Kapcsolódó cikkek: rosszindulatú hipertermia
meghatározás
A rosszindulatú hipertermia olyan gyógyszer-genetikai szindróma, amelyet az életveszélyes testhőmérséklet emelkedése jellemez.
Ez a kóros állapot általában másodlagos a depolarizáló izomrelaxáns (pl. Szukcinil-kolin) és egy erős inhalációs érzéstelenítő (halogénezett gázok, például halotán, sevoflurán és desflurán) egyidejű alkalmazására adott hipermetabolikus válaszra. Ritkán az emberekben a másodlagos fizikai feszültségek után a túlzott edzésre vagy a hőre fordul elő.
A rosszindulatú hipertermia felismeri a genetikai hajlamot és öröklődik, mint egy autoszomális domináns tulajdonság. A legtöbb esetben a rendellenesség oka a rianodinreceptor (az izom-csontrendszer száloplasztikus retikulumának kalciumcsatorna-fehérje) mutációja, amelyet a 19. kromoszóma q12-q13.2 régiójában kódolnak. A szindrómában több mint 22 különböző genetikai változást azonosítottak.
A predisponált betegeknél a rosszindulatú hipertermia mögötti mechanizmus a csontizomzat szarkoplazmás retikulumából származó kalciumszivárgás szabályozatlan növekedésével járhat.
Ennek eredményeképpen a kalcium által kiváltott biokémiai reakciók felgyorsulnak, súlyos izomösszehúzódásokat okozva, és növelik az anyagcsere sebességét.
A rosszindulatú hipertermia potenciálisan halálos lehet.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- Légzőszervi acidózis
- aritmia
- kóma
- Hypercapnia
- hyperkalaemia
- hypocalcaemia
- hypoxia
- Rhabdomyolysis
- Merevség a hát és a nyak izmaiban
- Izomgörcsök
- tachycardia
- tachypnoét
- Sötét vizelet
További jelzések
Genetikailag prediszponált egyéneknél az érzéstelenítés során (10 perctől néhány óráig az illékony érzéstelenítő gáz és egy depolarizáló izomlazító egyidejű alkalmazása) vagy a műtét utáni időszakban (közvetlenül azután, hogy a kezelés után a beteg) a rosszindulatú hipertermia fordul elő. beavatkozás).
A klinikai kép változó, és függ a gyógyszer kombinációjától és a beteg hajlamától.
A megnyilvánulások közé tartozik az izom-merevség (különösen a maxilláris régióban), tachycardia, aritmiák és tachypnea. A hipertermia jelzése: a testhőmérséklet általában 40 ° C-nál magasabb, vagy néha rendkívül magas (azaz> 43 ° C).
Jellemző jelei a lejárt széndioxid (hypercapnia) és az oxigénfogyasztás (hypoxemia) növekedése is.
A rhabdomyolysis (sok izomrost megsemmisítése) esetén a vizelet barna vagy őszintén ematuráns lehet.
A rosszindulatú hipertermia lehetséges szövődményei közé tartoznak a légzőszervi és metabolikus acidózis, a hyperkalemia (megnövekedett káliumszint a vérben), a hypocalcemia, a myoglobinuria és a véralvadási rendellenességek (különösen a disszeminált intravaszkuláris koaguláció).
A diagnózis klinikai jellegű, és a biopsziák izomösszehúzódásának in vitro kimutatásán alapul a halotán, koffein és más anyagok hatására.
A betegségben szenvedő betegek, a betegség családi előzményei alapján, vagy az általános érzéstelenítésre gyakorolt korábbi mellékhatás alapján genetikai vizsgálatnak vethetők alá, amely értékeli a malignus hipertermia iránti lehetséges érzékenységet.
A rosszindulatú hipertermia esetén a magas prioritású kezelések gyors hűtést jelentenek a központi idegrendszer károsodásának elkerülése és a jelenlévő metabolikus rendellenességek korrekciója érdekében. Egyes betegeknél a trachea-intubáció és a farmakológiai kóma szükséges a tünetek szabályozásához és a létfontosságú funkciók szükséges támogatásához.
A rosszindulatú hipertermia magas halálozási arányt mutat, és nem reagál a terápiára, még akkor sem, ha korán és agresszíven jön létre.