általánosság
A mellékvese elégtelenség olyan állapot, amelyben a mellékvesék endokrin aktivitása súlyosan károsodott, és nem elégséges a szervezet igényeinek megfelelően.
A mellékvese két kis mirigy található a zsírszövetben, amely lefedi a vesék felső részét; nélkülözhetetlenek három hormonális osztály, az androgén (kevésbé fontos, mert gonadikus szintézis kíséretében), a glükokortikoidok (kortizol által vezetett) és az ásványokortikoidok (aldoszteron által kezelt) szintéziséhez.
tünetek
További információ: A mellékvese elégtelenségének tünetei
Pontosan az egyik vagy több ilyen hormonosztály hiánya határozza meg a mellékvese elégtelenség jellegzetes tüneteit; ez a feltétel jellemzően hipoglikémia, dehidratáció, hypotensio, vertigo (különösen akkor, ha hirtelen felkel egy ülő vagy fekvő pozícióból) súlyvesztés, zavartság, gyengeség, hányinger, hasmenés, bőrbarnulás és sós ételek túlzott igénye.
Ugyanezek a tünetek is jellemzőek az Addison-kórra, amely nem véletlenszerűen a primitív mellékvese elégtelenség leggyakoribb oka.
Az androgének hiánya miatt a cicák és az axilláris haj csökkenése és a libidó (szexuális vágy) csökkenése is értékelhető a nőknél
Gyakran előfordul, hogy a mellékvese elégtelensége fokozatosan alakul ki, némán és lassan súlyosbító tünetekkel, amelyek miatt a betegség korai felismerése nagyon nehéz.
Másrészt a mellékvese elégtelenség klinikai megnyilvánulásait súlyos stressz, például baleset vagy súlyos fertőzés esetén a megfelelő kezelés hiányában halálos állapotba helyezik; ezekben az esetekben „Addisonian-válságról” vagy akut mellékvese-válságról beszélünk.
okai
Elsődleges mellékvese elégtelenség
A mellékvese elégtelenség primitív formái a mellékvese belső károsodásából adódnak, ami az ACTH megnövekedett szintje ellenére nem képes megfelelő mennyiségű kortizolt termelni; az Addison-kór ilyen esetekben beszél. A legtöbb epizódot (75-80%) az adrenális parenchyma autoimmun alapon történő súlyos károsodása (a szervsejtekre irányuló abnormális antitestek) hordozza; ezekben az esetekben a hyposurenalizmust gyakran más autoimmun patogenezissel járó betegségek kísérik; gyakori a krónikus pajzsmirigy-gyulladás (Hashimoto-kór), az I. típusú diabetes mellitus, a korai petefészek-elégtelenség vagy a bőrproblémák (alopecia és vitiligo). A fertőző és különösen a tuberkulózis etiológiája ma kevésbé fontos a múlthoz képest, nagyobb előfordulási gyakorisággal a fejlődő országokban. A primitív mellékvese-elégtelenség egyéb okai közé tartoznak a mellékvese daganatok, a metasztázisok és a mellékvese vérzése, az amiloidózis, a hemochromatosis, a mellékvesekéreg fejlődési rendellenességei és a különböző típusú fertőzések.
Másodlagos szurrénális elégtelenség
A mellékvese-elégtelenség másodlagos formái az agyi alsó részén elhelyezkedő hipofízis problémája, amely többek között az adrenokortikotrop hormon (ACTH) felszabadulása révén felelős a mellékvese aktivitásának szabályozásáért. Ez a hormon erősen stimulálja a mellékvese aktivitását, amely hiányában hiányos, és a szerv hypotrophiáját okozza. A mellékvese elégtelenség másodlagos formái sokkal gyakoribbak, mint az Addison-kór esetében; gyakran ideiglenes jellegűek, mivel a kortizonnal végzett hirtelen terápia hirtelen visszavonul, vagy a szekretáló ACTH tumorok műtéti eltávolítása.
Ritkábban másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség kapcsolódik az agyalapi mirigyek daganataihoz, a sugárterápiához, hogy legyőzzük őket, a mirigy műtéti eltávolítása vagy a vérzéses vagy fertőző folyamatai.
Az elsődleges formákkal kapcsolatos tüneti szint alapvető különbsége a bőr barnulásának hiánya, mivel az ACTH szintek alacsonyabbak a normánál. Továbbá a klinikai tünetek általában árnyaltabbak, mivel az ásványtaktív hormonok (aldoszteron) termelése megmarad; azonban további rendellenességek is előfordulhatnak az egyéb hipofízis hormonok hiányában, a menstruációs változások, a meddőség, az impotencia, a pubertás késése és a gyermekek növekedési hibája miatt.
Tercier Surrenal elégtelenség
Végül a mellékvesekéreg ritka tercier formái is felismerhetők; ebben az esetben a probléma a hipotalamusz szintjén található, amely nem oldja meg a megfelelő CRH-hormonot (ami normál körülmények között stimulálja az agyalapi mirigyet az ACTH kiválasztására, lásd az ábrát).
diagnózis
A mellékvesekéreg-elégtelenség diagnózisa a hormonszintek (kortizol, aldoszteron, ACTH és renin) értékelésére irányuló vér és vizeletvizsgálatokon alapul, de olyan ásványi anyagok, mint a nátrium és a kálium (az aldoszteron elősegíti az előbbi felszívódását és a kiválasztódást). másodperc).
CT és MRI vizsgálatokat végezhetünk a mellékvesék és a hipotalamusz-hipofízis régió anatómiájának vizsgálatára.
Gondozás és kezelés
Lásd még: A mellékvese elégtelenség kezelésére szolgáló gyógyszerek
A mellékvese-elégtelenség kezelése helyettesítő, és így a mellékvesék által termelt hormonok szintetikus formáinak beadásán alapul. A kezelés célja, hogy megszüntesse a hormonhiány tüneteit anélkül, hogy a feleslegektől indukálná azokat, miközben fenntartja az egyensúlyt, amely megvédi a betegeket az Addison-válságtól.
A primitív formákban (Addison-kór) mind glükóaktív, mind ásványi anyagokat kell beadni; az utóbbit nem használják másodlagos és harmadlagos formákban, mivel az ACTH hiány nem befolyásolja az aldoszteron szintézist (amelyet a renin-angiotenzin rendszer vezérel). Alapvető fontosságú, hogy a terápia soha nem szuszpendálódjon a beteg által, és hogy stresszes események (betegségek, műtét stb.) Esetén, vagy ha a szájon át történő bevitel nem lehetséges, a kortizon dózisát növelik vagy helyettesítik. intramuszkuláris vagy intravénás beadás.
A kezelés a legtöbb esetben élethosszig tart. Megfelelő terápia és néhány kis óvintézkedés esetén a mellékvese elégtelenségben szenvedő emberek normálisan aktív életet élhetnek, és ugyanolyan élettartamot élvezhetnek, mint az egészséges népesség.
A mellékvese elégtelenség valamilyen formája azonban felismeri a kezelhető okot: például a tuberkulózis és más fertőzések kezelhetők; hasonló érv, ha a mellékvese-terület nem kap elegendő vért, vagy éppen ellenkezőleg, a vérzés helye.
Végül az akut mellékvese-válság (addisoninana-válság) epizódjaiban a hidrokortizon, glükóz és sóoldat gyors beadása szükséges.
