meghatározás
Az amyotrofos laterális szklerózis egy súlyos neurodegeneratív patológia, amelynek célja a központi idegrendszerben (agy és gerincvelő) található motoros neuronok.
Valószínűleg ez a patológia jobban ismert az "ALS" rövidítéssel, de Gehrig-kór vagy motoros neuron-betegség néven is ismert.
Általában az ALS 50 év feletti betegeknél fordul elő.
okai
Amint már említettük, az amyotróf laterális szklerózist a motoros neuronok progresszív degenerációja okozza. Ennek a jelenségnek a pontos oka azonban még nem volt teljesen azonosítva. Ennek ellenére sok hipotézis van.
A feltételezhető hipotézisek közül a neuronok romlását elősegíthetjük, emlékezzünk: az ALS családtörténetének jelenléte, a cerebrospinális folyadékban a glutamát szintjének egyensúlya (ami motoros neuronokra toxicitást okozhat), fehérje aggregátumok a motoros neuronokban, a mérgező anyagok hulladékok felhalmozódása a motor idegsejtjeiben, mitokondriális diszfunkció, neurotróf növekedési faktorok hiánya a motor neuronokban és glia sejtek hibás működése.
Továbbá úgy tűnik, hogy a dohányzási szokásokkal és a vegyi anyagoknak, ólomnak és más fémeknek kitett személyeknek nagyobb az ALS kialakulásának kockázata.
tünetek
Az ALS tünetei általában a felső és alsó végtagoktól, kezektől és lábaktól kezdve jelennek meg, majd a test minden izmára kiterjednek, beleértve a légzőszerveket is.
Az ALS-ben szenvedő betegeknél olyan tünetek léphetnek fel, mint a járás nehézsége, a lábak és a karok gyengesége, a remegés, a beszéd és a nyelési nehézségek, az izomgörcsök, a helyes testtartás fenntartása, az ízületi merevség, a rekedtség, a zihálás és a légzés. rövid.
Ezek a tünetek fokozatosan jelentkeznek, és idővel rosszabbodnak.
A betegség utolsó szakaszában a betegek megbénulnak, ezért kénytelenek a kerekesszéket használni, már nem tudnak beszélni és enni.
A betegség a légúti izmokat is befolyásolja, ezért a betegnek mechanikus szellőzésre van szüksége a légzéshez.
Információ az SLA-król - Az amyotrofikus oldalsó szklerózis kezelésére szolgáló gyógyszerek nem szándékoznak helyettesíteni az egészségügyi szakember és a beteg közötti közvetlen kapcsolatot. Mindig konzultáljon kezelőorvosával és / vagy szakemberével, mielőtt elkezdené az ALS - gyógyszerek kezelését az amyotrofikus oldalsó szklerózis kezelésére.
gyógyszerek
Sajnos jelenleg nincsenek gyógyszerek ALS kezelésére. A betegség következményei mindig tragikusak. Általában a haláleset súlyos légzési elégtelenség miatt következik be, a betegség kezdetétől számított 3-5 év elteltével.
Van azonban olyan gyógyszer, amelyet az ALS kezelésére használnak: riluzol. Úgy tűnik, hogy ez a gyógyszer képes lelassítani a betegség lefolyását, de nem hagyja abba. Továbbá a kezelésre adott válasz betegenként változik, és az eredmények nem mindig várhatók.
Ezért a lehetséges riluzol alapú terápia mellett tüneti kezelésre kerül sor, amelynek célja a betegség által okozott tünetek csökkentése - amennyire lehetséges.
Az ALS-ben szenvedő betegek fizioterápia, beszédterápia és foglalkozási terápia segítségével segíthetnek. A betegség utolsó szakaszában azonban mechanikus szellőzést és mesterséges táplálást alkalmaznak.
Végül nem szokatlan, hogy az ALS betegek depressziót tapasztalnak; ezért ezekben az esetekben még a pszichoterápia is segíthet.
riluzolt
Amint már említettük, az reverzol (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) az egyetlen gyógyszer, amelyet jelenleg ALS kezelésére engedélyeztek. Ez a hatóanyag csökkenti a glutamát felszabadulását az agyban és a gerincvelőben. Ennek a kémiai hírvivőnek a csökkent szekréciója hasznos lehet az amyotróf laterális szklerózisra jellemző motoros neuron degeneráció megelőzésében.
A riluzol orális beadásra alkalmas tabletta vagy orális szuszpenzió formájában.
A szokásosan alkalmazott gyógyszer dózisa 50 mg, amelyet naponta kétszer kell bevenni, 12 órás intervallummal egy adagolás és egy másik adag között. Nagyon fontos, hogy a riluzolt mindig a nap azonos időpontjában vegyék be (például reggel és este).
