Kapcsolódó cikkek: Omphaloceles
meghatározás
A defalocele egy súlyos, veleszületett rendellenesség, amelyre jellemző a hasi belső viszkózás a szokásos módon tartalmazó fal középvonalán.
A köldök alján a herniated szerveket egy vékony membrán, áttetsző és avaszkuláris zsák fedi, melyet a hashártya és a külsőleg amniók alkotnak.
A hasadék mérete változó: az omphalocele kis térfogatú lehet (ha a köldökzsinór kis herniajából csak néhány bélhurkot húz ki) vagy nagy, ha a hasi szervek többségét tartalmazza, beleértve a bél-, gyomor- és máj. Az azonnali kockázatok a peritoneális szérum fertőzései és a bél szárítása, a hipotermia és a kiszáradás, ami a víz belélegzéséből ered.
Sok esetben az omphalocele csecsemőknek más rendellenességei vannak, amelyek magukban foglalják az intesztinális atresiát, a craniofacialis változásokat, a szívbetegségeket, a vese rendellenességeit és a neurális csőhibákat.
A defalocele abból ered, hogy az embrionában a hasfal a rendellenesen bezáródik a köldökben, a terhesség kilencedik hetét megelőzően. Ez a malformáció gyakrabban fordul elő koraszülötteknél, és része lehet a Beckwith-Wiedemann szindrómának.
Továbbá a defalocele összefügghet a kromoszóma rendellenességekkel, mint például a 21-es triszómiával (Down-szindróma), a 18-as triszómiával (Edwards-szindróma) és a 13-as triszómiával (Patau-szindróma).
A defalocele és más kapcsolódó rendellenességek rutin prenatális ultrahang segítségével azonosíthatók; a differenciáldiagnózis a gastroschisis során jelentkezik.
Születéskor, mielőtt az újszülöttet sebészi kezelésnek vetik alá, az expozíciós viselkedést azonnal steril gézzel kell lefedni, nem tapadni és megnedvesíteni a sterilitás fenntartása és az elpárolgás elkerülése érdekében. A művelet magában foglalja a köldökhiba lezárását és a has belsejében kiálló belső viszkózást.
Az Omphalocele lehetséges okai
- Down-szindróma
- Triszómia 13
- Triszómia 18