfájás, dyspnea és végül az aszténia megjelenéséhez vezethet.

diagnózis

A methemoglobinémia diagnosztizálására alkalmas egyetlen laboratóriumi vizsgálat az eritrociták hemolíziséből és a hemoglobin elektroforéziséből származó folyadék spektroszkópiája.

terápia

A methemoglobinémiás kezelés két anyag, az aszkorbinsav vagy a metilén-kék intravénás beadását foglalja magában.

A metilén-kék olyan szerves anyag, amely erős redukáló aktivitással rendelkezik, amely képes vas vasból vasvá alakítására. A súlyosságtól függően a beadott metilén-kék adag 60-70 mg naponta változhat. A dózist a veszélyessége miatt mindig orvosnak kell eldöntenie.

Az aszkorbinsav, más néven C-vitamin, az egyik olyan anyag, amely a methemoglobinémia kezelésében hasznos, mivel a metilén-kékhez hasonlóan redukáló aktivitással rendelkezik a vasra (vasból vasvá alakul át).