vér egészsége

Monoklonális Gammopathia

általánosság

A monoklonális gammopátia egy nem rákos állapot, amelyet a paraprotein (vagy monoklonális fehérje vagy M-protein) néven ismert abnormális fehérje felhalmozódása jellemez a csontvelőben és a vérben.

A még bizonytalan és nagyon gyakran tünetmentes okok miatt a monoklonális gammopátia néhány ritka esetben nagyon súlyos malignitásokba, például multiplex myeloma-ba vagy lymphoma-ba kerülhet.

Néhány vérvizsgálat elegendő a monoklonális gammopátia azonosításához; mindazonáltal sok orvos inkább a további vizsgálatokat vizsgálja tovább.

Amíg az állapot tünetmentes marad, nem várható kezelés.

Valójában az egyetlen orvosi indikáció az, hogy rendszeres időközönként ellenőrizze az állapot előrehaladását megfelelő vérvizsgálattal.

Rövid utalás a csontvelőre és annak funkcióira

A csontvelő egy lágy szövet, mely a csontok belső üregében található (combcsont, humerus, csigolyák stb.). Feladata, hogy vérsejteket, azaz vörösvértesteket (vagy eritrocitákat ), fehérvérsejteket (vagy leukocitákat ) és vérlemezkéket (vagy trombocitákat ) állítson elő.

Ezt a folyamatot hematopoiesisnak (vagy hematopoiesisnek ) nevezik, és bizonyos sejtekből indul ki, melyeket hematopoetikus őssejteknek neveznek. Ez utóbbiak valódi progenitorsejtek, amelyek képesek folyamatosan replikálni és különböző sorsokkal találkozni:

  • Vörös vérsejtek: oxigént hordoznak a test szövetébe és szervébe.
  • Fehérvérsejtek: az immunrendszer részét képezik, és megvédik a szervezetet a kórokozóktól és a károsodástól.
  • A vérlemezkék: ezek a koaguláció fő szereplői közé tartoznak.

Ábra: A hemopoiesis a totipotens őssejtekből indul ki. Ezekből különböző típusú őssejteket, köztük hematopoetikus eredetű. A hematopoetikus őssejtek az, hogy folyamatosan replikálódnak és megválasztják, hogy vörösvérsejtekké, fehérvérsejtekké vagy vérlemezkékké válnak-e. Az oldalról: www.liceotorricelli.it

Megjegyzés: "emato" és "emo" jelentése "vér", míg a "poiesi" a "poieo" görög igéből származik, ami azt jelenti, hogy "csinálni" vagy "termelni".

Mi az a monoklonális gammopátia?

A monoklonális gammopátia vagy a bizonytalan jelentőségű monoklonális gammopátia egy olyan különleges egészségi állapot, amelyre jellemző, hogy a csontvelőben felhalmozódó, és különböző módon nevezett abnormális fehérjék: paraprotein, monoklonális fehérje vagy M fehérje .

Nem rosszindulatú daganat; Számos klinikai eset szerint azonban az immunrendszer vagy a vérsejtek különböző rákos formáinak előjele lehet.

Mi az immunrendszer?

Az immunrendszer egy szervezet védekező akadálya a külső környezet fenyegetéseitől, például vírusoktól, baktériumoktól vagy parazitáktól, de belülről is, mint például a tumoros vagy hibás sejtek.

Összességében az immunrendszer egy komplex integrált hálózatot képvisel, amely kémiai szerveket, sejteket és közvetítőket gyűjt.

Az immunrendszer szervei (vagy az immunszervek) a test különböző részein találhatóak: csontvelő, lép, nyirokcsomók, mandulák és függelék .

Az immunsejtek a fent említett fehérvérsejtek vagy leukociták . Számos alpopuláció van leukocitákban: eozinofilek, bazofil / hízósejtek, neutrofilek, monociták / makrofágok, limfociták / plazma sejtek és dendritikus sejtek.

Végül az immunrendszeres mediátorok olyan jelző molekulák, amelyek az immunrendszer különböző sejtjeivel való kölcsönhatás révén információt cserélnek és szabályozzák a védekező aktivitás szintjét. Más szavakkal, összehangolják az immunválaszokat.

okai

A monoklonális gammopátia akkor jelenik meg, ha néhány csontvelőben lévő plazma sejten olyan változás következik be, amely nagy mennyiségű monoklonális fehérjét termel.

A paraprotein felhalmozódásával a csontvelő más (egészséges) sejtjeiből tér el, és a vérben is koncentrálódik.

MI A PLASMA CELLS?

A limfociták a megszerzett (vagy adaptív vagy specifikus ) immunitáshoz rendelt leukocita szubpopuláció. A megszerzett immunitás kifejezés az immunrendszer azon képességére utal, hogy a hiperszispecifikus sejteken (valójában a limfocitákon keresztül) szelektíven reagálhat minden idegen anyagra (az antigénre ), amely támadja meg a szervezetet.

A limfocitáknak három különböző típusa van: B- limfociták, T- limfociták és természetes gyilkos limfociták .

A plazma-sejtek olyan B-limfociták, amelyek az antigének bizonyos osztályával való érintkezés után kialakultak és specializálódtak az antigéncsoport elleni küzdelemben. Az immunológiai könyvek is aktivált B limfocitáknak nevezik őket.

A plazma sejtek védekező hatása bizonyos glikoproteinek, immunglobulinok vagy antitestek előállításán alapul . Mivel ez egy rendkívül specializált és szelektív védekező hatás, minden plazma sejt minden azonos immunglobulint termel, amelyek mindegyike felelős a csak a B-limfocitát aktiváló antigén elleni küzdelemért.

A plazmasejt antitestekkel

Az immunglobulinok olyan konformációval rendelkeznek, amely nagyon hasonlít a görög gamma ( γ ) betűhöz: ezért gamma-globulinnak is nevezik. A plazmasejtek előállítása után nem közvetlenül megsemmisítik az ellenanyagot, hanem kötődnek hozzá, és láthatóvá teszik és érzékenyebbek az immunrendszer más sejtjeinek (fagociták és citotoxikus sejtek) hatására. Más szóval az antitestek jelzőként működnek: az idegen anyagot úgy jelölik meg, hogy más immunsejtek felismerjék és elpusztítsák azt.

MI VÁLTOZÁS A PLASMA CELLS ALTERNÁCIÓJA?

Jelenleg az orvosok és a kutatók még nem tisztázták pontosan, hogy pontosan mit változtat a plazma sejtekben, és indukálja őket, és abnormális fehérjét termel.

Egyes kutatások azt mutatták, hogy a monoklonális gammopátia kialakulása bizonyos fertőzésekkel és néhány autoimmun betegséggel, például a reumatoid arthritissel kapcsolatos.

Kérjük, vegye figyelembe, hogy az autoimmun betegségben szenvedőknek immunrendszerük hibásan működik. Tény, hogy számtalan sejten keresztül megtámadja és károsítja az egészséges szöveteket és szerveket.

EPIDEMIOLÓGIA ÉS KOCKÁZATI TÉNYEZŐK

A monoklonális gammopátia igen ritka állapotnak tekinthető; azonban nincs pontosabb információ a lakosság pontos eloszlására vonatkozóan.

A kockázati tényezők tekintetében számos tanulmány megállapította, hogy a monoklonális gammopátia a leginkább érinti:

  • Az idősek, különösen a 85 év feletti személyek. Úgy tűnik, hogy az előrehaladott életkor az egyik legfontosabb prediszponáló tényező.
  • Fekete emberek . Így úgy tűnik, hogy a fajta bizonyos szerepet játszik.
  • Férfi alanyok .
  • Azok a betegek, akiknek családi története a betegség . Ebből feltételezhető, hogy a monoklonális gammopátia bizonyos esetei az öröklés által továbbított genomváltozásnak tudhatók be.

Tünetek és szövődmények

Sok monoklonális gammopátiában szenvedő beteg nem tapasztal semmilyen tünetet vagy bizonyos jelet, így gyakran a fent említett állapotot véletlenszerűen diagnosztizálják, más okokból előírt vérvizsgálatok során.

A tüneti tünetek esetén a monoklonális gammopátia a neurológiai problémák, például a kéz és / vagy láb zsibbadása és bizsergése .

Ezeknek a neurológiai rendellenességeknek az oka a perifériás idegek károsodása, amelyet a vérben a paraprotein okoz. Valójában úgy tűnik, hogy a monoklonális fehérje, amikor áthalad a perifériás idegeket tápláló erekben, kedvez az utóbbiak romlásának.

Az orvostudományban a perifériás idegek károsodása után kialakuló morbid állapot perifériás neuropátia .

SZÖVŐDMÉNYEK

Bizonyos szerencsétlen körülmények között a monoklonális gammopátia valódi betegséggé alakulhat, mint például a multiplex myeloma vagy lymphoma .

A myeloma multiplex tipikus tünetei

  • Csontfájdalmak (különösen a gerinc, a medence, a bordák, a hosszú csontok és a koponya esetében)
  • A hypercalcaemia. Túlzott szomjúságot, hányingert, székrekedést, étvágytalanságot és mentális zavart okoz
  • Veseelégtelenség
  • Vérszegénység. Fájdalmat, általános gyengeséget és légzési nehézségeket okoz
  • Könnyű fertőzések
  • thrombocytopenia
  • Hyperviscosity szindróma
  • Neurológiai rendellenességek, köztük zsibbadás, különféle idegi kompressziós szindrómák stb.

A multiplex myeloma egy olyan rosszindulatú daganat, amely az immunrendszerre specifikus, a paraprotein ilyen magas szintjével jellemezve, hogy a vesében és azon túl is problémák merülnek fel. Valójában az ilyen súlyos neoplazmában szenvedők: csontfájdalom (a betegek 70% -át és a leggyakoribb tüneteket érinti), hiperkalcémia, vérszegénység, véralvadási zavarok (thrombocytopenia) és immunrendszeri hiány (leukopenia).

A limfómák viszont rosszindulatú daganatok, amelyek befolyásolják a nyirokrendszert alkotó nyirokrendszert. A nyirokrendszer különböző funkciókat ölel fel: elfogadja (eltávolítja) a szövetekben lévő hulladékanyagokat, elhelyezi az immunrendszer egyes sejtjeit (B-limfociták és T-limfociták), megakadályozza a szövetek felhalmozódását, stb.

A multiplex myeloma és limfómák mellett a monoklonális gammopátia is okozhat visszatérő töréseket és vérrögöket, amelyek befolyásolhatják a vérkeringést (tromboembóliát).

Hogyan tudjuk megmondani, hogy a monoklonális gammopathiával rendelkező személy többszörös mielóma vagy limfóma kockázata?

Az orvosok szerint annak megállapítása érdekében, hogy a monoklonális gammopátiával rendelkező egyén többé-kevésbé komplikációs kockázatnak van-e kitéve, az alábbi paramétereket kell értékelni:

  • A paraprotein mennyisége a vérben . Nagyon magas M-szintje nagyon veszélyes.
  • A jelenlévő paraprotein típusa . A paraprotein nem minden esetben azonos jellegű. Úgy tűnik, hogy bizonyos típusú monoklonális fehérje károsabb, mint mások.
  • A "szabad" könnyű láncok (Bence Jones fehérjéknek is) mennyisége a vérben . Az immunglobulinok lényegében két részből állnak össze: könnyű láncok és nehéz láncok. Egy monoklonális gammopátiával rendelkező egyénben a plazma sejtek rendellenes viselkedése miatt a könnyű láncok nem kapcsolódnak nehéz láncokhoz, és megtalálhatók a vérben. Ha ezek különösen magasak, gyanítható a myeloma multiplex.

HOGY KÉRJÜK A DOKTORBAN?

Ajánlatos, hogy egy monoklonális gammopátiával rendelkező személy, az adott pillanatig tünetmentes, azonnal forduljon orvosához, ha: \ t

  • Rendkívüli és szokatlan fáradtságot érez.
  • Könnyen hajlamos a légszomjra, még nagyon egyszerű tevékenységek alkalmával is.
  • A csontokban állandóan fájdalom van, és pontosan pontosan lokalizálódik (például a hát, a csípő, a bordák vagy a medencék szintjén).
  • Megmagyarázhatatlanul veszít súlyt.
  • Különösen hajlamos a fertőzésekre. Ez egyértelmű jele annak, hogy a leukociták hiányával kapcsolatos immunprobléma jelentkezik.

diagnózis

A monoklonális gammopátia helyes diagnosztizálásához két vérvizsgálat ( vérkémiai vizsgálatok ) lehet elegendő, amit úgynevezett szeroprotein elektroforézisnek (vagy szérumfehérje elektroforézisnek) és immunelektroforézisnek neveznek.

További vizsgálatok (vizeletvizsgálatok, egyéb vérvizsgálatok, röntgensugarak, CT-vizsgálatok és csontvelő biopszia) alkalmazása elsősorban az anomália súlyosságának és a szövődmények kockázatának felmérésére szolgál.

Ezenkívül egy nagyon pontos diagnosztikai eljárás lehetővé teszi a multiplex myeloma vagy limfóma azonosítását.

SERIO-PROTEIN ELEKTROFORÉZIS ÉS IMMUNOELEKTROFORÉZIS

A szérumfehérjék elektroforézise lehetővé teszi 5 szérumfehérje: albumin és α1, α2, β és γ globulinek kvantitatív szintjének értékelését. Monoklonális gammopátiás betegeknél ezek az 5 szérumfehérje jellegzetes változásokat mutat, amelyeket a hematológus (a vérbetegségek diagnosztizálásában és kezelésében tapasztalt orvos) képes felismerni.

Ezzel szemben az immunelektroforézis lehetővé teszi számunkra, hogy számszerűsítsük az egyes immunoglobulin típusokat a vérben. Monoklonális gammopátiás betegeknél lehetővé teszi a Bence Jones fehérjék, azaz a "szabad" könnyű láncok kimutatását.

TOVÁBBI EMATOCHIMIKAI VIZSGÁLATOK

A helyzet kivizsgálása érdekében az orvosok más vérvizsgálatokat végeznek, köztük:

  • Vérszámlálás . A vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék értékelésére (mennyiségi és nem csak) alkalmazzák. Hasznos a gyanús limfóma vagy multiplex myeloma esetén, mert lehetővé teszi a trombocitopénia, neutropenia (neutrofil leukocita vér csökkenése) stb.
  • Kreatinin mérés . A vér kreatininszintje a vesefunkció indexe. Ha megemelkednek, azt jelenti, hogy a vesék hibásak. Ne feledje, hogy a multiplex myeloma befolyásolja a vesefunkciót, ezért ezekben az esetekben a kreatinin általában nagyon magas.
  • A szérum kalcium mérése . A vérben lévő nagy mennyiségű kalcium megállapítása többszörös mielómát jelenthet.

URINI VIZSGÁLAT

Monoklonális gammopátia és multiplex myeloma esetén a vizelet Bence Jones fehérjéket tartalmaz (a második esetben a "szabad" könnyű láncszint is nagyon magas).

Ezért vizsgálataik további megerősítést nyújthatnak a fehérje szérum elektroforézis és immunelektroforézis során már megfigyeltekről.

X-Ray

A röntgensugarak hasznosak többszörös mielóma gyanúja esetén, mivel ez a súlyos malignus daganat a csontváz szerkezetét is magában foglalja, ami csont anomáliákat eredményez (más néven átrendeződések).

TAC

A CT (vagy számítógépes axiális tomográfia ) egy olyan módszer, amely ionizáló sugárzást alkalmaz egy rendkívül részletes háromdimenziós kép kialakítására egy adott testrészről. Teljesen fájdalommentes, de a röntgendózis, amelyre a betegek ki vannak téve, nem elhanyagolható.

A monoklonális gammopátia esetében a nyirokcsomók, a máj és a lép dimenziós aspektusának értékelésére van szükség.

Bizonyos esetekben a képek minőségének javítása érdekében az orvosok kontrasztoldatot (gadolinium) használhatnak, amelyet a vérbe injektálnak, és nem mentes a lehetséges mellékhatásoktól.

A BÓLÁK BIOPSIÁJA

A biopszia egy bizonyos szövetből vagy szervből származó sejtminták laboratóriumban történő gyűjtését és szövettani elemzését tartalmazza.

Csontvelő-biopszia alkalmával az elemzendő sejtek gyűjtése a csípőpajzsok szintjén történik, speciális tűvel és helyi érzéstelenítés után.

A későbbi laboratóriumi vizsgálatokat a csontvelőben lévő plazmasejtek (és paraprotein) számának számszerűsítésére használják.

Az eljárás végén, a tű beillesztési pontjánál a páciens kisméretű hematomát alakíthat ki.

Figyelmeztetés: az orvosok csak akkor végeznek csontvelő biopsziát, ha a multiplex myeloma jelenlétét nagyon valószínűnek tartják.

kezelés

Amíg a monoklonális gammopátia nem tünetmentes (a legtöbb esetben), nincs külön terápiás kezelés . Az egyetlen olyan jelzés, amelyet az orvosok az ilyen helyzetekben nyújtanak, az, hogy rendszeresen figyeljék az előző fejezetben leírt vérvizsgálatokat (szeroprotein elektroforézis, immunelektroforézis, vérszám stb.) 4-6 hónaponként.

Ha gondoskodni kell a fent említett módon való működésről, gondos felügyeletet végzünk, amely biztosítja, hogy a monoklonális gammopátia vagy annak rosszindulatú vérsejtek bizonyos formája felé történő fejlődése időben észlelhető.

A MONOKLONÁLIS GAMMOPÁTIA MULTIPLE MYELOMA-ra

Ha sajnos a monoklonális gammopátiának többszörös mielómává kell válnia, célszerű azonnal indítani a rosszindulatú daganatnak megfelelő terápiát, szükségtelen várakozás nélkül.

A 65 év alatti betegeket általában kemoterápiával, kortikoszteroidokkal és hematopoetikus őssejt-transzplantációval kezelik. Ez utóbbi a megfelelő donorok rendelkezésre állásával kapcsolatos okok miatt gyakrabban autológ, mint az allogén. Érdemes azonban rámutatni, hogy az allogén transzplantáció nagyobb terápiás potenciállal rendelkezik.

A 65 év feletti betegeket azonban általában csak kemoterápiával és kortikoszteroidokkal (prednizonnal) kezelik, mivel a hematopoetikus őssejt-transzplantáció (akár autológ, akár allogén) ellenjavallt egészségügyi gyakorlat (NB: tudtak ne kezelje az eljárást, és komoly szövődményeket fejtsen ki).

Kemoterápiás szerek, amelyeket myeloma multiplexre írtak fel

65 év alatti betegeknél:

  • Thalidomide
  • bortezomib
  • lenalidomide

65 év feletti betegeknél:

  • melphalan
  • bortezomib

EGYÉB KEZELÉSI TÍPUSOK

Ha a betegek visszatérő csonttörésekben szenvednek, biszfoszfonát- kezelést alkalmaznak, amely a csontok megerősítésére szolgál (pontosabban csökkenti a csontreszorpciót és növeli a csont ásványi sűrűségét).

A biszfoszfonátok közül a monoklonális gammopátia esetében leggyakrabban a zoledronsav, az alendronsav (alendronát), a risedronát és az ibandronsav.

Néhány tipp

Monoklonális gammopátia esetén a hematológusok erősen ajánlják:

  • Kérdezd meg mindent, ami az őket rontó állapotot illeti. A lehetséges tünetek, komplikációk és diagnosztikai felügyeleti tesztek ismerete lehetővé teszi a monoklonális gammopátia bármilyen változásának / fejlődésének jobb ellenőrzését.

    Éppen ellenkezőleg, a fent említett szempontok figyelmen kívül hagyása vagy csak felületes ismerete nagyon veszélyes lehet.

  • El kell fogadni az egészséges életmódot. A gyümölcsök és zöldségek fogyasztása, nem dohányzás, rendszeres gyakorlás és a megfelelő számú órák alvása olyan viselkedések, amelyek nem csökkentik a szövődmények kockázatát, de más betegségek (társbetegségek) kialakulását kevésbé valószínűsítik.
  • Kövesse az ellenőrző vizsgák naptárát szigorúan. Néhány beteg hibája az ellenőrzések elhanyagolása, mivel az utóbbi egy ideig negatív eredményt adott.

megelőzés

A monoklonális gammopátia olyan állapot, amelyet nem lehet megakadályozni, mivel pontos kiváltó okai nem ismertek.

Ugyanez vonatkozik a bonyodalmakra is: mivel az utóbbiakhoz vezető okok nem ismertek, nem lehetséges megfelelő megelőző intézkedések végrehajtása.

prognózis

Amíg a tünetmentes, a monoklonális gammopátia nem negatív előrejelzéssel rendelkezik.

Meg kell azonban állapítani, hogy a hordozónak magát a rák kockázatának kitett személyt kell tartania, ezért folyamatosan figyelemmel kell kísérnie.

Mindez tehát valamilyen módon befolyásolhatja a mindennapi életet.

Ami a monoklonális gammopátia által kiváltott szövődményeket illeti, először diagnózisuk történik, és a kezelés lehetősége nagyobb.