Beszélünk autoimmun hepatitiszről, amikor a májot gyulladásos folyamat befolyásolja a rendellenes immunsejtek támadása miatt. Ezek a sejtek, ahelyett, hogy megvédik a testet, mint az egészséges alanyoknál, megtámadják és károsítják a májat.
A pontos kiváltó okok ismeretlenek maradnak.
Ábra: A májsejtek elleni antitestek támadásának vázlata. Az oldalról: aboutkidshealth.ca
Egyes kutatók azt állítják, hogy néhány tényező alapvető szerepet játszik; ezek közül a leggyakrabban vizsgáltak a genetikai hajlam, a közvetlen fertőzés bizonyos fertőző ágensekkel és bizonyos gyógyszerek bevitele.
Az autoimmun hepatitis tünetei számosak, és a sárgaság, a pók angiomák megjelenése, a sötét vizelet, a fáradtság és az amenorrhoea (nőknél).
A helyes diagnózishoz vérvizsgálat és májbiopszia szükséges.
A tartós gyógyulás nehéz, annyira, hogy a kortikoszteroidok és az immunszuppresszív kezelések gyakran életre kelnek.
Mi az autoimmun hepatitis?
Az autoimmun hepatitis az immunrendszer rendellenessége utáni májgyulladás.
Az autoimmun hepatitisben szenvedő embereknek valójában egy olyan immunrendszere van, amely rosszul működik, és hogy ahelyett, hogy egyszerűen elvégezné normál védelmi funkcióit, megtámadja a májat, károsítja azt.
Az autoimmun hepatitisz a krónikus rendellenesség minden jellemzőjével rendelkezik, mivel az immunrendszer rendellenessége, amely azt jellemzi, a megjelenése után tartós és képes az élet hátralévő idejére.
IMMUNE SYSTEM ÉS AUTOIMMUNE PATHOLOGIES
Az immunrendszer egy szervezet védekező akadálya a külső környezet veszélyeinek, mint például a vírusok, baktériumok, paraziták stb. Ellen, de belülről is, mint például az őrült (rákos) vagy hibás működésű sejtek.
Az immunrendszert nagyon hatékony és nagyon agresszív sejtek és glikoproteinek „hadserege” alkotja, azok ellen, akik potenciális veszélyt jelentenek.
Néhány embernél nagyon gyakran ismeretlen vagy nem világos okok miatt az immunrendszer olyan változáson megy keresztül, amely azt eredményezi, hogy megtámadja a szervezet tökéletesen egészséges sejtjeit, támadva őket. Mindez a test különböző szervei és szövetei károsodásához vezethet, néha nagyon súlyos. Ez az immunrendszer abnormális viselkedése megkülönbözteti az úgynevezett autoimmun betegségeket .
Az AUTOIMMUNE HEPATITIS TÍPUSA
Az orvosok azonosították az autoimmun hepatitis két fő típusát:
- 1. típusú autoimmun hepatitis vagy klasszikus autoimmun hepatitis . Ez a leggyakoribb típus; előfordulhat bármelyik korban, és az esetek több mint 50% -ában más autoimmun betegségekkel jár, mint például a pajzsmirigy-gyulladás, a reumatoid arthritis és a fekélyes colitis.
- 2. típusú autoimmun hepatitis . Ez a leggyakoribb típus a fiatalok körében (különösen a nőknél), és általában súlyosabb, mint az előző. Az 1. típushoz hasonlóan más autoimmun betegségekkel együtt is előfordul.
járványtan
Az autoimmun hepatitis nem gyakori betegség: megbízható anglo-szász forrás szerint valójában minden 10 000-nél egy személyre hat. A nők körében gyakrabban fordul elő mind az 1. és 2. típusú autoimmun hepatitis tekintetében. A különbözõ etnikai csoportok között nincs különbség, így többé-kevésbé azonos az összes a világot.
Az autoimmun hepatitis okai
Elmagyaráztuk, hogy az autoimmun hepatitisz az immunrendszer rendellenessége, mely a szervezetet fenyegető veszélyt támadja meg a májban. Most már meg kell értenünk, mi az oka ennek az anomáliának.
Jelenleg az immunrendszer "idegesítése" pontos okai nem tisztázottak; egyes kutatók azt állítják, hogy az autoimmun hepatitis számos tényező kombinációjának eredménye, beleértve egy bizonyos genetikai-családos hajlamot, bizonyos fertőző ágensekkel való érintkezést és bizonyos gyógyszerek bevitelét.
KOCKÁZATI TÉNYEZŐK
Én inkább az autoimmun hepatitis veszélye áll fenn:
- nők
- Azok, akik bizonyos bakteriális vagy vírusos fertőzésekben részesültek.
- Azok, akik bizonyos gyógyszereket használnak, mint például a minociklin (antibiotikum) és az atorvasztatin (a koleszterinszint csökkentésére használt gyógyszer).
- Azok, akiknek ugyanaz a betegsége van szülővel vagy testvérrel. Ez azt eredményezte, hogy a kutatók úgy gondolják, hogy a betegséghez egy adott genetikai család hajlamos.
- Azok, akik más autoimmun betegségekben szenvednek.
Tünetek, tünetek és szövődmények
Az immunrendszer agressziója a máj károsodása miatt a májsejtek krónikus gyulladása és romlása. Ennek a károsodásnak a megnyilvánulása többé-kevésbé súlyos és többé-kevésbé hirtelen lehet: néhány betegnél súlyos tünetek és hirtelen fellépő betegek szenvednek, míg mások enyhe kezdetekben szenvednek, ami nagyon fokozatos.
Ábra: sárgaság
Az autoimmun hepatitiszre jellemző jelek és kóros kifejezések részletesen megismerhetők:
- Fáradtságérzék
- Széleskörű hasi fájdalom
- Ízületi fájdalom
- viszkető
- Sárgaság . Sárgaság jelenlétében a szem bőre és sklerája sárgás színű. Ennek oka a bilirubin szint emelkedése a vérben.
- Bővített máj
- Pók angiomák . Az angioma egy többnyire jóindulatú daganat, amely befolyásolhatja a véredényeket, a nyirokvéreket és az epeereket. A pók angioma a májgyulladás tipikus jele.
- Hányinger és hányás
- Az étvágytalanság
- Különböző típusú bőrkiütések. A kiütés kifejezés a kiütés vagy a kiütés szinonimája.
- Sötét vizelet
- Amenorrhoea nőkben. Az amenorrhoea a menstruáció hiánya.
KAPCSOLÓDÓ AUTOIMMUNEZÁLLÍTÁSOK
Sok betegben az autoimmun hepatitis más autoimmun betegségekkel jár együtt, néhány még nagyon súlyos. Egyes kutatók szerint ez a társulás következményes (azaz van valami kapcsolat), de ebben a tekintetben még nincs konkrét bizonyíték.
A kapcsolódó autoimmun betegségek:
- Pernious anémia . Az anaemia kifejezés a vörösvérsejtek hiányát jelzi. A pernious anaemia akkor fordul elő, amikor az immunrendszer egyes sejtjei a vörösvértestek képződésének kulcsfontosságú tényezőjét konkrét ok nélkül támadják meg (és elpusztítják).
- Hemolitikus anaemia . Haemolitikus vérszegénységben szenvedő betegeknél az immunrendszer elpusztítja a vörösvértesteket, és a termelésüknél nagyobb sebességgel teszi ezt.
- Kóros colitis . Az ún. Intesztinális gyulladásos betegségekhez kötődik, és hatással van a vastagbélre, hasmenést és hasi fájdalmat okoz.
- Autoimmun tiroiditis (vagy Hashimoto tiroiditis ). Ebben az esetben az immunrendszer célpontja a pajzsmirigy.
- Rheumatoid arthritis . Az immunrendszer rheumatoid arthritisben szenvedő betegeknél az ízületeket támadja meg, fájdalmat, duzzanatot, merevséget és különböző motoros fogyatékosságokat okozva.
- Celiakia . A Celiakia-betegséget a glutén (sok gabonafélékben található fehérje) által okozott mellékhatás okozza, amelyet az immunrendszer sejtjei megmagyarázhatatlanul megtámadnak. Agresszió lép fel a bélben, és a bél falainak romlásához vezet.
SZÖVŐDMÉNYEK
Kezelés nélkül az autoimmun hepatitis cirrhosissá válhat.
A cirrózis egy nagyon súlyos májbetegség, amelyet az egészséges májsejtek hegszövetekkel történő cseréje és későbbi cseréje jellemez.
- Máj hipertónia
- Nyelőcső varices
- ascites
- Májelégtelenség
- Májtumor
Ez különböző következményekkel járhat: a májban a véráramlás változása (ami ezután az ún. Portál hipertóniához és az úgynevezett nyelőcső-variációkhoz vezet ), abnormális folyadékgyűjtés a peritoneális üreg ( ascites ) szintjén, a májfunkciók csökkenése ( májelégtelenség ) és végül májtumor .
HOGY KÉRJÜK A DOKTORBAN?
Mivel az autoimmun hepatitis egyes tünetei ugyanazok, mint a többi kevésbé súlyos és kevésbé riasztó betegség, előfordul, hogy a betegek nem mindig tudják, mit szenvednek.
Mindazonáltal az olyan megnyilvánulások, mint a sárgaság, a sötét vizelet, a pók angioma és az amenorrhoea, egy olyan kóros rendellenességre utalnak, amelyet megfelelő diagnosztikai vizsgálatokkal érdemes megvizsgálni.
diagnózis
Az autoimmun hepatitis diagnosztizálásához nem elegendő a fizikai vizsgálat (azaz a páciens által jelzett tünetek és tünetek elemzése). Tény, hogy elemezni kell a beteg vérének összetételét, és gyűjtsünk belőle egy kis májsejt-mintát (májbiopsziát).
Vérvizsgálatok
Az antitestek vagy az immunglobulinok az immun hadsereg részlegét alkotják. Ezek a speciális fehérjék normális körülmények között csak a külső környezetből eredő fenyegetésekkel küzdenek, míg az autoimmun hepatitisben olyan esetekben, amikor önkéntelenül válnak a máj gyulladásának fő okaivá. Az antitestek, amint felszólítottak cselekedni, az ellenségtől, vagy autoimmun betegség esetén a támadó szervtől függően különböző jellemzőkkel rendelkeznek.
Az autoimmun hepatitisben szenvedő személy vérében olyan antitestek találhatók, amelyek nagyon különböznek a vírus hepatitisben szenvedő személy vérében jelenlévő antitestektől. Ez lehetővé teszi, hogy azok, akik elemzik a vér tartalmát, visszatérjenek a májgyulladás pontos okához, és kizárják az egyéb okokat.
HEPATIC BIOPSY
A májbiopszia a májsejtek kis mintájának laboratóriumban történő összegyűjtése és későbbi elemzése.
Ez a teszt a legjobb módszer a hepatitis diagnosztizálására és annak okainak és súlyosságának meghatározására. Az eljárás kissé invazív, mert ahol a máj található, viszonylag nagy tű kerül bevezetésre.
terápia
Az autoimmun hepatitis (az 1-es vagy a 2-es típusú) hatásainak valamilyen módon történő ellentmondásának az egyetlen módja az immunrendszer által végrehajtott mellékhatások lassítása vagy akár leállítása. Ennek a terápiás célnak a eléréséhez a gyógyszerek különböző kategóriái, mint például a kortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok hasznosak.
Ha a farmakológiai kezelés sajnos nem sikerül, és a májgyulladás súlyos cirrhosishoz vezet, a májátültetés alapvető fontosságú a beteg túléléséhez. Sajnos, még a megfelelő kezelésekkel is, az autoimmun hepatitisből való teljes gyógyulás esélye nagyon alacsony.
FARMAKOLÓGIAI KEZELÉSEK
Az autoimmun hepatitis kezelésére alkalmazott fő gyógyszerek a következők:
- Prednizon . A prednizon egy erős gyulladáscsökkentő, amely a kortikoszteroid gyógyszerek kategóriájába tartozik. A kezelés kezdetén nagy dózisban adják be; majd a hetek elteltével fokozatosan csökken a minimális hatásos dózis eléréséig, ami legalább 18-24 hónapig fennmarad. Sok esetben a betegség krónikus jellege miatt a bevitel akár egy életen át is tarthat.
Sajnos a prednizon (vagy bármely más kortikoszteroid) hosszan tartó bevitele súlyos mellékhatásokat okozhat, mint például a cukorbetegség, osteoporosis, magas vérnyomás, szürkehályog, megnövekedett testtömeg stb.
- Azatioprin . Az azatioprin egy immunszuppresszáns, egy gyógyszer, amely csökkenti az immunrendszert. Az antitestek és az immunrendszer más sejtjei által károsodott károsodás csökkentésére kerül sor. Gyakran előfordul, hogy prednizonnal kombinálva, az utóbbi dózisainak csökkentése érdekében.
A gyengébb immunrendszerük törékenyebb és hajlamosabb a fertőzésekre, ezért az azatioprint (vagy bármely más immunszuppresszánsot) szedőknek óvatosnak kell lenniük arra, hogy ne gyakoroljanak túl zsúfolt környezetet vagy fertőző betegségben szenvedő embereket (pl. triviális szezonális influenza).
Az azatioprin kezelés élete is lehet.
Ha a prednizon és / vagy az azatioprin hatástalan, akkor erősebb immunszuppresszánsok alkalmazhatók, például mikofenolát, ciklosporin és takrolimusz .
Figyelem: a tünetek egyértelmű javulása nem feltétlenül jelenti azt, hogy autoimmun hepatitisz által gyógyult. Ezért, ha a tünetek még jelentősen csökkentek, nem ajánlott a gyógyszeres kezelések megszakítása anélkül, hogy az orvos pontosan jelezné.
LIVER TRANSPLANTATION
Autoimmun hepatitis jelenlétében májtranszplantációt jeleznek, ha a farmakológiai kezelések nem adták meg a kívánt eredményt, és ha a beteg májelégtelenségben szenved (súlyos májcirrhosis).
A máj rendkívüli öngyógyító képességének köszönhetően az a személy is, akinek a májját veszi, élő egyén is lehet (NB: ezekben az esetekben nyilvánvalóan az egész szervet nem kivonták, hanem csak egy kis részét).
Néhány tipp
Mivel az autoimmun hepatitis olyan krónikus állapot, amelyet nehéz elfogadni, az orvos a saját javára tanácsot ad a betegnek:
- Tudja meg, mi a betegség.
- Egyél egészséges és fizikai tevékenységet (nyilvánvalóan az Ön egészségi állapotának megfelelően).
- Ne igyál alkoholt bármilyen okból.
- Ne szakítsa meg a kezeléseket, kivéve orvosi tanácsokat.
- Kérjen barátok és családtagok támogatását.
- Lépjen kapcsolatba a hepatitisben szenvedők bizonyos csoportjával.
prognózis
Az autoimmun hepatitis egy krónikus betegség, amely erősen befolyásolja a betegek életminőségét, és amelyből ritkán helyreállítható.
Általánosságban elmondható, hogy a betegeket hosszú ideig, ha nem az életre kényszerítik, drogokat (prednizont és azatioprint) szednek.
Továbbá, ha a farmakológiai kezelések nem sikerülnek, a helyzet még bonyolultabb, autoimmun hepatitis degenerálódik a cirrózisba, és májtranszplantációra van szükség.
