egészség

Tünetek Malignus hipertermia

Kapcsolódó cikkek: rosszindulatú hipertermia

meghatározás

A rosszindulatú hipertermia olyan gyógyszer-genetikai szindróma, amelyet az életveszélyes testhőmérséklet emelkedése jellemez.

Ez a kóros állapot általában másodlagos a depolarizáló izomrelaxáns (pl. Szukcinil-kolin) és egy erős inhalációs érzéstelenítő (halogénezett gázok, például halotán, sevoflurán és desflurán) egyidejű alkalmazására adott hipermetabolikus válaszra. Ritkán az emberekben a másodlagos fizikai feszültségek után a túlzott edzésre vagy a hőre fordul elő.

A rosszindulatú hipertermia felismeri a genetikai hajlamot és öröklődik, mint egy autoszomális domináns tulajdonság. A legtöbb esetben a rendellenesség oka a rianodinreceptor (az izom-csontrendszer száloplasztikus retikulumának kalciumcsatorna-fehérje) mutációja, amelyet a 19. kromoszóma q12-q13.2 régiójában kódolnak. A szindrómában több mint 22 különböző genetikai változást azonosítottak.

A predisponált betegeknél a rosszindulatú hipertermia mögötti mechanizmus a csontizomzat szarkoplazmás retikulumából származó kalciumszivárgás szabályozatlan növekedésével járhat.

Ennek eredményeképpen a kalcium által kiváltott biokémiai reakciók felgyorsulnak, súlyos izomösszehúzódásokat okozva, és növelik az anyagcsere sebességét.

A rosszindulatú hipertermia potenciálisan halálos lehet.

Leggyakoribb tünetek és tünetek *

  • Légzőszervi acidózis
  • aritmia
  • kóma
  • Hypercapnia
  • hyperkalaemia
  • hypocalcaemia
  • hypoxia
  • Rhabdomyolysis
  • Merevség a hát és a nyak izmaiban
  • Izomgörcsök
  • tachycardia
  • tachypnoét
  • Sötét vizelet

További jelzések

Genetikailag prediszponált egyéneknél az érzéstelenítés során (10 perctől néhány óráig az illékony érzéstelenítő gáz és egy depolarizáló izomlazító egyidejű alkalmazása) vagy a műtét utáni időszakban (közvetlenül azután, hogy a kezelés után a beteg) a rosszindulatú hipertermia fordul elő. beavatkozás).

A klinikai kép változó, és függ a gyógyszer kombinációjától és a beteg hajlamától.

A megnyilvánulások közé tartozik az izom-merevség (különösen a maxilláris régióban), tachycardia, aritmiák és tachypnea. A hipertermia jelzése: a testhőmérséklet általában 40 ° C-nál magasabb, vagy néha rendkívül magas (azaz> 43 ° C).

Jellemző jelei a lejárt széndioxid (hypercapnia) és az oxigénfogyasztás (hypoxemia) növekedése is.

A rhabdomyolysis (sok izomrost megsemmisítése) esetén a vizelet barna vagy őszintén ematuráns lehet.

A rosszindulatú hipertermia lehetséges szövődményei közé tartoznak a légzőszervi és metabolikus acidózis, a hyperkalemia (megnövekedett káliumszint a vérben), a hypocalcemia, a myoglobinuria és a véralvadási rendellenességek (különösen a disszeminált intravaszkuláris koaguláció).

A diagnózis klinikai jellegű, és a biopsziák izomösszehúzódásának in vitro kimutatásán alapul a halotán, koffein és más anyagok hatására.

A betegségben szenvedő betegek, a betegség családi előzményei alapján, vagy az általános érzéstelenítésre gyakorolt ​​korábbi mellékhatás alapján genetikai vizsgálatnak vethetők alá, amely értékeli a malignus hipertermia iránti lehetséges érzékenységet.

A rosszindulatú hipertermia esetén a magas prioritású kezelések gyors hűtést jelentenek a központi idegrendszer károsodásának elkerülése és a jelenlévő metabolikus rendellenességek korrekciója érdekében. Egyes betegeknél a trachea-intubáció és a farmakológiai kóma szükséges a tünetek szabályozásához és a létfontosságú funkciók szükséges támogatásához.

A rosszindulatú hipertermia magas halálozási arányt mutat, és nem reagál a terápiára, még akkor sem, ha korán és agresszíven jön létre.