meghatározás
A masztocitózis egy olyan betegség, amelyet a hízósejtek felhalmozódása jellemez a test különböző szöveteiben és szerveiben.
Alapvetően két különbözõ masztocitózis különböztethetõ meg: a kután (akinek a tünetei csak a bőr szintjén jelennek meg) és a szisztémás tünetek (amelyek tünetei a test bármely részén megjelenhetnek).
okai
A mastocytosis kialakulásának alapját képező okokat még nem teljesen azonosították. Úgy tűnik azonban, hogy a betegség kialakulását a c-KIT gén mutációja kedvez. Ez a mutáció spontán módon fordulhat elő, vagy a szülőktől örökölhető.
tünetek
A különböző szervekben és szövetekben felhalmozódó hízósejtek nagy mennyiségű hisztamint bocsátanak ki, és ez a neurotranszmitter túlzott felszabadulása felelős a mastocytosis által okozott legtöbb tünetért.
A bőr masztocitózisának jellegzetes tünetei makulák, papulák, plakkok, csomók vagy hólyagok kialakulása a bőrön. Ezeket a megnyilvánulásokat általában viszketés, duzzanat és bőrpír viseli.
A szisztémás mastocitózis által okozott tünetek azonban a következők: hepatomegalia, splenomegalia, duzzadt nyirokcsomók, peptikus fekélyek, ízületi fájdalom, étvágytalanság és testtömeg, gyengeség, csontritkulás, fokozott vizelési gyakoriság, szívdobogás, meleghullámok, hipotenzió fejfájás, hányinger, hasmenés, mellkasi fájdalom és légszomj.
Emellett a mastocytosisban szenvedő betegek (mind a bőr, mind a szisztémás) nagyobb kockázatot jelentenek az anafilaxiában.
A masztocitózisra vonatkozó információk - A masztocitózis kezelésére szolgáló gyógyszerek nem szolgálják az egészségügyi szakember és a beteg közvetlen kapcsolatának helyettesítését. Mindig forduljon orvosához és / vagy szakemberéhez, mielőtt elkezdené a Mastocytosis - gyógyszerek kezelését a mastocytosis kezelésére.
gyógyszerek
Valójában nincs olyan gyógyszer, amely képes gyógyítani a masztocitózist, de terápiákat lehet kialakítani, hogy csökkentsék az általa kiváltott tüneteket.
Az alkalmazott gyógyszerek különböző típusúak, és a masztocitózis típusától függően változnak, amelyek közül az egyik szenved (bőr vagy szisztémás).
Azonban a mastocytosis terápiában leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek a kortikoszteroidok, az antihisztaminok és - a csontritkulás esetén - biszfoszfonátok.
Agresszív szisztémás mastocitózis és szisztémás masztocitózis esetén, ha olyan betegségekben szenvednek, mint a leukémiák, limfómák és myeloma multiplex, az orvos dönthet úgy, hogy bizonyos daganatellenes hatású gyógyszerek, például az interferon-alfa és az imatinib beadását igényli.
Végül, a mastocytosis által okozott bőrelváltozások kezelésére hasznos lehet a betegek P-UVA terápiájának kezelése.
kortikoszteroidok
A kortikoszteroidok olyan erős gyulladáscsökkentő szerek, amelyek az immunrendszer aktivitását befolyásolják.
A mérsékelt intenzitású bőr masztocitózis kezelésében általában előnyös a helyi kortikoszteroidok alkalmazása.
Abban az esetben, ha a mastocytosis intenzív viszketés vagy különösen súlyos arthralgia okozza, az orvos úgy dönthet, hogy szisztémásan kortikoszteroidokat ad be.
A különböző alkalmazható szteroid gyulladáscsökkentők közül emlékeztetünk:
- Prednizon (Deltacortene ®): orális adagolásra prednizon áll rendelkezésre. A szokásosan alkalmazott gyógyszer dózisa napi 5-15 mg. A gyógyszer pontos adagját az orvosnak a betegség súlyosságától függően egyedi alapon kell megállapítania.
- Metilprednizolon (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): metilprednizolon áll rendelkezésre orális beadásra vagy helyi alkalmazásra alkalmas gyógyszerkészítményekben.
Szájon át történő beadáskor az orvosnak meg kell határoznia a beadandó gyógyszer kezdeti adagját a beteg állapotától függően. Ezt követően a beadott gyógyszer dózisa a beteg terápiára adott válaszától függően megváltozhat. Azonban a metilprednizolon dózisa 4 mg és 48 mg között változik naponta.
Másrészről, ha a bőrön történő alkalmazáshoz metilprednizolon alapú készítményeket használnak, a készítményt naponta egyszer, közvetlenül a sérülések által érintett bőrfelületre kell alkalmazni.
- Hidrokortizon (Locoidon®, Dermirit®): hidrokortizon áll rendelkezésre a szem, a végbél és a bőrön történő beadásra.
A bőr által okozott masztocitózis által okozott bőrelváltozások kezelésére ajánlott, hogy a hidrokortizon alapú terméket közvetlenül az érintett területen, naponta egyszer vagy kétszer, orvosi rendelvény szerint alkalmazzuk.
- Dexametazon (Decadron®, Soldesam®, Dermadex ®): A dexametazon számos gyógyszerkészítményben kapható, amelyek lehetővé teszik a beadását különböző útvonalakon.
A dexametazon alapú krém alkalmazása esetén ajánlott naponta két vagy három alkalmazást alkalmazni közvetlenül az érintett területre.
Másrészt, ha a dexametazon orálisan kerül beadásra, az alkalmazandó dózist az orvosnak kell meghatároznia egyénileg.
Az antihisztaminok
Amint a saját nevükből lehet következtetni, az antihisztamin hatóanyagokat a hisztamin hatásainak ellensúlyozására használják, amelyet nagy mennyiségben szabadul fel mastocytosisban (mind a bőr, mind a szisztémás) szenvedő betegekben.
Ebben a tekintetben kétféle antihisztamin anyagot használnak:
- H1 receptor antagonisták a hisztaminhoz, a viszketés és a mastocytosis által okozott bőrpír kezelésére.
- H2 receptor antagonisták hisztaminra, más néven "fekélyellenes szerek". Valójában ezek a hatóanyagok gátolják a hisztamin felszabadulását a gyomor szintjén, és olyan rendszeres mastocytosisban szenvedő betegeknél előforduló peptikus fekélyek kezelésére használják.
A különböző H1 receptor antagonisták közül említhetjük a cetirizint (Cerchio ®, Zirtec ®). Ez egy orális adagolásra alkalmas gyógyszer. A felnőtteknél általában alkalmazott cetirizin adagja napi 10 mg. Mindenesetre az orvos határozza meg, hogy az egyes betegeknek milyen pontos mennyiségű gyógyszert kell szedniük.
A hisztamin H2 receptor antagonistái közül azonban a ranitidint (Ranidil®, Zantac®, Livin®) említjük. Ezt a gyógyszert szájon át alkalmazzuk a szokásos 300 mg-os dózisban, amelyet két osztott adagban kell bevenni.
A biszfoszfonátok
A biszfoszfonátok a szisztémás mastocitózis által okozott osteoporosis kezelésére használhatók.
A különböző biszfoszfonátok közül az alendronsavat (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®) említjük meg. Az alendronsav orális adagolásra alkalmas. A hatóanyag adagja általában 10 mg naponta, vagy 70 mg hetente egyszer. A gyógyszert reggel, legalább harminc perccel kell beadni, mielőtt bármilyen ételt, italt vagy más gyógyszert szedne.
Interferon-alfa
Az alfa-interferon egy olyan daganatellenes tulajdonságokkal rendelkező gyógyszer, amelyet agresszív szisztémás mastocytosis és mindenekelőtt leukémia, limfóma vagy multiplex myeloma kezelésében szisztémás mastocytosis kezelésére használnak.
Az alfa-interferont (Alfaferone) a betegek parenterálisan csak szakemberek adhatják. Az alkalmazandó gyógyszeradagot az orvos minden egyes beteg számára egyedi alapon állapítja meg.
imatinib
Az imatinib szintén rákellenes gyógyszer, amelyet agresszív szisztémás mastocitózis kezelésére, valamint leukémia, limfóma vagy multiplex myeloma kezelésére alkalmas szisztémás mastocytosis kezelésére lehet alkalmazni.
Az imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord ®) orális beadásra alkalmas tabletta vagy kapszula formájában. Az alkalmazandó gyógyszer dózisa naponta 100 mg-tól 800 mg-ig terjedhet. Az orvos meghatározza az imatinib pontos adagját, amelyet minden betegnek be kell vennie.
