általánosság
Az Alzheimer-kór és a vaszkuláris demencia után a Dewia a Lewy-testekkel a harmadik leggyakoribb formája a demenciának.
Különleges neve annak a ténynek az eredménye, hogy néhány agyi neuronban Lewy testekként oldhatatlan fehérje aggregátumok képződnek.
A Lewy testek demenciájának diagnosztizálása nem könnyű; az orvos a tünetek pontos értékelésén alapul (ami nagyon változatos), néhány kép diagnosztikai vizsgálatára (CT és MRI), valamint olyan vizsgálatokra, amelyek kizárják a hasonló rendellenességek patológiáit.
Sajnos, a Lewy-testekkel kapcsolatos demencia gyógyíthatatlan betegség, halálos következményekkel.
Mi a dementia a Lewy testekkel?
A Lewy-testekkel (vagy a Lewy-testekből származó demenciával ) kapcsolatos demencia az agy neurodegeneratív rendellenessége, ami egy személy kognitív képességeinek fokozatos csökkenését okozza.
A neve az agykéreg és a betegek anyagi nigra szokatlan jelenlétéből ered, az oldhatatlan fehérje aggregátumok, a Lewy testek .
Az alfa-synuclein néven ismert fehérjéből a Lewy testek ugyanazok az anomális agglomerátumok, amelyek a Parkinson-kór és a multi-szisztémás atrófiában élő emberek neuronjain belül fordulnak elő.
A lényeg
A materia nigra - más néven Sommering fekete anyag - az agy egy speciális területe, amely a középső agy és a diencephalon között helyezkedik el, az agykerekek közelében.
A lényegben két régió felismerhető: az úgynevezett pars compacta (vagy kompakt rész ) és az úgynevezett pars reticulata (vagy retikulált rész ).
Különböző speciális funkciókkal a két régió biztosítja a különböző motorfunkciók végrehajtását és vezérlését.
EPIDEMIOGIA
A Lewy-testekkel kapcsolatos demencia a demencia összes ismert formájának 10-15% -át teszi ki, és diffúzióval közvetlenül az Alzheimer-kór után (messze a leggyakoribb demencia, 50-70 eset minden 100 demencia esetében) és vaszkuláris demencia (körülbelül 25 esetben 100-nál).
A Lewy test demenciája ugyanolyan előfordulást érinti mindkét nemnél, és a legtöbb demenciához hasonlóan gyakrabban fordul elő a 65 éves és idősebb embereknél (így ez az öregségben gyakrabban fordul elő).
okai
A demencia számos formájához hasonlóan a Lewy testekkel kapcsolatos demencia is előfordul, mert az agy neuronjai meghalnak vagy nem működnek úgy, ahogy kellene.
Annak ellenére, hogy ebben a tekintetben a tanulmányok még mindig kérdőjeleket mutatnak, a kutatók úgy vélik, hogy a már említett Lewy testek, amelyek az utóbbi citoplazmájában alakultak ki, az agysejtek halálát (vagy hibás működését) okozják.
A CLARIFY SZEMPONTJAI
A Lewy testületek szerepéről az orvosok és a kutatók még nem tisztázottak legalább két szempontot:
- Mi okozza annak kialakulását egy személy életében;
- Hogyan károsítják az őket tartalmazó neuronokat .
Ezzel a második ponttal kapcsolatban van egy hipotézis, amely még nem tudományosan bizonyított, amely alapján a Lewy testek zavarják az agykéreg neuronjai és a materia nigra közötti kémiai jelzést ; kémiai jelzés, amelynek főszereplői általában a neurotranszmitterek.
KOCKÁZATI TÉNYEZŐK
Számos tanulmány után az orvosok és a kutatók arra a következtetésre jutottak, hogy a Lewy testekkel - vagy a kockázati tényezőkkel - járó demencia megjelenését kedvező feltételek:
- Speciális kor
- Bizonyos hajlam a betegségre .
Meghatározták a specifikus genetikai mutációkat, amelyek - ha egy szülőtől egy gyermekhez továbbítják - növelik a demencia kialakulásának lehetőségét. A tudósok azonban rámutatnak arra, hogy ezek a genetikai rendellenességek nagyon ritkák.
Tünetek és szövődmények
A demencia más formáihoz hasonlóan, még a Lewy testeknél is csak a kezdeti fázisban felelős az enyhe tünetek. Valójában, mivel az agyi neuronok bevonása egyre szélesebb, a kognitív képességek rendellenességei és változásai hajlamosak meggyorsíthatatlanul romlani. Sőt, a betegség utolsó szakaszában még a legegyszerűbb napi feladatokat sem lehet elvégezni.
Bár minden páciens önmagában egy esetet jelent, a Lewy testekkel való demencia megnyilvánulása általában az Alzheimer-kór tünetei és a Parkinson-kór tüneteinek keveréke.
A részletekbe való belépés, a tünetek képe a következőket tartalmazza:
- Figyelmeztetési és éberségi problémák.
Nagyon gyakori és eléggé állandóak. Valójában órától óráig változik, és hirtelen javulást váltanak ki egyenlően hirtelen romlással.
- Problémák a háromdimenziós érzékeléssel és az objektumtávolságok számszerűsítésével.
- Nehézség megítélése, tervezés és gondolkodás.
- Memóriavesztés.
Ez egy gyakrabban előforduló betegség a betegség utolsó szakaszában.
- Vizuális hallucinációk, vagy olyan dolgok látása, amelyek nem léteznek.
Nagyon gyakori.
- Hallási hallucinációk, azaz olyan dolgok érzése, amelyek nem léteznek.
Ezek kevésbé gyakoriak, mint az előzőek.
- Motorproblémák, amelyek a Parkinson-kór tipikus tüneteit követik.
A leggyakoribb megnyilvánulások közé tartozik a mozdulatok merevsége és lassulása, az arc üres kifejezése, az álmosság, az íves járás a járásban, a keverési lépés, a bizonytalan egyensúly és a végtagok remegése.
A Parkinson-kór tipikus tünetei a Lewy testdementiás betegek 2/3-át érintik, és felelősek az ideiglenes eszméletvesztésért.
Minél több demencia előrehaladott állapotban van, annál súlyosabbak ezek a betegségek.
- Különleges alvászavarok, amelyek miatt a beteg elalszik a nap folyamán, és nyugtalanul érezheti magát éjjel, alvás közben.
- zavar
- depresszió
- Nyelvi problémák
- Rágási és nyelési problémák.
Ezek a rendellenességek különösen a betegség végső fázisaiban jelennek meg, és az inhalációs pneumóniák vagy a fulladásos epizódok lehetséges okai.
HOGYAN KELL SZÜKSÉGES A PARKINSON-SZIMTOMT?
HOGY HOSSZÚ TÁJÉKOZT AZ ELSŐ SZÜMPTOM után?
Bár mindegyik páciens önmagában egy esetet képvisel, általában a Lewy testek demenciájával rendelkező egyének körülbelül 7-8 évig élnek az első tünet megjelenése óta.
HOGY KÉRJÜK A DOKTORBAN?
Az orvosok azt javasolják, hogy lépjen kapcsolatba velük, amint a demencia első jelei megjelennek.
Ennek célja a betegségre gyakorolt hatás csökkentése, mivel egyre súlyosabbá válik.
diagnózis
A demencia diagnosztizálása a Lewy testekkel legalább néhány ok miatt összetett:
- A tünetek hasonlósága a demencia más formáival (különösen az Alzheimer-kórral).
- Egy olyan vizsgálat vagy műszeres teszt hiánya, amely kifejezetten elismeri ezt a demenciát. Ez gyakran az orvosok számára kizárást eredményez (differenciáldiagnózis).
Általánosságban elmondható, hogy a Lewy-demencia gyanújának diagnosztikai eljárása számos különböző értékelést tartalmaz, beleértve a következőket:
- A klinikai történelem elemzése, amelyet alapos fizikai vizsgálat követett.
- Neurológiai vizsgálat
- A mentális képességek elemzése
- Laboratóriumi vizsgálatok
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és / vagy CT-vizsgálat (számítógépes axiális tomográfia), mindkettő az agyra utal.
KLINIKAI TÖRTÉNET ÉS CÉLKITŰZÉS
A klinikai történelem elemzése olyan orvosi vizsgálat, amelynek célja annak tisztázása, hogy az első rendellenességek hogyan és mikor jelentkeznek, ha a beteg bizonyos betegségekben szenved, vagy korábban szenvedett, ha bizonyos gyógyszert szed, stb.
A legfontosabb tünetek:
- Figyelem és éberség hiánya
- Vizuális hallucinációk
- A Parkinson-kór tipikus tünetei
Ehelyett az objektív vizsgálat a beteg által feltárt (vagy panaszos) tünetek megfigyelése és összegyűjtése.
Mindkét esetben különösen fontos a beteg közeli hozzátartozójának (vagy olyan személynek, aki sok időt tölt vele) kihallgatása oly módon, hogy részletesebb tüneteket szerezzen.
NEUROLÓGIAI ÉS KAPACITÁSI VIZSGÁLAT? SZELLEMI
A neurológiai vizsgálat az inak reflexek, a motoros készségek (egyensúly, stb.) És az érzékszervi funkciók elemzéséből áll.
A mentális képességek értékelése viszont a kognitív képességek (azaz az érvelés, az ítélet, a nyelv stb.) Tanulmányozását és az értékvesztés mértékét foglalja magában.
A Lewy testdementiában tapasztalt orvos számára két ilyen vizsgálat alapvető információt szolgáltathat.
LABORÁTORI VIZSGÁLATOK
A laboratóriumi vizsgák közül kiemeljük különösen:
- Vérvizsgálatok
- Vizelet elemzés
- Toxikológiai vizsgálatok
- Vércukorszint mérés
Végrehajtásuk több, mint bármi mást szolgál a differenciáldiagnózis szempontjából, ezért kizárja a hasonló tünetekkel rendelkező morbid állapotokat. Például a vérvizsgálatok lehetővé teszik, hogy kizárja azt a hipotézist, hogy a rendellenességek B12-vitaminhiányhoz kapcsolódnak.
MRI és TAC
A nukleáris mágneses rezonancia és a CT vizsgálat két diagnosztikai képalkotó vizsgálat, amelyek lehetővé teszik:
- Értékelje a tumorok, a stroke és az agyi vérzés jelenlétét. Annak érdekében, hogy megbizonyosodjon arról, hogy ezek a feltételek nincsenek jelen, nagyon fontos információ a végső diagnózis szempontjából.
- Figyelje meg az agyi terület megjelenését, amelyet a „ materia nigra” kifejezéssel azonosítottak. A Lewy-testekkel kapcsolatos demencia esetében ez az adott encephalic rész egyedileg módosul.
kezelés
A legtöbb demenciához hasonlóan, még a Lewy testeknél is neurodegeneratív betegség, amelyből a jelenlegi orvosi ismeretek alapján nem lehet gyógyítani. Vannak azonban olyan kezelések, amelyek képesek csökkenteni a tüneteket és javítani, bár korlátozottan, a beteg egyének egészségügyi állapotát ( tüneti kezelés ).
SZÜMPTOMATIKUS TERAPIA SZEREPEI
A betegektől a betegektől eltérő hatékonysággal a Lewy-testek demenciájához használt gyógyszerek:
- Acetil-kolinészteráz inhibitorok .
Az ebbe a kategóriába tartozó gyógyszerek, amelyek hatékonyak lehetnek a hallucinációk, zavartság és álmosság ellen, a donepezil, a galantamin és a rivasztigmin.
Mellékhatások: rosszullét, hasmenés, fejfájás, visszatérő fáradtság és izomgörcsök.
- Levodopa .
Célja, hogy csökkentse a parkinsonizmus tüneteit, ezáltal a mozgás problémáit.
Mellékhatások: rosszabb hallucinációk.
- Antidepresszánsok .
A depresszió által jelzett Lewy testek demenciájának eseteiben szolgálnak.
- Clonazepam .
Egyes személyeknél enyhíti az alvászavarokat
- Antipszichotikumok, különösen a haloperidol .
Ritkán adják be és alacsony dózisban (mert komoly mellékhatásokért felelősek), amikor a beteg komoly nehézségeket jelent az ítéletben.
Mellékhatások: merevséget és mozdulatlanságot okozhatnak
EGYÉB KEZELÉSEK, AMELYEK A SZÜMPTOMATIKUS TERAPIÁBAN
- Fizioterápia . A motoros rendellenességek és az egyensúlyi problémák javítására szolgál.
- Foglalkozási terápia . Célja, hogy a páciens a lehető legteljesebb mértékben független legyen másoktól, és újbóli beilleszkedjen a társadalmi környezetbe.
- Nyelvterápia . Ezt használják a beszéd rendellenességek enyhítésére (amelyek befolyásolják a kommunikációs készségeket) és javítják a lenyelés képességét.
- Kognitív stimuláció . Ez magában foglalja a memóriát, nyelvet és gondolkodási képességeket javító gyakorlatokat.
- A látási problémák korrekciója . Részleges orvosság lehet a vizuális hallucinációk számára, amelyeknél a betegek általában áldozatok.
- Egy könnyű fizikai aktivitás (egy egyszerű séta) és az alkoholtartalmú italok, a dohányzás és a kávé bármilyen típusú lemondása . Ezek a javaslatok (NB: az elsőnél a személynek lépésről lépésre kell követnie a beteget) az éjszakai alvás javítása érdekében.
Óvintézkedések otthon
Bár ez nem igazi bánásmód, az orvosok a demenciával rendelkező egyének hozzátartozóit a Lewy testületekkel tanácsadják, hogy megváltoztassák az otthon lakását, és hozzon létre egy minimális esésveszélyes otthoni környezetet.
Ezért jó gyakorlat, hogy távolítsa el a régi laza szőnyegeket, és adjon hozzá olyan rudakat vagy korlátokat, ahol a betegek támaszkodhatnak.
prognózis
Mivel a neurodegeneráció folyamata megállíthatatlan, és előbb-utóbb a halál, a Lewy testekkel kapcsolatos demencia prognózisa csak negatív lehet.
