A kretinizmus meghatározása

A "kretinizmus" kifejezés a pajzsmirigyhormonok jelentős hiánya által okozott patológiát azonosítja, amelyet a pajzsmirigy teljes hiánya (az Ádám alma alatti mirigy) vagy ugyanazon funkcionális hiány okoz, amely nem képes a fent említett hormonok szintézisére: Thyrroxine (T4) és Triiodothyronine (T3).

besorolás

Súlyos kretinizmus esetén a pajzsmirigy teljesen hiányzik (atyroid kretinizmus): ha a patológiás megnyilvánulás már a magzatban vagy legalább az első néhány napban, veleszületett kretinizmusról vagy thyroprive-ről beszélünk . Ha a krétinizmus később következik be, az oka valószínűleg az étrendben lévő jód komoly hibája (endémiás kretinizmus), vagy a pajzsmirigy szintjén fellépő neoplazmától függ, vagy ismét az ugyanazon sebészeti kivágástól. A kretinizmus egy másik formáját a családnak nevezik: ebben az esetben, bár nagyon ritka, a betegség genetikailag a szülőktől a gyerekekig terjed.

tünetek

A kretinizmus minden tekintetben komoly patológia: valójában az embrionális fázisban a pajzsmirigyhormonok hiánya az idegek rendellenes fejlődését jelenti. Ennek eredményeképpen az idegszálak véletlenszerűen, rosszul és szabálytalanul kapcsolódnak az agyba, és a visszafordíthatatlan károsodás, ha nem azonnal kezelik, felelős a kóros csont és közös fejlődésért, amely a törpe és a siket-mutizmushoz kapcsolódik.

A kretinizmust szenvedő újszülöttek sárgaságot, csontszerkezet megváltozását, köldökzsinórot, különösen a megvastagodott ajkakat és a szemhéjakat mutatják, a nyelvek lógnak, pikkelyes bőr, fejlett fej, ráncos homlok és félig nyitott száj. Továbbá, a legtöbb kretinizmust szenvedő újszülött nehezen tudja megfelelően táplálni magát.

A kretinizmussal (kretinizmusban szenvedő) gyermekek szomorúan ügyetlen megjelenést mutatnak, egy különösen nyilvánvaló goiterrel, egy lapos, de rendkívül fejlett orr, bőr xerosis (száraz bőr), nagyon kevés haj és egy nagyon kiálló has.

Felnőtteknél a betegség abnormális súlygyarapodást, a hideg és a lelki hiányosságok egyfajta észlelését eredményezi, ami a hangulatváltozásokhoz kapcsolódik (gyakran jönnek betegek és depressziósak), panaszkodnak a szabálytalan menstruációs ciklus és az erős izomfájdalmak miatt .

Minden érintett betegnek is rossz agyi fejlődése van.

Endémiás kretinizmus

A krétinizmust „endemikusnak” nevezzük, hogy kiemeljük a betegség terjedését. Tulajdonképpen, különösen a múltban a golyva (jellemző a rágcsálókra) különösen a táplálékban lévő jód hiánya miatt volt elterjedt, ezért az élelmiszerekben és a vízben. Nyilvánvaló, hogy a jód elégtelen mennyisége megakadályozza, hogy a pajzsmirigy a T3 és T4 szintjét megfelelő mennyiségben szintetizálja: ez egy olyan láncmechanizmust vált ki, amely a pajzsmirigy stimuláló hormon TSH túltermelését jelenti (a T3 és T4 hiányának kompenzálása érdekében), amelyre ez követi a pajzsmirigy rendellenes fejlődését (goiter).

A WHO az endémiás kretinizmust pszichofizikai fejlődési anomáliák csoportjaként jellemezte, amelyet goiter, mentális hiányosságok, verbális és halláshiányok, egyenes helyzet fenntartásának, növekedési hiány és jelentős hipotireózis fenntartása jellemez.

Az endémiás kretinizmust tüneti komplexitása miatt két alcsoportra osztották:

  • Vegyes hematosis kretinizmus: a Zaire tipikus betegsége, amelyben a kretin betegek jelentős növekedési hibát, a pajzsmirigy nyomokat, erős hormonális változást (nagyon alacsony T4, nagyon magas TSH) regisztrálnak (szinte) észlelhetetlen mentális retardációval.
  • Neurológiai kretinizmus: az új-guineai országokra jellemző patológia, amelyben a kretin alanyok nyilvánvaló mentális hiányosságokat, strabizmust, járási zavarokat, álló helyzetben nem tudnak tartani. Ezek a betegek nem mutatnak szignifikáns csökkenést a T3 és T4-ben, és a TSH hormon mennyisége csak kissé magasabb, mint a fiziológiai szint.

terápiák

A kretinizmus időben történő kezelése nagyon fontos eleme a betegségből eredő tünetek eltűnésének (vagy csillapításának). Amikor a betegséget a magzati stádiumban már diagnosztizálták, a kretinizmus azonnali kezelése valószínűleg biztosítja a jövőbeli gyermek egészséges növekedését: általában a T3 és T4 alapú terápia már az embriófejlődés legkorábbi szakaszától kezdve., kulcsfontosságú lehet a növekedési hiány elkerülése érdekében.

Nyilvánvaló, hogy a terhesség alatti nőknél a betegség kezelése abszolút fontos.

A jódhiány és a jódhiány korrekciója elengedhetetlen a betegség fizikai és pszichológiai rendellenességeinek időben történő korrigálásához.

Ha egyrészt a kretinizmusban szenvedő személynek pajzsmirigyhormonokat kell használnia az életre, különös figyelmet fordítva az étrendre, viszont szerencsére képes lesz egészséges és békés életet biztosítani, miközben rendszeres ellenőrzéseket végez.

megelőzés

A harmadik világban a krétinizmus igen elterjedt, az iparosodott országokkal ellentétben; a megfelelő oktatás hiánya és a helytelen étkezési szokások rontják a már meglévő rendellenességeket azokban a régiókban, ahol az endémiás kretinizmus továbbra is nagyon komoly forma marad.

A kretinizmus megelőzése főként az étrend korrekciójában, a pajzsmirigyhormonok lehetséges bevitelében és a tünetek megfigyelésében alapul.

A jódban gazdag ételek előnyben részesítése minden bizonnyal nagyon hatékony gyakorlat a kretinizmus megelőzésében: valójában jó szabály, hogy az ételeket jóddal dúsított sóval ízesítjük, és inkább olyan ételeket részesítünk előnyben, amelyek ebben a nagyon fontos ásványi anyagban gazdagok, mint például a tengeri halak, a rákok, tojás, tej, hús és mindenekelőtt barna algák.

A jódozott sóval végzett profilaxis lehetővé tette, hogy Svájcban teljesen elpusztítsák a kretinizmust, amely a 20. század második felére terjedt el.

összefoglalás

A fogalmak javítása ...

betegség

kreténizmust

leírás

Jelentős hormonhiány által okozott patológia, melyet a pajzsmirigy teljes hiánya vagy ugyanolyan funkcionális hiány okozott.

A kretinizmus osztályozása
  • atiroid kretinizmus (súlyos kretinizmus)
  • veleszületett kretinizmus vagy pajzsmirigy
  • endemikus kretinizmus (vegyes hematomatizmus és neurológiai krétinizmus)
  • családi krétinizmus
A kretinizmus tüneti képe
  • Embrionális stádium : az idegek rendellenes fejlődése (idegszálak véletlenszerűen, helytelenül és szabálytalanul kapcsolódnak az agyhoz), siket-mutizmus, törpe.
  • Újszülöttek : sárgaság, csontszerkezetváltozások, köldökzsinór, különösen a megvastagodott ajkak és a szemhéjak, a nyelv lógott, pikkelyes bőr, fejlett fej, hullámos homlok és félig nyitott száj
  • Gyermekkor : szomorúan ügyetlen megjelenés, goiter, lapos orr, xerosis, has nagyon porgente, nagyon kevés haj
  • Felnőtt : rendellenes súlygyarapodás, hidegérzékelés, jelentős mentális hiány, hangulatváltozás, szabálytalan menstruációs ciklus és súlyos izmos fájdalom
Endémiás kretinizmus

A pajzsmirigy szintetizálja a T3 és T4 elégtelen mennyiségét → a TSH túltermelését → a rendellenes pajzsmirigy fejlődését

Lehetséges terápiák a kretinizmushoz
  • a kretinizmus időben történő kezelése a magzati szakaszban
  • a kretinizmus azonnali kezelése: a magzat egészséges növekedése
  • T3 és T4 alapú terápia már az embrió fejlődésének legkorábbi szakaszaiból
  • kezelésére a terhesség alatt
  • a jódhiány korrekciója
  • a pajzsmirigyhormonok életciklusa
  • különös figyelmet kell fordítani az étrendre
A kretinizmus megelőzése

A kretinizmus megelőzése főként az étrend korrekcióján, a pajzsmirigyhormonok lehetséges bevitelén és a tünetek monitorozásán alapul.

  • inkább a jódban gazdag élelmiszerek, mint például a tengeri halak, a kagyló, a tojás, a tej, a hús és mindenekelőtt a barna algák.
  • ízesített ételeket jóddal dúsított sóval