általánosság
A Sheehan-szindróma olyan ritka szövődmény, amely a szülés ideje alatt vagy után hatással lehet a nőkre.
Az állapot egy ischaemiás hypophysis-nekrózis következtében fordul elő, amely általában a potenciálisan halálos vérmennyiség ( uterhemorhage ) vagy az artériás nyomás ( hipotenzió ) súlyos csökkenésére vezethető vissza. A csökkent vérellátás és az ebből eredő oxigénhiány károsíthatja az agyalapi mirigyet (az agy alján található kis mirigy), amely már nem képes eléggé hormonokat termelni. Sheehan-szindrómában tehát létrejön az agyalapi mirigy-elégtelenség ( hipopituitarizmus ) állapota.
A gyermek születése után a tejellátás hiánya és a menstruáció elmaradása (post-gravidar amenorrhoea) a leggyakoribb tünetek.
A Sheehan-szindróma diagnózisa megköveteli a neuroradiológiai vizsgálatok elvégzését és a hipofízis hormonok meghatározását, alapállapotokban és különféle stimulusvizsgálatok után. Ezek a vizsgálatok célja annak meghatározása, hogy mely hipofízis hormonok hiányosak, és farmakológiai szempontból helyettesítendő-e.
A Sheehan-szindróma kezelése rendszerint hormonpótló terápiát foglal magában, amelyet a hormonok alapján lehet módosítani.
Mi
A Sheehan-szindróma a hypovolemia által okozott ischaemiás hypophysis-nekrózist és a születés utáni vagy azt követően közvetlenül bekövetkező sokkállapotból áll.
Szülés utáni hypopituitarizmusnak is nevezik, ezt az állapotot egy vagy több hormon csökkent vagy hiányzó jellemzi az agyalapi mirigy (vagy az agyalapi mirigy) által. A Sheehan-szindróma bemutatása betegenként változik (a klinikai tünetek a nem specifikus tünetektől a kómáig terjednek). Általában nem jelenik meg tejszekréció ( betegség ), és a beteg panaszkodhat fáradtságra, amenorrhoára, hideg intoleranciára és a cicák és az axilláris haj elvesztésére.
A legtöbb betegnek enyhe tünetei vannak, így a Sheehan-szindrómát nem diagnosztizálják és hosszú ideig nem kezelik.
okai
A Sheehan-szindrómát súlyos vérveszteség vagy rendkívül alacsony vérnyomás okozza a szülés alatt vagy után. Ezek a tényezők különösen károsak lehetnek az agyalapi mirigyre. Valójában a terhesség alatt ez utóbbi növeli fiziológiai térfogatát. A Sheehan-szindrómában a hypovolemia vagy hipotenzív krízis másodlagos oxigénhiánya károsítja a szövetet, amely rendszerint hipofízis hormonokat termel, és a mirigy hipofunkciója van.
Ritkán a Sheehan-szindróma klinikai képe masszív vérzés nélkül vagy normál születés után figyelhető meg.
Sheehan szindróma: hipofízis hormonok és lehetséges következmények
Az agyalapi mirigy által választott hormonok és a célszervek által termelt hormonok szabályozzák az anyagcserét, a termékenységet, a vérnyomást, az anyatejtermelést és számos más létfontosságú folyamatot. Ezért ezeknek a hormonoknak a hiánya az egész szervezetben problémákat okozhat.
Ahhoz, hogy jobban megértsük, hogyan befolyásolja az agyalapi mirigy a Sheehan-szindrómában, emlékeznünk kell néhány fogalomra az általa termelt hormonokról:
- ACTH (adrenokortikotrop hormon) : stimulálja a mellékvese mirigyeket, hogy kortiszolt termeljenek. Az ACTH-hiány a mellékvesék hipoaktivitása miatt kortizol-hiányt eredményez.
- Oxitocin : a munkához szükséges hormon, a szállítás (serkenti a kontrakciókat) és a szoptatás.
- PRL (prolaktin vagy laktotrop hormon) : felelős a szülést követő anyák tejtermeléséért. A prolaktin-hiány a laktáció csökkenésével vagy teljes hiányával jár. Sheehan-szindrómában a tejtermelés nem fordul elő, mivel az agyalapi nekrózis a prolaktin-termelésért felelős galaktotrop sejtek (PRL) megsemmisítését okozza.
- TSH (pajzsmirigy-stimuláló vagy tirotróp hormon) : szabályozza a hormonok termelését a pajzsmirigy által. A pajzsmirigy-stimuláló hormon hiánya vagy hiánya befolyásolja a pajzsmirigy aktivitást (különösen a T3 és T4 termelését), ami hypothyreosisot eredményez.
- LH (luteinizáló hormon) és FSH (follikulus stimuláló hormon) : mindkét nem esetében fertilitást (nőknél ovulációt, férfiak sperma termelését) szabályozzák, serkenti a nemi hormonok petefészekből és herékből történő kiválasztását (ösztrogén és progeszteron nőknél, tesztoszteron nőknél). „ember). Sheehan-szindrómában a gravitáció utáni amenorrhoea a hipofízis gonadotrop hormonok termeléséért felelős terület ischaemiás részvétele miatt következik be, LH és FSH szekréció hiányában.
- GH (növekedési hormon vagy szomatotróp) : szükséges a gyermekek fejlődéséhez (csontok és izomtömeg), de az egész szervezetre hatással van az egész életre. Felnőtteknél a növekedési hormonhiány a fizikai energia hiányához, a testösszetétel változásához (zsírnövekedés és az izomtömeg csökkenés) és a kardiovaszkuláris kockázat növekedéséhez vezethet.
- ADH (antidiuretikus hormon vagy vazopresszin) : segít fenntartani a normális vízmérleget. Az antidiuretikus hormon (vagy vazopresszin) hiánya befolyásolja a veséket, és cukorbetegséget okozhat. Ez az állapot jellemzően túlzott szomjúsággal, hígított vizelettel és gyakori vizelettel (polyuria) fordul elő, különösen éjszaka.
Kockázati tényezők
Bármely olyan állapot, amely növeli a súlyos vérveszteség (vérzés) vagy a szülés alatt a vérnyomás csökkenésének esélyét, növelheti a Sheehan-szindróma kialakulásának kockázatát.
A fő kockázati tényezők közé tartoznak a kettős terhességek és a placenta komplikációk .
Azoknál a nőknél, akik súlyos szülés utáni vérzésben szenvednek, a Sheehan-szindróma patogenezisében szerepet játszó egyéb állapotok közé tartozik az agyalapi mirigy fiziológiai hipertrófia a terhesség alatt (így az agyalapi mirigy több vérre van szükség ahhoz, hogy tevékenységét támogassa) ), disszeminált intravaszkuláris koaguláció és autoimmunitás.
Tudni
A szülés utáni méhvérzés meglehetősen ritka szövődmény, és figyelembe kell venni, hogy a Sheehan-szindróma még ritkábban fordul elő. Mindkét kockázatot nagymértékben csökkentik a nők gondozása és felügyelete a munka és a szállítás során.
Azt is meg kell jegyezni, hogy a Sheehan-szindróma nem gyakori az iparosodott nemzetekben, nagyrészt a szülészeti ellátás javulása és a gyors vérátömlesztés miatt. A kockázat továbbra is fennáll a fejlődő országokban élő nők számára.
Tünetek és szövődmények
A Sheehan-szindróma tünetei jellemzően fokozatosan, több hónapos vagy akár évekig tartó időszakban fordulnak elő. Más esetekben a jelek közvetlenül a születés után jelennek meg, mint például a szoptatás elmulasztása vagy hirtelen kialakuló hypopituitarizmus esetén .
A Sheehan-szindróma megnyilvánulásai az agyalapi mirigy által okozott hormonhiány miatt jelentkeznek. Az anyatej termelése mellett a diszfunkció hatásai befolyásolják a pajzsmirigy és a mellékvese aktivitását és a menstruációs ciklust.
Az egyik, sok vagy az összes hipofízis hormon hiánya vagy hiánya jelentős változásokat okozhat a szervezetben (kivéve az oxitocint és a prolaktint).
A Sheehan-szindróma klinikai képe klinikailag nyilvánvaló lehet (azaz klinikailag nyilvánvaló a hormonhiány) vagy látens (ez csak bizonyos helyzetekben fordul elő, például súlyos stressz esetén, vagy csak bizonyos specifikus hormonális tesztek során észlelhető).
Sheehan-szindróma: hogyan történik
A Sheehan-szindróma különböző jeleket és tüneteket okozhat, amelyek attól függnek, hogy mi a hiányzó vagy hiányos hipofízishormon, és amely tartalmazza:
- A szoptatás nehézsége vagy képtelensége;
- A menstruációs áramlás (amenorrhoea) vagy ritka menstruáció (oligomenorrhea) hiánya;
- A vérnyomás értékének csökkenése;
- Alacsony cukor (glükóz) a vérben (hipoglikémia);
- Szabálytalan szívverés;
- A nehézség koncentrálása és álmossága;
- Hasi fájdalom;
- fáradtság;
- Általános duzzanat;
- Hideg intolerancia;
- Súlygyarapodás, vagy éppen ellenkezőleg, fogyás.
Meg kell jegyezni, hogy sok nő esetében a Sheehan-szindróma tünetei nem specifikusak, és gyakran más helyzeteknek tulajdoníthatók (például a fáradtság értelmezhető az anyába való bekerülés következtében). Vannak olyan esetek, amelyekben lehetséges, hogy egyáltalán nem észlelnek zavarokat: a Sheehan-szindróma tüneteinek mértéke valójában az agyalapi mirigy károsodásának mértékéhez kapcsolódik . A szülés utáni hypopituitarism ezért befolyásolhatja egy vagy több hormon termelését.
Egyes nők évekig élnek anélkül, hogy tudnák, hogy az agyalapi mirigy nem működik megfelelően. A szélsőséges fizikai stressz, például súlyos fertőzés vagy műtét azonban hirtelen pajzsmirigy- vagy mellékvesekárosodást okozhat.
szövődmények
Az agyalapi mirigy hormonjai az anyagcsere számos aspektusát szabályozzák, így a Sheehan-szindróma számos problémát okozhat, többek között:
- Mellékvese-válság (súlyos állapot, amelyben a mellékvesék túl kevés kortizolhormon termelnek);
- Alacsony vérnyomás (hipotenzió);
- A plazma nátrium szintjének csökkentése;
- Menstruációs szabálytalanságok;
- meddőség;
- Gyengeség és az erőfeszítésekre való csökkent tolerancia.
A mellékvese válság: életveszélyes helyzet
A Sheehan-szindróma legsúlyosabb szövődménye a mellékvese-válság, vagyis hirtelen és potenciálisan halálos állapot, amelyben egymás után fordulnak elő: rendkívül alacsony vérnyomás, sokk, kóma és halál.
diagnózis
A Sheehan-szindróma diagnózisa összetett lehet. A tünetek közül sokan átfedik más patológiás állapotok tüneteit.
A Sheehan-szindróma diagnózisát a páciens által előidézett tünetek és a laboratóriumi vizsgálatok (hormonális dózisok) és az agyalapi mirigyben végzett képek diagnosztikai tesztjei alapján határozták meg.
Részletesebben, a Sheehan-szindróma jelenlétének megállapításához szükséges vizsgálatok a következők:
- Történelem . A beteg kórtörténetével kapcsolatos információk összegyűjtése során fontos megemlíteni a szülés bármely szövődményét, függetlenül attól, hogy mikor született a gyermek, mivel a Sheehan-szindrómához kapcsolódó betegségek későn kezdődhetnek. Egyéb hasznos anamnámiai adatok az orvosnak az amenorrhea és a tejtermelés hiánya, a Sheehan-szindróma két legfontosabb jele.
- Vér- és vizeletvizsgálatok . A laboratóriumi vizsgálatok segítségével ellenőrizhető, hogy az agyalapi mirigy és a célszervek által választott hormonok szintje a referencia tartományba esik-e (pl. Szabad tiroxin, TSH, prolaktin, LH, FSH és tesztoszteron férfiaknál, vagy ösztradiol nőknél). Ha a Sheehan-szindróma gyanúja áll fenn, a mirigy válaszának értékeléséhez hipofízis hormon-stimulációs tesztre is szükség lehet. Ezt a tesztet általában a hormonbetegségekkel foglalkozó orvos (endokrinológus) konzultációját követően végezzük. Hormonális dózisokat végeznek a véren és néha a vizeletben.
- Neuroradiológiai vizsgálatok . Az agyalapi mirigy méretének ellenőrzése, vagy egyéb lehetséges tünetek kizárása, amelyek igazolhatják a tüneteket (mint a hipofízis-tumor), a páciens képalkotó teszteket végezhet. A Sheehan-szindrómás betegek többségében a kontrasztanyaggal rendelkező nagy felbontású számítógépes tomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MR) másodlagos üres nyeregszindrómát mutat.
kezelés
A Sheehan-szindróma kezelése általában magában foglalja a hiányos hormonok szintetikus vegyületekkel való helyettesítését. A cél a tünetek minimalizálása (azaz a beteg nem érzi a hormonhiány következményeit), és lehetővé teszi a normális életvezetést.
A hormonpótló terápia minden egyes esethez igazodik. Ezért a Sheehan-szindrómában szenvedő betegnek a kezelés megkezdése után rendszeresen ellenőrizni kell az orvosát.
