vér egészsége

Leukémia - okok és tünetek

általánosság

A leukémia olyan kifejezés, amely egy sor rosszindulatú betegséget tartalmaz, amelyeket gyakran "vérráknak" neveznek; ezek a hematopoetikus őssejteket, a csontvelőt és a nyirokrendszert érintő neoplasztikus hiperproliferációk.

Klinikai szempontból és a progresszió sebessége alapján a leukémia az akut (súlyos és hirtelen megnyilvánulás) vagy krónikus (idővel lassan súlyosbodik).

Egy másik fontos besorolás attól függ, hogy mely sejtekből származik a neoplazia: a limfoid leukémiáról (vagy a limfocitáról, a limfoblastról, a nyirokról) beszélünk, ha a tumor a T vagy B limfociták és a myelocyticus (vagy myelocyticus) közbenső prekurzoraira hat. granulocitikus), amikor a degeneráció a granulociták, monociták, eritrociták és vérlemezkék közös progenitorjára vonatkozik.

Ezen megfontolások alapján négy gyakori leukémia-típusunk lesz: krónikus mieloid leukémia (CML) és akut mieloid leukémia (AML); krónikus nyirokleukémia (CLL, lymphocytic) és akut nyirokleukémia (ALL, más néven lymphoblast).

okai

A leukémia okai nem ismertek, bár most már világos, hogy a betegség, mint más tumorok, egy komplex eseménysorozat végeredményét képezi, amely mind alkotmányos genetikai tényezőket, mind környezeti tényezőket (ionizáló sugárzás, mérgező anyagok, mint pl. benzolszármazékok, fertőző ágensek ...). A leukémiás sejtek szabályozatlan proliferációja a DNS-t érintő rendellenesség eredménye, amely - mint más típusú neoplazia - meghatározza a növekedés és a sejtek differenciálódásának szabályozásának és szabályozásának megváltozását. Ezeket a folyamatokat specifikus gének szabályozzák, amelyek károsodás esetén a sejtek normális és neoplasztikus transzformációját csak részben ismert események alapján határozhatják meg.

Bár az okok még nem teljesen egyértelműek, bizonyos myelotoxikus szereket (benzolt, alkilezőszereket és ionizáló sugárzást) egyértelműen azonosítottak, amelyek elősegítik a leukemogenezist.

A leukémia kialakulását elősegítő fő kockázati tényezők a következők:

  • Az ionizáló sugárzás nagy dózisainak kitettsége , amely az alábbiak szerint fordulhat elő:
    • Sugárterápia : az egyéb neoplazmák sugárterápiájával kezelt betegeknél az előfordulás nagyon magas; ebben az esetben a vérrákot másodlagosnak nevezzük.
    • Atomi balesetek : emlékezzünk a tragikus egyensúlyra a Hirosima és Nagaszaki atomrobbanások túlélői között, nagy sugárterhelésnek kitéve és a leukémia által súlyosan érintett.
  • Foglalkozási expozíció : lehetséges, hogy összefüggés van a leukémia és a tartós sugárterhelés, bizonyos munkahelyi és otthoni vegyi anyagok, illetve az alacsony frekvenciájú elektromágneses mezők között; mindazonáltal még mindig nincs egyértelmű bizonyíték annak szoros összefüggésének bizonyítására.
  • Benzol : a vegyiparban használt olajban és benzinben. Hosszabb ideig tartó belégzése kezdetben hematológiai diszkráziával (a vér vagy más szerves folyadék alkotórészeinek arányának megváltoztatásával) jár, ami leukémiává válhat. Mutagén és rákkeltő hatás elérése érdekében a benzolnak oxidatív átalakuláson kell átesnie, és reakcióképes intermedierekké kell válnia, amelyek kovalensen reagálnak a DNS-sel, interferenciát okozva a nukleinsav replikációs és javítási folyamataiban.
  • Az antiklasztikus, II. Típusú topoizomeráz inhibitorok és néhány kemoterápiás gyógyszer szedése növelheti a szekunder leukémia kockázatát (különösen a sugárkezeléssel kombinálva). A nagyobb érzékenységet kiváltó gyógyszerek az alkilező szerek (klórambucil, nitrozourea, ciklofoszfamid).
  • A dohányzás hozzájárulhat a leukémia bizonyos formáinak kialakulásához (az összes akut myeloid leukémiának 1/4-a dohányzók körében fordul elő), mivel a cigarettában található bizonyos anyagok, például benzopirol, mérgező aldehidek és bizonyos nehézfémek (pl. : kadmium és ólom).
  • Egyes örökletes betegségek - mint például a Down-szindróma vagy a kromoszómális instabilitás szindrómák - az élet első tíz évében a leukémia kialakulásának 10-20-szor nagyobb kockázatához kapcsolódnak. Ezen betegségek némelyikében a genetikai mutáció közvetlenül magában foglal bizonyos DNS-javítási folyamatokban résztvevő fehérjéket. Ezért a leukémia kialakulásának kockázata genetikai változások esetén korrelál a védelmi mechanizmusok alacsonyabb celluláris hatékonyságával.
  • Myelodysplasia ( preleukémiás patológia) és más prediszponáló vér rendellenességek : érzékenyebbek az akut mieloid leukémia kialakulására.
  • 1. típusú humán T-limfocita vírus ( HTLV-1 ): az onkogén retrovírusok osztálya (onkovírusnak minősül), amelyet humán T-sejtes leukémia vírusoknak is neveznek ( humán T-sejtes leukémia vírus ). ritka esetekben leukémiák és felnőtt limfómák okozzák, és közvetett módon elősegítik a sejtek proliferációját: a vírus lassan replikálódik, és hosszú ideig látens marad a fertőzött sejtekben, elsősorban a T-limfocitákban. különösen krónikus limfoblasztos leukémiában (LLC).
  • Családi átadás : csak ritka esetekben a leukémia (különösen krónikus nyirokcsomó) betegnek van egy szülője, testvére vagy gyermeke, akit ugyanaz a betegség ér.

A leukemogenezisben potenciálisan érintett egy vagy több kockázati tényezőnek való kitettség nem feltétlenül okoz a betegség kialakulását. Emellett fontos megjegyezni, hogy a különböző típusú leukémia patogenezisében specifikus kromoszóma-változások lépnek fel, amelyek lehetővé teszik számunkra a különböző neoplasztikus formák, például a transzlokáció t (9; 22) jellemzését a Philadelphia kromoszóma kialakulásával krónikus myeloid leukémiában. vagy a kromoszóma 12-es triszómiája, gyakori krónikus limfocita leukémia esetén. A diagnózis során a gének és kromoszómák specifikus aberrációinak azonosítása hagyományos citogenetikai technikák, in situ hibridizáció vagy molekuláris biológia segítségével lehetővé teszi a leukémia altípus és a terápiás választás irányának meghatározását.

tünetek

További információ: Tünetek Leukémia

A leukémia rendellenességei és tünetei minden betegben változhatnak, a rákos sejtek típusától és mennyiségétől, valamint a betegség súlyosságától függően. Bizonyos esetekben a korai stádiumokban a tünetek nem specifikusak lehetnek, és más együtt járó betegségek okozhatják.

A leukémiás sejtek proliferatív előnye miatt klonális expanzió lép fel, amely a csontvelő nagy részét foglalja el, és a véráramba önti. A neoplasztikus klónok invazív jellege lehetővé teszi a nyirokmirigyek vagy más szervek (pl. Lép) elterjedését, és duzzanatot vagy fájdalmat okozhat a test különböző részein.

A krónikus leukémiában szenvedő betegek tünetmentesek lehetnek, és az orvos rutin vérvizsgálat során észlelheti a klinikai tüneteket, míg a betegség akut formáját megnyilvánuló betegek gyakran érzik az orvosi vizsgálatot. általános rossz közérzet.

Ezért a kialakuló általános tünetek a következők:

  • Fáradtság és általános rossz közérzet ( agyvérzés ), amelyet a vörösvérsejtek csökkent termelése okoz;
  • Halvány hasi rendellenességek, étvágytalanság és súlyvesztés ;
  • Láz, maga a betegség vagy egyidejűleg fellépő fertőzés következtében (kedvező a fehérvérsejtek csontvelő által történő csökkenése) ;
  • Ízületi vagy izomfájdalom (jelentős tumortömeg esetén). Továbbá, a csontvelő által kifejtett kompresszió következtében jellegzetes csontfájdalom jelentkezhet;
  • Túlzott izzadás, különösen éjszaka;
  • Dyspnea (a vörösvértestek hiánya), szívdobogás (anémia).

A csontvelőben a blastok beszivárgása okozta tünetek:

  • Az akchimózis vagy vérzés hajlama (a vérlemezke-termelés csökkenése, a véralvadásért felelős vérelemek). Általában a vérveszteség enyhe és jellemzően a bőr és a nyálkahártyák szintjén fordul elő, vérzéssel az ínyből, az orrból vagy a vérből a székletben vagy a vizeletben;
  • A fertőzések iránti fokozott érzékenység, amelyet általában a működő leukociták termelésének csökkenése okoz. A fertőzések hatással lehetnek minden szervre vagy rendszerre, és fejfájás, alacsony fokú láz és kiütés kísérik őket;
  • A vérszegénység és a kapcsolódó tünetek, mint például a gyengeség, az egyszerű fáradtság és a bőrfény.

Más szervekben és / vagy szövetekben való beszivárgás okozta leukémia tünetei:

  • Lymphadenopathia (nyirokcsomók duzzanata), különösen laterális-nyaki, axilláris, gégészeti;
  • A bal oldali fájdalom (a parti ív alatt) a lép ( splenomegalia ) bővülése miatt;
  • A máj lehetséges bővülése;
  • A központi idegrendszer infiltrációja (ritka): a leukémiás sejtek behatolhatnak az agyba, a gerincvelőbe vagy a meningésbe. Ha ilyen eseményre van szükség, a beteg megfigyelheti:
    • Fejfájás, hányingerrel vagy hányással járó vagy sem;
    • Az érzékenység észlelésének változásai, mint például a test különböző részeinek zsibbadása vagy bizsergése;
    • A koponya-idegek bénulása, látásromlás, a szemhéj esése, a száj sarkának eltérése.

Az előrehaladott stádiumokban a fenti tünetek kiemelése előfordulhat, és a leukémia klinikai megnyilvánulása lehet:

  • Hirtelen láz emelkedik;
  • A tudatosság megváltozott állapota;
  • görcsök;
  • Képtelenség beszélni vagy mozgatni a végtagokat.

Olyan tünetek esetén, mint a magas láz, a hirtelen vérzés vagy a nyilvánvaló ok nélkül előforduló görcsök, az akut leukémia sürgősségi kezelése elengedhetetlen.

Ha a betegség remissziós fázisában (a betegség tüneteinek enyhítése vagy eltűnése) előfordulnak olyan tünetek, mint a fertőzés vagy a vérzés, akkor orvosi vizsgálat szükséges.

előfordulás

A patológia az életkor első évtizedében hajlamos megnyilvánulni, az akut leukémia tekintetében, míg a krónikus formák a felnőtt korúak többét érintik, és különösen a 40 éves kor után fejlődnek, nagyobb gyakorisággal az életkor növekedésével összefüggésben. Különösen az akut leukémia az összes gyermekrák 25% -át teszi ki.

A teljes előfordulás a 100 000 emberből évente 15 körül van.

tanfolyamelőfordulás
Krónikus nyirokleukémia (LLC)Általában nagyon lassan halad.A CLL a leggyakrabban észlelt forma a nyugati iparosodott országokban, és az emberi leukémiák 25-35% -át képviseli, évente 5-15 eset 100 000 lakosra vetítve (férfi / nő arány 2: 1); az LLC az 50 év feletti idős embereket részesíti előnyben (csúcsterhelés: 60-70 év).
Krónikus mieloid leukémia (CML)A kezdeti krónikus fázisban nagyon lassan alakul ki, majd körülbelül 3-6 hónapos gyorsított átmeneti fázisban átalakul akut leukémiavá.A CML a mieloproliferatív szindrómák közül a leggyakoribb; a leukémia összes esetének 15-20% -át teszi ki, és évente 100 000 egyénre vonatkoztatva 1-2 eset fordul elő. A legmagasabb előfordulási gyakoriságot 50 éves kor után (25-70 év közötti) figyelték meg, főként a férfi nemet érintve, és nagyon ritka a gyermekeknél.
Akut lymphoblastikus leukémia (ALL)Nagyon gyorsan fejlődik.A 15 éves kor alatti gyermekek és fiatalok leukémiájának 80% -át képviseli, míg a felnőtt leukémiás formák 20% -át képviseli. Az ALL körülbelül 80% -át a B-lánc rosszindulatú proliferációi képviselik, míg a 20% -uk magában foglalja a T-lánc prekurzorainak részvételéből származó kádereket.
Akut mieloid leukémia (AML)Nagyon gyors pályája van.Becsült előfordulási gyakoriság mintegy 3, 5 eset 100 000 főre jutó évente. Bármely korban előfordulhat, de gyakorisága növekszik az életkor növekedésével. Valójában az AML-ek az idősek akut leukémiáit alkotják.