általánosság
A Pyoderma gangrenosum egy bőrgyógyászati betegség, amelyre jellemző a nagy bőr fekélyek visszatérő megjelenése.
A pyoderma gangrenosum oka nem ismert, de ez az állapot gyakran összefügg a szisztémás betegségekkel, mint például a reumatoid arthritis, a hepatitis C, a bél krónikus gyulladása és a rosszindulatú daganatok. A betegség kialakulását a kis dudorok vagy hólyagok megjelenése jellemzi, amelyek egy vagy több nyitott, fájdalmas fekélyt képeznek, amelyeket erythema vesz körül.
A pyoderma gangrenosum diagnózisa a tipikus klinikai képen és más hasonló betegségek előfordulásának kizárásán alapul.
A kezelést illetően a pyoderma gangrenosum tüneteinek ellenőrzésére a legmegbízhatóbb lehetőségeket a szisztémás kortikoszteroidok és a ciklosporin képviselik.
Mi
Pioderma Gangrenoso: mi az?
A Pyoderma gangrenosum egy krónikusan fejlődő bőrbetegség, amely gyakran szisztémás betegségekhez kapcsolódik.
Ennek az állapotnak az etiológiája nem ismert, de valószínűleg abnormális immun közvetített reakciótól függ.
A Pyoderma gangrenosumot a bőr visszatérő fekélyei és a bőr nekrózisának jelenségei jellemzik.
Okok és kockázati tényezők
Pioderma Gangrenoso: mi okozza?
Jelenleg a pyoderma gangrenosum etiológiáját még nem határozták meg pontosan. Úgy tűnik, hogy a patológiás folyamatot abnormális immunválasz által közvetített krónikus gyulladás támogatja, amelyben az immunrendszer maga reagál a bőrre.
Számos egyéb bőrbetegséggel szemben, amelyekben a limfociták és / vagy antitestek beavatkoznak, megfigyelték, hogy a pyoderma gangrenosum neutrofilek is szerepet játszanak, és az immunrendszer diszfunkcionális reakciójának eredetén a kemotaxis néhány változása lehet.
Azon hipotézisek alátámasztására, hogy a betegség immunrendszeres, számos mediátor, köztük az IL-8, a TNF és az γ interferon túlzott expresszióját jelentették pyoderma gangrenosum-ban szenvedő betegeknél.
A pyoderma gangrenosum egyik jellemzője a patergia, vagyis az új léziók megjelenése a trauma helyén, a bőr túlzott reakcióképessége miatt a szokásos és általában ártalmatlan ingerekre.
A Pioderma Gangrenoso-val kapcsolatos esetleges rendellenességek
Az esetek körülbelül 50% -ánál a pyoderma gangrenosumot az alapvető szisztémás betegségekhez kötődnek, mint például:
- Rheumatoid arthritis;
- Hepatitis;
- érgyulladás;
- leukémia;
- lymphoma;
- Többszörös mielóma;
- Szisztémás lupus erythematosus;
- szarkoidózis;
- Behçet-betegség;
- Hidradenitis suppurativa.
Ezenkívül a pyoderma gangrenosum különböző patológiás állapotokban komplikációként jelentkezhet.
Például bőrgyulladás figyelhető meg bizonyos gyulladásos bélbetegségekkel kapcsolatban (az esetek körülbelül 1-2% -a), beleértve:
- Kóros colitis;
- Crohn-betegség.
A Pyoderma gangrenosum-ot akne conglobata- val társíthatjuk, ami különösen súlyos állapot, amelyet a komedonok fejlődése abcesszusokban javít, ami nyilvánvaló atrofikus és keloid hegeket eredményez, gyakran zavaró. Ritkán a pyoderma gangreno a szívműtét után kezdődik.
Ki a leginkább érintett?
A pyoderma gangrenosum legnagyobb előfordulása 20 és 50 év közötti személyeknél fordul elő. A nőstények jobban érintettek, mint a férfiak.
Pioderma Gangrenoso: súlyosbító és hajlamosító tényezők
- Az esetek kb. 30% -ánál a pyoderma gangrenosum fekélyei a bőr traumái vagy elváltozásai (patergia) után jelentkeznek.
- A Pyoderma gangrenosum a sebészeti kezelések által érintett bőrfelületeken is kialakulhat. Ezért, ha biopsziát végeznek (a bőrmintát veszik a szövettani vizsgálathoz) vagy a szennyeződésmentesítést (a fekélyesített szövet eltávolítása a fekélyek által érintett terület tisztításához), a pyoderma gangrenosum által érintett területek gyakran romlottak.
Tünetek és szövődmények
Pioderma Gangrenoso: hogyan kezdődik?
A legtöbb esetben a pyoderma gangrenosum egy kis vöröses duzzanattal kezdődik, hasonlóan egy rovarcsípéshez vagy pattanáshoz. Kevésbé a patológia első jele a húgyhólyag .
A pyoderma gangrenosum kezdeti károsodása gyorsan, egy nagyon fájdalmas, nyitott fekélyben halad előre, amely hajlamos kiterjedni.
A pyoderma gangrenosum klinikai folyamata krónikus vagy visszatérő lehet.
A bőrfekélyek jellemzői
A pyoderma gangrenosum bőrfekélyei:
- Változó szélességű és mélységűek lehetnek;
- Edemás nekrotikus bázissal és egy észlelt perifériás eritemato-lila színnel rendelkeznek (azaz sötétvörös, lila vagy kékes);
- Ezeket egy vérzéses vagy nyálkahártyájú exudátummal társítják;
- Gyorsan kitágulnak, és együtt tudnak áramlani, és így nagyobb fekélyeket képeznek;
- Gyakran hagyják a cribriformot vagy a reticulált hegeket a gyógyulás után.
Pioderma Gangrenoso: Milyen egyéb tüneteket jelent?
A Pyoderma gangrenosum szisztémás tüneteket okozhat, például:
- ízületi fájdalom;
- láz;
- Az általános rossz közérzet.
Pioderma Gangrenoso: mely helyszínek vannak?
- A pyoderma gangrenosum főleg a bőrben fordul elő. A leginkább érintett területek az alsó végtagok és a törzs .
- Néha más testrészeket és nyálkahártyákat is érinthet. A pyoderma gangrenosum különösen a nemi szervek ( pyoderma gangrenosum genitalis ) szintjén vagy a bőrön kívüli helyeken fordulhat elő, mint például a csontok, a tüdő, az izmok, a szaruhártya, a szív, a bél, a máj vagy a központi idegrendszer ( extra-skin-pyoderma ).
- Amint az várható volt, a betegség eléggé jellemzően befolyásolhatja azokat a területeket, amelyeken sebészeti műveleteket végeznek. A gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegeknél például a colostomia vagy egy ileosztómiás nyílás körül a fekély kialakulhat a hasfalon ( pyoderma perisztomális ganglenous ).
A Pioderma Gangrenoso változatai
A tünetek a pyoderma gangrenosum különböző altípusaitól függően változhatnak:
- Pyoderma ulceratív gangrenosum (klasszikus altípus): ez a leggyakoribb forma; A fekélyek a fent leírtak szerint alakulnak, gyakrabban az alsó végtagokban, a törzsben, a fenékben és a perineumban.
- Pyoderma gangrenosum bullous (atípusos altípus): ez egy ritka változat, amely gyakran hematológiai rendellenességekkel rendelkező betegekben alakul ki. A léziók általában eróziós buborékokként kezdődnek, amelyek felületi fekélyekké fejlődnek. A Bullous gangrenous pyoderma főleg arcot és karokat tartalmaz.
- Pustuláris gangrenous pyoderma : ezt az altípust fájdalmas pustulusok jellemzik, amelyeket erythema vesz körül, amelyek hajlamosak a gyulladásos bélbetegségek súlyosbodása során.
- Vegetatív pyoderma gangrenosum : egyetlen kis fájdalmas plakk vagy felületes fekély alakul ki, főleg a fejen vagy a nyakon. A szél tiszta és az alap nem nekrotikus.
diagnózis
A diagnózist főként a klinikai értékeléssel határozták meg, megfigyelve a bőrfekélyek megjelenését, és más olyan betegségek kizárását, amelyek utánozhatják a pyoderma gangrenosum tüneteit, például:
- Apthos stomatitis;
- Churg-Strauss-szindróma;
- Herpes simplex;
- Behçet-betegség;
- Ótvar.
Amint a fentiekben említettük, ha a fekélyek rosszabbodnak a szennyeződés után, a pyoderma gangrenosum diagnózisa nagyon valószínű.
Pioderma Gangrenoso: mely vizsgákra van szükség?
Bizonyos esetekben szükség lehet arra, hogy mikroszkóp alatt vizsgáljuk meg a bőrmintát, és hisztopatológiai szempontból jellemezzük azt, még akkor is, ha ez az eljárás ideiglenesen súlyosbíthatja a problémát, elősegítve a fekélyesedést. Gyakran a pyoderma gangrenosum elváltozásainak biopsziái nem diagnosztikusak, de a neutrofil infiltrációval és a felszíni edényekben lévő fibrinnel kapcsolatos vaszkulitisz jeleinek kiemelésére alkalmasak.
kezelés
A pyoderma gangrenosum kezelése számos hasznos stratégiát tartalmaz a fekélygyógyulás elősegítésére és az autoimmun reakció modulálására .
Általánosságban elmondható, hogy a sebészeti beavatkozást el kell kerülni, mint például a kármentesítés (vagy a tisztítás), mivel ez súlyosbíthatja a betegséggel kapcsolatos bőrbetegségeket.
A bőrelváltozások kezelése
A pyoderma gangrenosum fekélyek kezelése a bőrön lévő gyógyszerek alkalmazásával jár, hogy megtartsa a nedvességet, és megakadályozza a bőr kiszáradását, mély hegeket hagyva.
Általában:
- Az exklúziós kötszerek kisebb károsodású elváltozásokhoz;
- Abszorbens kötések a bőséges váladékú sebekre.
Korai (kezdeti) és felületes fekélyek esetén kortikoszteroid alapú (gyulladáscsökkentő) vagy takrolimusz (immunszuppresszáns) krémek közvetlenül alkalmazhatók.
A bőrátültetések és a szintetikus graftok alkalmazása csökkentheti a fájdalmat és a másodlagos fertőzések kockázatát.
Szisztémás gyógyszeres terápiák
Ha a pyoderma gangrenosum megnyilvánulásai komolyabbak, a leggyakoribb első vonalbeli terápia a prednison orális beadását jelenti.
Néha az immunrendszert elnyomó gyógyszerek rendelhetők. A TNF-alfa-gátlók (a tumor nekrózis faktor alfa), mint például az infliximab, az adalimumab és az etanercept, különösen hatékonyak egyidejű gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegeknél .
Azokban a betegekben, ahol a pyoderma gangrenosum gyorsan fejlődik, a ciklosporin nagyon hatékony lehet.
