Kapcsolódó cikkek: mellékvese elégtelenség
meghatározás
A mellékvese elégtelenség krónikus betegség, amelyet a mellékvesék nem képesek elegendő mennyiségű hormon előállítására a test szükségleteivel összehasonlítva.
Mindegyik vese felső részén található a mellékvese a kortikális részből (kívülről) és egy bélből (belsejében), amelyek mindegyike különálló endokrin funkcióval rendelkezik.
Közelebbről, a mellékvesekéreg egy hormoncsoportot választ ki, amelyek együttesen adrenokortikoidként vannak definiálva, amelyek közé tartoznak: ásványokortikoidok (főként aldoszteron), glükokortikoidok (például kortizol) és nemi hormonok (androgének).
Ezzel szemben a mellékvesekéreg kromaffin sejteket tartalmaz, amelyek katecholaminokat (például adrenalin, noradrenalin és dopamin) szekretálnak.
Ezeknek a hormonoknak a szekrécióját elsősorban ideg ingerek vezérlik, ezért a mellékvesék hipofunkciója (hipoadrenalizmus) lehet:
- Primitív : az Addison-kórnak is nevezett forma önmagában a mellékvesék diszfunkciójától függ; a klinikai képet a glükokortikoidok, az androgének és az ásványokortikoidok vegyes hiánya alátámasztja.
- Másodlagos : a mellékvese csökkent és / vagy elégtelen működése akkor fordul elő, ha az agyalapi mirigy nem képes elegendő mennyiségű adrenokortikotropint (ACTH) termelni, amely a kortizol termelését serkentő hormon.
- Tercier: a mellékvesék diszfunkciója abból adódik, hogy a hypothalamus nem képes stimulálni az ACTH hipofízis-termelését.
A hipoadrenalizmus másodlagos és harmadlagos formáiban glükokortikoidok hiánya érvényesül.
Elsődleges mellékvese elégtelenség
Az Addison-kór olyan betegség, amely a mellékvesék primer hibás működésétől függ.
A hipofunkció rejtélyes és általában progresszív; ez az állapot klinikailag nyilvánvalóvá válik a metabolikus stressz, az akut fertőzések (gyakori oka a septicemia) vagy a trauma következtében.
Az Addison-kór a mellékvese fokozatos megsemmisüléséből adódhat, gyakran autoimmun betegségek következtében (ahol a mellékvese elleni antitestek termelnek). A mellékvese-degeneráció egyéb okai közé tartoznak a daganatok, az infiltratív betegségek (például amiloidózis, hisztoplazmózis és szarkoidózis), granulomák (pl. TB), akut vérzéses képek vagy gyulladásos nekrózis.
A primer mellékvesekéreg-elégtelenség iatrogén okokból is származhat, azaz a kortikoszteroid szintézist gátló gyógyszerek (pl. Ketokonazol, aminoglutetimid és metopiron) vagy kétoldalú adrenalectomia beadásából.
Továbbá, az Addison-kór függhet a hormonok mellékvese-termelésében részt vevő enzimek hibáitól vagy az ACTH és glükokortikoidok hatásának kitett receptorok rezisztenciáitól.
Gyermekeknél az elsődleges kudarc leggyakoribb oka a mellékvese fejlődésének megváltozása (veleszületett hiperplázia).
Az Addison-kór együtt élhet a cukorbetegséggel vagy a hypothyreosissal.
Másodlagos és harmadlagos mellékvese elégtelenség
A másodlagos és harmadlagos mellékvese elégtelenség a mellékvese gyenge stimulációjának következményei az agyalapi mirigy (másodlagos hipoadrenalizmus) vagy a hypothalamus (tercier hypoadrenalism) következtében; mindkét esetben a központi hipoadrenalizmusról beszélünk.
Ezek a mellékvese-elégtelenség formái expanzív vagy infiltratív daganatok, műtét vagy sugárkezelés, fertőzések vagy traumák jelenlétében fordulhatnak elő, amelyek elpusztítják az agyalapi vagy hipotalamusz szövetet.
A központi hyposurenalizmus az izolált ACTH hiányt is eredményezheti, és a kortikoszteroidok kezelésének hirtelen megszakítása következtében, mivel a hypothalamus-hipofízis-mellékvese tengelye átmenetileg megnehezíti működését.
Leggyakoribb tünetek és tünetek *
- étvágytalanság
- gyengeség
- asthenospermia
- azoospermia
- A szexuális vágy csökkenése
- szívnagyobbodás
- depresszió
- Vágy a sós ételhez
- hasmenés
- kiszáradás
- Hasi fájdalom
- Ízületi fájdalmak
- Izomfájdalmak
- eosinophilia
- láz
- Fájdalmas lábak
- glükózuria
- hyperkalaemia
- meddőség
- A hipoglikémia
- sóhiány
- gyengeség
- alacsony vérnyomás
- Ortosztatikus hipotenzió
- hypovolemia
- szeplők
- vékonyság
- myoclonus
- hányinger
- Sötét bőr
- Súlycsökkenés
- Hideg érzés
- ájulás
- szédülés
- hányás
További jelzések
Elsődleges mellékvese elégtelenség
Az Addison-kór meghatározza a különböző tünetek megjelenését, mint például a bőrgyulladás, az izomgyengeség, az ortosztatikus hipotenzió és a bőr hiperpigmentációja (jellemző a széles körű barnulás, különösen a napnak kitett és nyomás alá eső részek).
Gyakran megfigyelhető az anorexia, a hányinger, a hányás, a hasmenés és az alacsony hőmérsékletű tolerancia a hipometabolizmussal kapcsolatban. Továbbá szédülés, hypoglykaemia, szinkopális rohamok, hypovolemia és elektrolit rendellenességek (hyponatremia és hyperkalemia) fordulhatnak elő. Az Addison-kór előrehaladott stádiumaira jellemző a fogyás, a kiszáradás és a hypotensio.
Akut események esetében azonban a klinikai kép az akut mellékvese-elégtelenség (Addisonian-válság). Ezt az állapotot mély fáradtság, láz és súlyos hasi fájdalom jellemzi. Ez a komplikáció kardiovaszkuláris összeomláshoz és akut veseelégtelenséghez vezethet hyperazotemiaval.
Az Addison-kór diagnózisa klinikai, és magas ACTH-szint és alacsony kortizolszint jellemzi. A kezelés az alapelvetől függ, de általában hidrokortizon és néha más hormonok adagolását is magában foglalja.
Másodlagos és harmadlagos mellékvese elégtelenség
A másodlagos és harmadlagos mellékvese elégtelenség tünetei hasonlóak az Addison-kóréhoz, de általában a megnyilvánulások árnyaltabbak, és a hipoadrenális válságok ritkábban fordulnak elő.
A klinikai vagy laboratóriumi különbségek közé tartozik a bőr hiperpigmentációjának hiánya és viszonylag normális elektrolitszint, mivel az aldoszteron-termelés általában megmarad.
Ezen túlmenően ez a klinika összefüggésben állhat az alapul szolgáló patológiával kapcsolatos tünetekkel (pl. Csökkent pajzsmirigy- és gonadális funkció, hipoglikémia stb.).
A központi hyposurenalizmus diagnózisa klinikai és laboratóriumi, alacsony plazma ACTH- és kortizolszinttel. A kezelés az októl függ, de általában a hidrokortizon beadását foglalja magában.
