általánosság
A "hemolitikus anaemia" kifejezést olyan vérrendszeri betegségek jelzésére használjuk, amelyekre jellemző, hogy a keringő vörösvérsejtek átlagos élettartama csökken, és azok korai megsemmisítése (extravaszkuláris és / vagy intravaszkuláris hemolízis). Továbbá a hemolitikus anaemia esetében az új vörösvértestek szintézise az eritropoetikus rendszer által nem elegendő a veszteségük kompenzálásához.
A hemolitikus anémia típusai
A hemolitikus anémia számos formája létezik, amelyek két nagy csoportra oszthatók, a hemolízist kiváltó ok típusától függően. E tekintetben megkülönböztethetjük: az intraglobuláris okokból származó hemolitikus anémia és az extraglobuláris okokból származó hemolitikus anémia.
Hemolitikus anaemia intraglobuláris okokból
Ahogyan ugyanazon a névből kitalálható, a hemolitikus anaemia ilyen formáját az intraglobuláris hibák okozzák, azaz a vörösvértestek belső változásai.
A hemolízist kiváltó rendellenességek genetikai vagy szerzettek lehetnek, és metabolikus folyamatokat, funkciót vagy sejtmembránt is magukban foglalhatnak, így a vörösvértestek szerkezetét.
Az ebbe a csoportba tartozó hemolitikus anaemia formái közé tartozik:
- Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz és favizmus hiánya;
- Örökletes szferocitózis;
- Paroxiszmális éjszakai hemoglobinuria;
- Thalassaemia.
Az extraglobuláris okokból származó hemolitikus anaemia
A hemolitikus anaemia ebben a formájában a hemolízist a vörösvértest külső okai váltják ki, amelyek egyébként nem jönnének le idő előtt.
A hemolitikus anaemiát kiváltó külső változásokat viszont a következők okozhatják:
- Immunrendszeri betegségek;
- Haemolitikus aktivitással rendelkező vegyületek vagy gyógyszerek toxicitása (réz, ólom, dapszon, metildopa, szulfonamidok stb.);
- Mikroorganizmusok által okozott fertőzések, amelyek a toxinok kibocsátásával hemolízist okozhatnak (mint például az alfa- és béta-hemolitikus streptococcusok esetében), vagy a közvetlenül a mikroorganizmus által végzett vörösvértestek inváziója és következményes megsemmisítése révén ( mint például a Plasmodium spp. és a Bartonella spp. esetében);
- Neoplasztikus betegségek (tumorok);
- Mechanikai sérülés (trauma).
Az ebbe a csoportba tartozó különböző hemolitikus anémiák közül emlékeztetünk az autoimmun hemolitikus anémiákra.
diagnózis
A hemolitikus vérszegénység diagnózisát - valamint a beteg által előidézett tünetek első értékelését - speciális diagnosztikai és laboratóriumi vizsgálatok, beleértve a perifériás vér-kenet és a vérvizsgálatok segítségével végzi, az orvos végzi. a retikulociták, a közvetett bilirubin, a laktát-dehidrogenáz (LDH) és a vas vérszintje, amely hemolitikus anaemia esetén fokozott. Hasonlóképpen a hemolitikus anaemia gyanúja esetén a hemoglobinszinteket is értékeltük, ami hemolízis esetén inkább csökken.
Miután a hemolitikus anaemia diagnózisa megerősítést nyert, az orvos további diagnosztikai vizsgálatokat fog végezni annak meghatározására, hogy melyik forma befolyásolta a beteget. Ezek közül a tesztek közül megállapítottuk a kvantitatív hemoglobin elektroforézist, az áramlási citometriát és a Coombs tesztet.
tünetek
A hemolitikus anaemia tünetei az indukáló hemolízis (intraglobuláris vagy extraglobuláris) függvényében változnak, ezért az anémia formájától függően a beteg szenved, és attól függően, hogy a hemolízis intravaszkuláris vagy extravaszkuláris szinten történik.
Azonban a hemolitikus anaemia leggyakoribb tünetei közé tartozik:
- gyengeség;
- életerő hiánya;
- szédülés;
- Az alacsony vérnyomás;
- hidegrázás;
- láz;
- sápadtság;
- Hemoglobinuria, ami vöröses vizelet kibocsátását eredményezi.
Sőt, súlyosabb esetekben a betegek sárgaságot és splenomegáliát tapasztalhatnak.
kezelés
Hasonlóan a hemolitikus anaemia tüneteihez hasonlóan, annak kezelése a hemolízis okát is befolyásolja.
Például a gyógyszerek által okozott hemolitikus anémia esetében sok esetben elegendő a hemolízisért felelős hatóanyagokkal történő kezelés felfüggesztése.
A patológiák (pl. Daganatok) vagy mikroorganizmusok által okozott hemolitikus anémiák helyett általában olyan terápiát alkalmaznak, amelynek célja az elsődleges ok kezelése, amely pontosan a hemolízis kezdetéért felelős.
Általában azonban a hemolitikus anaemia esetén alkalmazható farmakológiai kezelések a következők kezelését foglalják magukban: \ t
- Kortikoszteroid gyógyszerek (például prednizon);
- Intravénás immunoglobulinok ;
- Immunszuppresszánsok (például ciklofoszfamid vagy azatioprin);
- Terápia kelátképző szerekkel, a túlzott vas kötődése a véráramba (hipersiderémia);
- Vasalapú terápia (harcászati terápia) a vasveszteség kompenzálására, amely általában csak intravaszkuláris anaemia esetén fordul elő (azaz ha a véredények belsejében hemolízis történik).
Végül, bizonyos esetekben szükség lehet a vér vagy műtét transzfúziójára a lép eltávolítására (splenectomia).
Mindenesetre az orvos eseti alapon értékelni fogja a legmegfelelőbb terápiás stratégiát, amely az egyes betegeket károsító hemolitikus anaemia formájának kezelésére irányul, az adott betegség állapotától függően is.