Meghatározás és okok
A szklerotizáló kolangitis a máj gyulladásos betegsége, amely felismeri annak okozati elemét az epevezetékek gyulladásában. A gyulladásos folyamat, amely különböző szinteken befolyásolhatja az epehólyagfát, az intra- és / vagy extrahepatikus csatornák hegesedését eredményezi, amelyben a máj áramlása által termelt epe.
Következésképpen a szűkület (szűkület) és az adhézió alakul ki, amely megakadályozza a normális biliáris kiáramlást a bélben (az intrahepatikus canaliculustól a közös májcsatornáig, és onnan az epehólyagba és a cisztás csatornába, majd a nyombélbe). A fibrotikus folyamatok romlása - meglehetősen lassú, de nem meggyőző - általában 10-15 év alatt az epevezetékek elzáródásához vezet a májcirrózis és a portál hipertónia kialakulásával.
Ezen túlmenően a sclerosing cholangitisben szenvedő betegeknél nagyobb a kockázata a cholangiocarcinoma - malignus epevezeték-tumor - kialakulásának.
Ábra: a fő egészséges epevezetékek (balra) és a gyulladt (jobbra) összehasonlítása.
Figyeljük meg a szklerotizáló kolangitiszre jellemző gyulladásos folyamat által okozott epesávok szűkülését. Az oldalról: epainassist.com
A sclerosing cholangitis a következőképpen oszlik meg:
- primer vagy primitív szklerozáló cholangitis : ha a biliáris fibrosisért felelős betegséget nem lehet azonosítani → gyakran a károsodást immunomediáltnak tekintik, amint azt az elsődleges szklerotikus cholangitis és az autoimmun etiológiával járó betegségek gyakori összefüggése bizonyítja, pl. fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség, krónikus autoimmun pancreatitis, szarkoidózis. Más, ma kevésbé jóváírt patogenetikai elméletek a baktérium toxinokra és ugyanazokra a fertőző ágensekre utalnak rolót. A primer sclerosing cholangitis körülbelül kétszer gyakrabban fordul elő a férfiaknál, mint a nőknél, és ritkán fordul elő a gyermekeknél, kifejezetten az élet harmadik évtizedétől a hatodik évtizedig.
- másodlagos szklerotizáló kolangitis : ha klinikailag azonosítható alapbetegségből származik → a másodlagos szklerotikus cholangitis, az epevezeték belsejében lévő kalkulák, ismétlődő hasnyálmirigy-gyulladás, az epefa sebészeti beavatkozása, AIDS vagy kemoterápiás szerek injekciója a máj artériáján keresztül.
tünetek
További információ: Tünetek Sclerosing cholangitis
Néhány beteg tünetmentes lehet sok éven át, és ezekben az esetekben folyamatos monitorozásra lehet szükség. A sclerosing cholangitishez kapcsolódó klinikai kép rendkívül változó, de általában progresszív és bonyolult - a legtöbb esetben - a májcirrózis és a májfunkció súlyos károsodása felé mutató kép kialakulásától.
Sárgaság, viszketés, testsúlycsökkenés, gyengeség, gyenge étvágy és májérzékenység (a jobb hypochondrium fájdalma) a klasszikus megjelenési tünetek, amelyek idővel bonyolultak lehetnek a portál hipertónia és a májelégtelenségre jellemző alakulásra: ödéma, ascites, nyelőcső-variánsok, aranyér, splenomegalia.
Diagnózis és kezelés
A klinikai gyanúval szemben a szklerotizáló kolangitist egy perendoszkópikus retrográd kolangio-pancreatográfia (ERCP) néven vizsgálják, melynek során a kontrasztanyagot közvetlenül az epefába fecskendezik úgy, hogy a szerkezetet jobban tanulmányozzák röntgenképekkel . A videokamerával és fényforrással ellátott rugalmas csövet a szájon keresztül továbbítják, amíg el nem éri a duodenumot, különösen a Vater papillájáig (ahol az epe és a hasnyálmirigy-csatornák belépnek a belekbe). Ezzel a sphincterszerkezettel a röntgenfelvételeken keresztül az epeutak szerkezetének tanulmányozásához szükséges kontrasztanyagot injektáljuk, a már diagnosztikus sclerosezáló cholangitisben szenvedő betegek monitorozásához mágneses rezonanciával (MRCP) rendelkező kolangio-pancreatográfia is használható. az epefa képei, amelyek kihasználják az epe jel magas intenzitását (ami fehérnek tűnik), összehasonlítva a környező szövetekkel, amelyek kis jelet generálnak (ezért sötétnek tűnnek). A CT kiegészítõ szerepet játszhat a kolangiográfiában is.
Mivel az epevezetékek fibrotikus folyamata nem reverzibilis, a gyógyszeres kezelés a kapcsolódó tünetek szabályozásán alapul. A viszketés például antihisztaminok alkalmazásával szabályozható, és megakadályozható az epesav-szétválasztó gyanták alkalmazása.
- A kortikoszteroidok, az aziatoprin, a penicillamin és a metotrexát változó eredményeket adott, és fontos toxikus hatásokkal járnak. Az ursodeoxikolsav (ursodiolo) csökkentheti a viszketést és javíthatja a biokémiai paramétereket, de nem bizonyított, hogy megváltoztatja a betegség természetes előfordulását.
Az étrend zsírban oldódó vitaminokkal (A, D, E és K vitamin) történő beépítése tablettákba megakadályozza a specifikus hiányosságokat, amelyek az epe emulgeáló aktivitás hiányából adódó csökkent abszorpciójukból adódnak. Antibiotikumokat lehet alkalmazni a bakteriális cholangitis (epehólyagfertőzés) epizódjainak megelőzésére, nagyon gyakori a sclerosing cholangitisben szenvedő embereknél.
A májtranszplantáció az egyetlen végleges kezelés a primer sclerosing cholangitis kezelésére, amelyet a májelégtelenség által legnehezebb esetekben tartanak fenn. A minimálisan invazív laparoszkópos és endoszkópos műtét (operatív ERCP) még mindig segíthet: az orvos az epehólyag-akadályoknak megfelelő sztenteket helyezhet el, a falak tágulását vagy az epe maradék végeinek hegesztéséhez. .
